延髓血管母细胞瘤症状有哪些？如何治疗？

　　血管母细胞瘤（HBs）是中枢神经系统的良性肿瘤。HBs可以自发形成或作为冯·希佩尔-林道(VHL)综合征的一部分形成，后者是一种伴有多个受影响器官系统的常染色体显性肿瘤综合征。HBs占全部颅内肿瘤的1.5%-3.7%和3%-4%的脊柱肿瘤。小脑是较常见的病变部位，其次是脊髓和脑干。脑干血红蛋白通常位于延髓，占全部颅内血红蛋白的2%至10%。尽管近几十年来立体定向放射外科被认为是治疗延髓HBs的合适方法，显微手术切除仍是优选。然而，由于发生在延髓的HBs是高度血管化的实质性病变，切除对神经外科医生来说是一个挑战。随着近年来神经外科的发展，一些新的治疗策略被采用，包括术前栓塞。然而，栓塞的并发症可能会发生，是当病变位于脑干时。这些发现已在文献中得到证实。

 

　　流行病学和临床表现

 

　　HBs是组织发生不确定的良性肿瘤，根据世卫组织分类为I级病变，占成人全部颅内肿瘤的1.5-3.7%和后颅窝肿瘤的7-12%。大多数位置在小脑半球；其他位置，包括幕上、脑干和小脑桥脑角，是少见的。脑干肿瘤占血管母细胞瘤的2-15%。根据文献，大约25%-35%的中枢神经系统HBs与VHL病有关。

 

　　较常见的临床症状和体征与颅内高压、下脑神经功能障碍、后柱障碍以及运动通路或感觉通路受损有关。这项研究的临床表现与文献报道相似。由于病变(88.1%)通常位于延髓背侧，它们容易阻塞四脑室的脑脊液流出，导致梗阻性脑积水和头痛、视乳头水肿、恶心和呕吐的进行性症状。实体瘤比瘤周囊肿更容易诱发脑积水，即使瘤周囊肿比实体瘤大。然而，如果伴有瘤周囊肿的实体瘤完全是髓内病变，梗阻性脑积水是很常见的。同样，以下三种情况导致脑神经功能障碍:腹外侧损伤、髓内损伤和较大的损伤。当病变位于延髓的腹外侧部分时，较低的颅神经可被肿瘤体拉伸或压缩。当损伤的主要部分是髓内时，下颅神经的核经常受损。此外，较大尺寸的肿瘤更容易造成后柱紊乱和运动通路或感觉通路受损。

 

　　症状和体征出现前的平均持续时间为3.8年。我们观察到，如果首发症状或体征伴有脑积水，平均持续时间为17.4个月，明显短于其他情况。因此，如果患者表现出表明梗阻性脑积水的4个特征，肿瘤应尽早切除。对这些患者延迟显微手术可能导致不可逆的神经功能缺损，如颅内高压引起的视觉障碍。

 

　　显微外科管理

 

　　手术切除延髓HBs对神经外科医生来说是一个挑战，因为肿瘤显示出的血管分布，通常是实性病变，并且与脑干周围或脑干中的重要神经组织相关。近年来，立体定向放射外科或化疗等替代方法被用于治疗这些肿瘤，但治疗效果存在争议。因此，显微手术仍然是主要的治疗选择。根据文献报道的与延髓HBs切除相关的手术发病率和死亡率，这种类型肿瘤患者的预后已逐步好转。一些作者将这种好转归因于手术显微镜、术中神经生理监测、术前栓塞和荧光素血管造影等的应用。相反，其他作者反对术前栓塞的应用，因为这种方法有可能导致并发症，如出血、肿瘤肿胀和血管闭塞伴连续梗死。如果病变位于延髓，这些并发症可能是致命的。考虑到这些事实，我们科室没有患者进行术前栓塞。

 

　　肿瘤控制和预后

 

　　先前的研究表明HBs的不完全切除通常会导致肿瘤复发。在我们看来，肿瘤的零碎切除也是肿瘤复发的一个重要评估因素，因为零碎切除导致的不可控制的出血使肿瘤表面和脑干组织之间的边界不清楚。关于影响神经病学结果的因素存在争议。一般来说，术前肿瘤体大且有严重神经功能障碍的患者预后可能较差，尽管情况并非总是如此。与这些因素相比，我们认为何时进行手术是神经病学结果更重要的决定因素。有症状的延髓HBs患者应尽早进行显微手术。在无症状的患者中，如果证实肿瘤生长，应立即进行手术。

 

　　结论

 

　　对大多数患者来说，顺利合适的手术治疗延髓HBs是可以实现的，即使术前没有栓塞。在术中MEP和SEP的帮助下，可以避免对脑干供血血管的误切。随着显微外科技术的改进，术中神经生理监测和对肿瘤血管模式的更好了解，可以进行全切除和整块切除，死亡率低，神经功能预后良好。