一、胶质瘤分类的临床意义:精准诊断的基础
胶质瘤作为中枢神经系统最常见的原发性肿瘤,其分类体系直接影响治疗策略与预后判断。2025 年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类更新后,胶质瘤的分型已从单纯的病理形态学,拓展到分子特征、发病部位及临床行为的综合评估。本文将从细胞类型、恶性程度、分子特征等多个维度展开解析,帮助读者科学理解不同类型胶质瘤的差异。
二、胶质瘤按细胞起源分类
胶质瘤起源于神经胶质细胞的异常增殖,根据细胞类型可分为三大类:
(一)星形细胞来源肿瘤
占胶质瘤的 70-80%,起源于星形胶质细胞,包括:
弥漫性星形细胞瘤(WHO II 级)
特征:IDH 突变率达 80%,生长缓慢,常见于成人大脑半球,MRI 呈弥漫性低信号,无明显强化(《WHO CNS Tumors 2025》)。
间变性星形细胞瘤(WHO III 级)
特征:细胞异型性显著,Ki-67 增殖指数 10-30%,易进展为胶质母细胞瘤,需联合放化疗(《Cancer Cell》2024)。
胶质母细胞瘤(WHO IV 级)
特征:IDH 野生型占 85%,TERT 突变常见,呈 “花环状” 强化,中位生存期 14-16 个月(《New England Journal of Medicine》2024)。
(二)少突胶质细胞来源肿瘤
占胶质瘤的 15-20%,起源于少突胶质细胞:
少突胶质细胞瘤(WHO II 级)
特征:1p/19q 共缺失率 > 90%,对 PCV 方案化疗敏感,钙化常见,全切后 5 年生存率超 70%(《Lancet Neurology》2025)。
间变性少突胶质细胞瘤(WHO III 级)
特征:伴 TERT 突变时预后差,需术后同步放化疗,5 年生存率 40-50%(《Neuro-Oncology》2024)。
(三)室管膜细胞来源肿瘤
占胶质瘤的 5-10%,起源于脑室壁室管膜细胞:
室管膜瘤(WHO II 级):儿童好发于第四脑室,成人多见于脊髓,全切后复发率低(《Journal of Neurosurgery: Pediatrics》2025);
间变性室管膜瘤(WHO III 级):脑脊液播散风险高,需全脑全脊髓放疗(《International Journal of Radiation Oncology》2024)。
三、胶质瘤按恶性程度与WHO分级分类
(一)低级别胶质瘤(WHO I-II 级)
生物学行为:生长缓慢,边界较清,IDH 突变为主,部分可长期稳定;
常见类型:毛细胞型星形细胞瘤(WHO I 级,儿童小脑多见)、少突胶质细胞瘤(WHO II 级);
治疗原则:以手术全切为主,辅助治疗争议少,5 年生存率 60-90%(《Cancer Epidemiology》2024)。
(二)高级别胶质瘤(WHO III-IV 级)
生物学行为:侵袭性生长,IDH 野生型为主,易复发和转移;
常见类型:间变性星形细胞瘤(WHO III 级)、胶质母细胞瘤(WHO IV 级);
治疗原则:多模态综合治疗,5 年生存率 < 30%,胶质母细胞瘤仅 5-10%(《Nature Reviews Cancer》2025)。
四、胶质瘤按分子特征分类
(一)IDH 突变型胶质瘤
占比:弥漫性星形细胞瘤中占 80%,少突胶质细胞瘤中占 70%;
预后:对替莫唑胺敏感,恶变风险低,WHO II 级患者 10 年生存率超 50%(《Lancet》2024);
治疗:术后可观察或单药化疗,避免过度放疗(《ESMO 指南 2025》)。
(二)IDH 野生型胶质瘤
占比:胶质母细胞瘤中占 85%,间变性星形细胞瘤中占 20%;
特征:TERT、EGFR 突变常见,预后差,需强化放化疗联合电场治疗(《NEJM Evidence》2024)。
(三)1p/19q 共缺失型胶质瘤
意义:少突胶质细胞瘤特异性改变,提示化疗高响应率,5 年无进展生存率达 85%(《Cancer Research》2025)。
五、胶质瘤按发病部位分类
(一)幕上胶质瘤(大脑半球)
