少突胶质细胞瘤有哪些症状？预后怎么样？

　　一种生长缓慢的肿瘤,常伴有癫原发于成人,好发于额叶定义:一种弥浸、浸润性胶质瘤,同时具有染色体臂1p.190缺失以及IDH或IDH2突变。组织学:“煎蛋样”胞浆(石蜡病理切片上)及“鸡爪样”血管等经典特征并不可靠。钙化常见。推荐治疗:与WHOⅡ级星形细胞瘤等同第十二部分神经系统和相关系统原发性肿超过50%病例发生于额叶组织学:由类似少突胶质细胞(均匀、圆形细胞核)组成的中等细胞性肿瘤种弥漫浸润性胶质瘤,同时具有染色体臂Ip.19q缺失以及IDHl或DH2突变流行病学15-39岁人群中发病率为0.028%,40岁以上人群中发病率为0.031%仅占原发性颅内肿瘤约1%,男女比例为1.3:1位置:超过50%发生于额叶,其次为题叶、顶叶及枕叶临床表现ODG典型表现:病人在确诊前有多年痫发作病史,较终因颅内瘤周出血引起卒中事件而得到确诊。这种典型表现在CT/MRI出现后已较少见。50%-80%的病人症状表现为癫痫发作。其余症状对ODG来说没有特异性,这些症状通常与病变局部占位效应有关,少数也与颅内压升高有关。

　　影像特点：

　　钙化:X线片上28%-60%的ODG可见钙化,CT上90%的ODG可见钙化MRl:T像上呈低信号,T2像上呈高信号。少于20%可见强化(WHOⅢl级的间变ODG多于70%可见强化)

　　组织学特点：

　　该类肿瘤细胞密度中等。具有特征性的单圆核及偏心性嗜酸性细胞质缺乏明显的细胞突起。73y%的肿瘤有微小钙化。孤立的肿瘤细胞持续侵袭大致完整的脑实质,相关的实性肿瘤成分可能存在也可能不存在。如果具有实性部分则其典型表现为核周透明晕环所产生的“煎蛋样”表现(实际上是福尔马林固定产生的伪影,冰冻切片上没有,因此冰冻切片诊断困难)。文献中还曾经描述过“鸡爪样”血管形态。这些特征是可变的36弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤74同WHOⅢ级的间变少突胶质细胞瘤(IDH突变伴1p/19联合缺失型)相比较(见章节36.9.4),核异型性和偶见有丝分裂像与诊断相符16%的大脑半球ODG为囊性(与星形细胞瘤主动分泌液体不同的是少突胶质细胞瘤微小出血形成微囊,由微囊融合形成囊肿GFAP染色因为大多数ODG含有微管,而不是胶质原纤维,所以大多数ODG的GFAP染色呈阴性(见章节34.7.2),但也有少数例外另外,在混合性胶质瘤中,星形细胞成分GFAP染色可为阳性

　　CSF转移

　　据报道,有8%~14%发生转移,主要为显微镜下发现,但1%可能是一个更真实的估计。症状性脊柱转移更为军见。

　　少突胶质细胞瘤预后怎么样？

　　少突胶质细胞瘤,DH突变和1p/19联合缺失型的中位生存期为8同IDH突变型弥漫性星形细胞瘤6.4年的中位生存期相比,Ip/19联合缺失本身具有更长的中位生存期同时,与WHOⅢ级间变ODG相比,WHOⅡ级也是一个独立的良好预后因素。