脑干神经胶质瘤占儿童脑肿瘤的10%,占成人脑肿瘤的不到2%。成人脑干神经胶质瘤在组织学上大多是低级的,并且主要在脑桥中产生,在延髓和中脑中较少出现。相关研究检查了86例脑干胶质瘤患者,其中包括24例(27.9%)成年患者。75.6%的患者病灶位于脑桥,15.1%的患者病灶位于中脑,9.3%的患者病灶位于延髓。尽管据报道中脑和颈髓神经胶质瘤比脑桥神经胶质瘤具有更好的存活率,延髓神经胶质瘤似乎与高发病率和死亡率相关,因为延髓是大脑中重要的自主中枢。
如何治疗脑干延髓胶质瘤?在INC巴特朗菲教授发表于脑干肿瘤手术经典专著《Brainstem Tumors》中的13章Surgical Approaches to Medullary Tumors(延髓肿瘤手术入路)中。在此章节中,教授还对延髓胶质瘤的手术策略进行了详细阐述:
手术是其他颅内位置低级别胶质瘤的主要治疗方法,也被考虑用于延髓低级别胶质瘤。手术对高级别延髓胶质瘤中的作用尚未明确。尽管预后不佳,我们也尝试对这些恶性肿瘤进行手术,适当的顺利手术可以及时解除病变占位效应,缓解神经压迫,会患者争取更多些生存时间,对于低级别胶质瘤患者,关键在于术者对手术并发症和手术预期效果的良好平衡,希望在这些病例当中为患者带来可理解的益处。一旦确定患者的手术指征,我们进行了明确手术目标并精确规划手术过程。
脑干延髓胶质瘤治愈案例有吗?延髓胶质瘤治愈案例交流
米亚在1岁半的时候就出现了轻微左侧偏瘫,她的父母觉察不对劲,果然去医院检查出了一个较大的颅颈肿瘤。MRI上可以看出脑瘤起源于延髓后侧,由较大的强化部分和邻近囊肿的非强化区组成。肿瘤已侵犯上段颈髓,达到C3水平,这导致占位性髓内空洞向下延伸至T1水平(图a、b、c)。
那时候就做了活检手术,病理学结果是毛细胞星形细胞瘤,并开始使用长春新碱和类固醇药物进行化疗。然而米亚的病情并没有被控制住,随后的3年多里,米亚的脑瘤仍在继续长大,经常反复出现恶心和呕吐。
求医历程
要完全地切除米亚的颅颈-延髓胶质瘤并不简单,这一区域处于人体“生命中枢”脑干部位,颅神经和神经纤维束聚集,解剖关系较其复杂,手术不容有失,否则终身瘫痪、语言运动功能丧失都有可能。
米亚还没来得及长大,这样较大的手术风险是一家人不能接受的!为追求较佳手术疗效,这一次,米亚一家做了很多功课,包括胶质瘤的治疗手段、如何较大水平保障预后,也四处对比了寻遍了国内外的神经外科医院,较后锁定德国INI国际神经学研究所的Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授为她手术。这位享誉国际盛名的脑干肿瘤手术教授有着海量的成功全切/次全切脑干肿瘤且预后良好的临床案例,每年都有国际各地的病人慕名找他主刀手术。
主刀医生
巴特朗菲教授及其手术团队,教授同时也是INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席。
手术过程
考虑患者年龄小,巴特朗菲教授采用俯卧位,行远外侧入路为米亚次全切了肿瘤,通过枕下开颅术、C1椎板切除术及C2和C3椎板成形术进行充分的肿瘤暴露术中磁共振协助确认肿瘤切除情况(d)。
教授采用俯卧位为米亚手术
教授采用远外侧入路切除肿瘤,术中细致暴露肿瘤,控制出血、保护延髓正常组织
术后情况
术后MRI记录了约80-90%的肿瘤体积减少,小部分强化考虑术后止血填充物(图e、f、g)。米亚手术后没有出现并发症,也没有发生新发的神经功能缺损,术后二天米亚就开始下地活动了。术后3年,米亚术前症状恢复良好,未出现新发症状及恶化进展,复查的MRI显示没有复发。
术后MRI影像显示米亚的肿瘤得到较大水平切除
术后3年的米亚