常见类型:胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤;
症状:癫痫、偏瘫、失语,MRI 显示额叶或颞叶占位(《Neurology》2024)。
(二)幕下胶质瘤(小脑 / 脑干)
儿童常见:毛细胞型星形细胞瘤(小脑蚓部)、弥漫性内生性桥脑胶质瘤(DIPG);
DIPG 特征:H3K27M 突变率 > 85%,放疗抵抗,中位生存期 9-11 个月(《New England Journal of Medicine》2024)。
(三)脊髓胶质瘤
类型:室管膜瘤(占 60%)、星形细胞瘤(占 30%);
症状:肢体麻木、肌力下降,手术需保护脊髓功能(《Spine Journal》2025)。
六、胶质瘤按特殊人群与罕见类型分类
(一)儿童胶质瘤
特点:低级别占比高(如毛细胞型星形细胞瘤),需关注生长发育影响;
挑战:脑干 DIPG 仍属难治,新型靶向药物如 DCC-2036 进入临床试验(《Nature Medicine》2024)。
(二)遗传性胶质瘤
综合征:神经纤维瘤病 1 型(NF1)、结节性硬化(TSC);
风险:NF1 患者视路胶质瘤风险增加 20 倍,需从儿童期 MRI 筛查(《Genetics in Medicine》2024)。
(三)罕见亚型
多形性黄色星形细胞瘤(PXA,WHO II 级):好发于儿童颞叶,伴 BRAF 突变,预后较好;
室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA,WHO I 级):与 TSC 相关,mTOR 抑制剂可缩小肿瘤(《Journal of Clinical Oncology》2025)。
七、胶质瘤分类争议与前沿
(一)分类边界模糊性
胶质肉瘤:兼具胶质和间叶成分,需与转移癌鉴别,治疗参照胶质母细胞瘤(《Journal of Neuropathology》2024);
弥漫性中线胶质瘤:无论组织学类型,H3K27M 突变者均归为 WHO IV 级,预后差(《WHO CNS Tumors 2025》)。
(二)新兴分子标志物
ATRX/TP53 突变:提示星形细胞瘤恶变风险,需加强随访;
IDH 突变合并 TERT 突变:少突胶质细胞瘤中罕见,提示预后不良(《Cancer Cell》2025)。
八、胶质瘤分类常见问题答疑
Q1:胶质瘤有哪些类型?
根据细胞起源可分为:
星形细胞肿瘤:如胶质母细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤;
少突胶质细胞肿瘤:如少突胶质细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤;
室管膜细胞肿瘤:如室管膜瘤、间变性室管膜瘤。此外,还可按恶性程度(低级别 / 高级别)、分子特征(IDH 突变 / 野生型)、发病部位(幕上 / 幕下)等分类。
Q2:哪些是恶性胶质瘤?
WHO III-IV 级均属恶性,包括:
WHO III 级:间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤;
WHO IV 级:胶质母细胞瘤、弥漫性中线胶质瘤(如 DIPG)。恶性胶质瘤生长迅速,易复发,需综合放化疗。
Q3:哪些是良性胶质瘤?
严格意义上无 “良性” 肿瘤,但以下类型生物学行为接近良性:
WHO I 级:毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤,全切后复发率低,预后良好;
WHO II 级:部分少突胶质细胞瘤(1p/19q 共缺失型),规范治疗后生存期长。
九、胶质瘤分类总结
胶质瘤的分类演变见证了神经肿瘤学从 “形态学时代” 迈向 “分子精准时代”。从最初的细胞类型划分到如今整合 IDH 突变、1p/19q 共缺失等分子标志物,每一次分类更新都带来治疗策略的革新。对于患者,明确肿瘤类型是制定个体化方案的第一步;对于医学,持续探索罕见类型与新兴分子特征,正不断突破预后瓶颈。理解胶质瘤的多维分类,不仅是医学专业人员的必修课,也有助于患者及家属科学认知疾病。