少突胶质细胞瘤是什么病？预后怎么样？

　　少突胶质细胞瘤，一种神经胶质瘤，被认为起源于大脑的少突胶质细胞或神经胶质前体细胞。总的来说，它们占全部颅内肿瘤的不到20%,占神经胶质瘤的不到25%。其患病率主要在中年成人中，在儿科人群中很少见，仅发生在大脑半球，主要发生在男性人群中，男女比例为1.28:1。据报道，大多数病例发生在白种人、非裔美国人和西班牙裔人群中。在诊断影像学上，这些肿瘤主要在儿童人群的颞叶中发现，而在成人中，它们主要报道在额叶皮质区域。它们发生在30岁的中位年龄，较常见的症状是头痛(78%)、癫痫发作(43%)、运动症状(38%)以及较小程度的行为变化。肿瘤的病理分级是决定症状进展和存活率的重要因素。初始症状表现良好的低分级患者或儿科患者在治疗后有较好的生存率。

　　少突胶质细胞肿瘤占全部胶质肿瘤的5%-10%，通常起病于30-60岁，少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，大多数少突胶质细胞瘤发生于成年人，肿瘤好发于大脑皮质和大脑半球，但也可发生在小脑、脑干、脊髓和原发性软脑膜。肿瘤生长缓慢，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，很多都有钙化表现，肿瘤生长缓慢，多数少突胶质细胞瘤预后优于星形细胞瘤。尽管少突胶质细胞肿瘤的临床病程较长，但几乎都会缩短患者的生命。

　　手术切除对于疑似弥漫性胶质瘤患者，手术可为确诊提供组织，并可缓解占位效应引起的症状。与其他胶质瘤一样，较大限度切除是少突胶质细胞瘤的优选治疗方案，全切可好转结局。但根据肿瘤的位置和范围，只做部分切除甚至只活检也顺利可行。然而，很多时候，即便已经实施了手术治疗，仍然需要接受放化疗等综合治疗。

　　预后尽管少突胶质细胞肿瘤的临床病程较长，但几乎都会因为肿瘤较终加速生长和对现有治疗耐药而缩短患者的生命。过去的人群研究或多中心试验发现，低级别少突胶质细胞瘤患者的中位OS为10-15年，10年生存率为51%。不过，这些估计值是基于2016年WHO分型以前的组织病理学诊断，当时WHO还未引入少突胶质细胞瘤的组织病理学和分子学综合诊断，而且包含了范围更广的肿瘤，其中许多肿瘤可能预后较差。根据关于放疗单用或与化疗联用的多中心随机试验的长期随访数据，存在1p/19q共缺失的Ⅱ级少突胶质细胞瘤患者经放疗加PCV化疗后的中位生存期可能接近20年。