视神经胶质瘤是良性还是恶性？早期症状有哪些？

　　视神经胶质瘤(OPGs)是一种少见的良性肿瘤，涉及丰富的神经结构，如视神经、交叉、束、辐射和下丘脑。这种相对少见的瘤种约占全部儿童脑瘤的2-7%。大约60-65%的这些肿瘤在5岁以下儿童中被诊断，近75%在生命的前10年被诊断。虽然OPGs通常发生在较年轻的年龄组，平均年龄为8岁，但在79岁以下的患者中也有报道。在一般人群中，它们往往在男性和女性中按比例出现。

 

　　与普通人群中的散发病例相比，OPGs在1型神经纤维瘤病(NF1)患者中的患病率更高，影响约11-30%的NF1儿童。半数以上的OPGs发生在NF1患者中。NF1的诊断对OPGs患者的临床表现、自然史和治疗模式有很大影响。在这些患者中，OPGs通常有更良性的表现和临床过程。它们也可以是双侧的，多灶的，发现于视神经内。NF1患者通常不会在下丘脑发现它们。

　　然而，当它们确实发生在下丘脑时，它们可以表现为一个具有侵袭性的临床过程，表现为间脑综合征，导致恶病质和睡眠过多。NF1患者的OPGs在6岁后很少进展，与散发OPGs患者相比，这改变了该疾病的治疗方式。尽管在NF1患者和非NF1患者中OPGs的病理和影像学表现可能相似，但在NF1患者中发现的OPGs的侵袭性明显低于普通人群中的散发病例。

 

　　组织学上，大多数opg是由WHO I级幼年毛细胞星形细胞瘤(JPAs)组成，而一小部分是毛粘液样星形细胞瘤。在少数情况下，它们可能是WHO II级星形细胞瘤。jpa较常见于小脑(60%)，其次是视神经通路(视神经/交叉，下丘脑/三脑室;25-35%)，较后是脑桥/髓质和顶盖。由于它们与关键的神经血管结构密切相关，如视神经通路和下丘脑，因此较佳治疗方法仍有争议。在本章中，我们将讨论OPGs的临床表现、自然史和多模式治疗。

 

　　自然历史和临床表现

 

　　OPGs的真实患病率和自然进展很难确定，因为这些患者中的许多人只在出现症状后才出现。患者的自然史可能有很大差异，因为它取决于NF1的存在、发病年龄和肿瘤的位置。一般来说，OPGs是低级别病变，生长速度慢，患者长期生存良好。然而，它们的自然史有时是不可评估的，生长模式多变，从肿瘤稳定期延长到快速进展，或者它们的生长模式不稳定，生长和稳定期交替。在仔细观察和连续成像的患者中也有OPGs的自发消退的报道。

 

　　虽然部分OPGs患者可能无症状，但根据肿瘤的大小和位置，许多OPGs患者可表现出各种症状。较常见的OPGs患者表现为视力下降。然而，如果肿瘤累及眶内视神经，由于眶内容物和视神经受到压迫，患者可能出现眼突、斜视和视力丧失。分离到视神经的opg一般不会渗透到眼睛，但会引起眼球的外源性压迫。颅内肿瘤患者可能出现视觉症状，包括色觉受损、视力下降、视野缺损、视神经萎缩和完全失明。由于下丘脑-垂体轴相对接近，颅内肿瘤还可能出现下丘脑和内分泌紊乱，如性早熟、垂体前叶功能障碍、肥胖和间脑综合征。当OPGs阻碍脑脊液(CSF)的正常流动时，患者可能会发生梗阻性脑积水，通常需要手术干预，如脑脊液分流和/或肿瘤去体积。

 

　　OPGs可以位于视神经通路的任何位置，包括视盘、神经、交叉、束和辐射。大约25%的opg发生在视盘和神经，40-75%发生在交叉处。大约三分之一到三分之二的交叉opg也可能涉及三脑室或下丘脑。

 

　　OPGs的预后因年龄、初发症状、既往NF1诊断和部位而异。通常，没有NF1的儿童中散发的OPGs被认为更具侵袭性，导致更糟糕的临床结果。在较近的65例儿童OPGs系列研究中，NF1患者4年无事件生存率高于非NF1患者(分别为72.9 vs 48.4%)，而NF1患者4年总生存率为90%，非NF1患者为84.3%。如果在5岁之前诊断出散发的OPGs，预期预后较差。前方位于视神经通路内的OPGs，在NF1存在的情况下，预后更佳。

　　肿瘤可以呈神经周或神经内生长模式。NF1患者往往有神经周围生长模式，而散发病例一般表现为神经内生长模式。局限于视神经的OPGs患者比累及视交叉/下丘脑的OPGs患者有更高的生存率。尽管进展期或无事件生存率在许多病例系列中因OPG位置、发病年龄和治疗方式而异，但5年无事件生存率在30-40%之间。

 

　　组织学上，opg是低级别胶质瘤，可表现为毛细胞性、纤维性或毛粘液样星形细胞瘤。毛细胞星形细胞瘤包括大部分opg，表现为罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体的双相模式。侵袭性较强的毛粘液样星形细胞瘤表现为绒毛样细胞在疏松的纤维和粘液样背景下，与毛细胞亚型不同，它们没有罗森塔尔纤维，很少表现出嗜酸性颗粒体。1.毛粘液样亚型出现时的平均年龄更小(18个月)，临床过程更具侵袭性，更容易出现脑脊液播散。