微小却重要：警惕“生命中枢”延髓-颈髓胶质瘤的病变信号

　　许多人可能并不清楚脑干的具体位置和功能，然而它却是人体中最为精密的“生命中枢”。该区域任何微小病变都可能威胁生命，加之其解剖结构高度复杂，脑干长期被神经外科领域视作“手术禁区”。

　　在脑干病变中，脑干胶质瘤属于常见类型，而延髓作为神经高度密集的区域，该部位肿瘤切除手术难度极大，需予以高度重视。

　　本文结合INC世界神经外科顾问团成员、加拿大Sick Kids儿童医院脑瘤研究中心主任James T. Rutka教授的研究，从症状表现、治疗策略及预后情况等方面，带您详细了解脑干延髓肿瘤。

01延髓-颈髓胶质瘤的定义

　　延髓-颈髓胶质瘤（CMG），特指发生于颅椎交界区域（即延髓与上段颈髓相连处）的髓内肿瘤。该类肿瘤大多属良性，生长较为缓慢。

　　由于该区域解剖结构复杂且位置深在，手术操作难度极高。术中若稍有失误，患者可能出现心跳呼吸异常、术后无法自主呼吸、长期昏迷或植物状态，需长期滞留ICU，甚至导致死亡。

02以下症状需警惕肿瘤可能

　　延髓-颈髓胶质瘤（CMG）常表现为多种神经系统症状，主要包括下脑干功能障碍及脊髓病变。

　　患者多出现恶心、呕吐、生长发育迟缓、下组颅神经功能障碍、慢性误吸、睡眠呼吸暂停与阻塞性脑积水等症状。

　　延髓-颈髓胶质瘤临床表现复杂，既与肿瘤发生位置相关，也随肿瘤增大呈现“混合性加重”趋势。若肿瘤直接侵犯延髓核心区域，则可出现更具特异性的“延髓症候群”，以下几点需特别关注：

警惕“延髓症候群”

肢体瘫痪：可分为两类情况——

　　若病变位于锥体束交叉以上，则表现为病灶对侧上下肢瘫痪；

　　若病变处于锥体交叉处，则呈现交叉性瘫痪。

　　感觉障碍：多表现为“分离性感觉障碍”（例如痛温觉减退而触觉保留）；

　　如双侧内侧丘系受损，可出现双手双脚深感觉障碍（例如闭眼时无法感知肢体位置）。

　　颅神经损伤：主要影响第Ⅸ-Ⅻ对颅神经，临床症状包括吞咽呛咳、声音嘶哑及舌肌萎缩。

　　小脑相关症状：若肿瘤侵犯至“绳状体”（连接延髓与小脑的结构），可导致平衡能力下降，行走时向患侧倾倒。

　　植物神经功能紊乱：单侧延髓病变可引发霍纳氏征，表现为眼球内陷、瞳孔缩小及眼裂变窄，常伴汗液和唾液分泌过多。

　　延髓呼吸中枢受损可出现呼吸节律异常，甚至呼吸暂停；

　　心血管中枢障碍则表现为心律紊乱及血压上升。

　　精神行为异常：部分患者可出现“阵发性焦虑”，以夜间发作为主，少数人还可出现幻视或人物误认（如错误识别家人）。

03治疗策略强调个体化方案

　　延髓-颈髓胶质瘤的治疗须遵循“个体化”原则，核心目标为“在保证安全的前提下，尽可能最大程度控制肿瘤进展”。INC国际神经外科顾问团的两位专家——加拿大Rutka教授与德国巴特朗菲教授，提出以下治疗建议：

手术：作为首选且关键，但全切除难度高，需谨慎对待

　　手术主要目的包括两方面：一是通过“组织活检”明确肿瘤病理类型；二是实现“减压”——通过部分切除肿瘤减轻对延髓及脊髓的压迫，改善临床症状。

　　需特别注意：延髓区域神经结构密集，若肿瘤边界不清或紧邻关键神经中枢，“全切”通常难以实现（可能引起吞咽、呼吸等功能永久性损害）。术中超声、MRI、立体定向及神经生理监测等辅助工具有助于实现最大范围安全切除。

　　巴特朗菲教授特别强调：对于低级别延髓胶质瘤，手术是主要治疗方式；即便是高级别肿瘤，“适度的安全手术”也能有效减轻压迫，为后续治疗创造条件——关键在于权衡“手术获益”与“并发症风险”。

放疗与化疗：作为辅助治疗的“补充手段”

　　若肿瘤无法手术切除，或术后仍有残留，可考虑以下辅助治疗方式：

　　放疗（RT）：Rutka教授指出，放疗可作为低级别病变的“初始治疗”或“术后辅助治疗”，通过放射线抑制肿瘤生长；

　　化疗：多用于儿童患者（以避免放疗对发育的影响），或用于术后残留肿瘤的控制。例如存在BRAF基因阳性的患者，可适用相应靶向药物治疗。

真实案例：4岁女童的治疗决策

　　我女儿4岁时出现频繁恶心、听力下降并自述双腿乏力。经增强磁共振检查，发现延髓右侧存在占位性病变。接受开颅手术后，医生告知肿瘤为胶质瘤，仅切除了50%。后续病理报告提示为毛细胞型星形细胞瘤，基因检测显示BRAF阳性。

　　目前仍有肿瘤残留，作为家长非常焦虑，想了解是否能够再次手术？

　　Rutka教授评估意见：目前无再次手术指征。T2序列显示延髓右侧腹侧存在部分肿瘤，增强T1序列呈弥漫性病变，因肿瘤位于脑干重要功能区，所有后组颅神经均发源于此，再次手术对患儿帮助有限。如病情发展，未来或可考虑再次手术。现阶段按计划实施化疗可能是更合适的选择。

04 预后：整体乐观，但仍需长期随访

　　延髓-颈髓胶质瘤的预后整体较为乐观：

　　生存率较高：因肿瘤多数为低级别，患者总体生存情况良好；

　　复发风险仍存：尽管恶性程度较低，复发率相对较高，需进行长期随访（定期复查MRI及神经功能评估），以便及时发现复发并调整治疗；

　　此外有一项关键规律：诊断前症状持续时间越长的患者，其肿瘤级别往往越低，总体生存期也相对更长。这也提示我们：如出现长期不明原因的恶心、吞咽困难或肢体无力等症状，应及早进行系统检查，实现早期干预。

参考资料：

[1] James T. Rutka. Brainstem Tumors in Children. Oncology of CNS Tumors. (2019).