怀孕查出脑肿瘤对任何人来说都是晴天霹雳。"怀孕查出胶质瘤怎么办,能不能做CT或者MRI"、"孩子生下来会不会受影响"——这些问题会瞬间把所有喜悦砸碎。33岁的凯莉在妊娠期间因为严重头痛、步态不稳及记忆力减退就诊,核磁共振成像在双侧侧脑室后部揭示出一个巨大的囊性肿瘤,当时立即做了囊肿引流排空并取肿瘤活检以释放颅内压,组织学检查最终确认病理为毛细胞型星形细胞瘤。

(凯莉的术前磁共振影像)
好在宝宝顺利降生,没有因为母亲颅内肿瘤而遭到波及,但那颗巨大的侧脑室肿瘤始终是凯莉一家人悬在心口的石头。刚当上妈妈的她正处在人生最该往前走的阶段,后续治疗到底怎么走、自己还能不能回到正常生活,一切在当时都是未知数。当务之急是把手术做了,而为了把切除的安全边界拉到最大,他们找到了巴特朗菲教授。
巴特朗菲教授的手术团队为凯莉实施了切除手术,肿瘤得到顺利全切。术后一周内有轻度的记忆力减退,但很快完全恢复,没有出现神经损伤与认知缺陷,术后5年随访的核磁共振成像也排除了肿瘤复发。

上图:分娩后肿瘤切除术后的T2加权核磁共振成像。下图:术后5年随访MRI对照,排除了任何肿瘤复发。

毛细胞型星形细胞瘤预后
侧脑室的手术:利用自然间隙、保护大脑功能
侧脑室位置深在,并不容易抵达,要到达脑室腔就必须穿过大脑半球或切开胼胝体。为了在手术操作中尽量把脑实质的损伤压到最低,入路规划上应当优先利用大脑沟、裂和脑池这类自然间隙——这一理念由Yasargil教授与Abdulrauf教授引入,把传统"经脑实质入路"的思路扭转成了"经脑池入路规划通道"的方向。

图示:于侧脑室水平切开,显示侧脑室的解剖结构:心房部(A)、胼胝体(CC)、大脑镰(F)、额角(FH)、Monro孔(FM)、穹窿(FX)、下矢状窦(IS)、枕角(OH)、脉络丛(P)、胼周动脉(PA)、透明隔(SP)与上矢状窦(SS)。
手术的核心在于避免损伤承载重要脑功能的皮质或皮质下结构——包括运动区、语言区或视觉系统及其连接纤维系统(视辐射、锥体束、弓状束、上纵束等),上述任何一处受损都可能直接招致手术相关并发症。
若检查发现为有症状病变,手术切除为首选治疗方式。至于脑室内胶质瘤的偶然发现该怎么处理,目前在学界仍存在争议;但如果病灶呈现动态生长趋势,或已可能推移脑脊液通路,即便患者尚未出现实际神经功能缺损,也应考虑手术切除。
孕期脑瘤热点问题答疑
怀孕生子本该是人生大喜,但孕妇罹患脑肿瘤,对本人、家庭和接诊医生而言都是突如其来的局面。妊娠特有的生理变化不可避免会影响到疾病的诊断与治疗在性质与时机的选择,而一旦病情进展,下列问题就会被推到台前:孕期能不能做检查?分娩时间怎么选?顺产还是剖宫产?
孕期可以做检查吗?
基本的原则是:除非有明确临床指征,否则孕妇应避免接受超声以外的影像学检查。目前磁共振成像相对无害,但倾向在妊娠早期尽量避免MRI,除非症状已显著到必须获得诊断来指导下一步治疗的程度——此时"把诊断搞清楚"的重要性显然已超过检查本身那一丁点风险。
孕期可以手术或者放化疗吗?
当肿瘤位置可及且具备切除条件时,通常需要进行手术切除。孕妇合并胶质肿瘤的情况下,如果肿瘤体积较大并已引起进行性症状,或被引发显著占位效应或颅内压升高的水肿所包绕,应当尽快实施手术切除与减压。
巴特朗菲教授在其论文《Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy》中也表明:妊娠期间脑干海绵状血管瘤很少需要外科处理,但碰到危及生命、临床情况迅速进展的情形时,必须立即手术。

放射治疗与化学治疗在恶性胶质瘤患者中都属于常用手段,而在大多数情形下这两类治疗可以稳妥地推迟到分娩后再启动。如果确实必须在妊娠期内启动治疗,则采取防护措施来保护胎儿就很关键。普遍共识是胎儿在妊娠任何阶段都不应吸收超过0.5 mSv的辐射;妊娠第8至15周期间若急性暴露于1 Gy或以上的辐射,对存活胚胎存在流产、智力低下与先天性缺陷的严重风险——但由于母体大脑与腹部之间距离相对较长,通过适当的铅屏蔽即可将胎儿与危险辐射水平充分隔开。
妊娠早期应避免使用化疗药物,特别是抗代谢物如氨基蝶呤与甲氨蝶呤,这一时期给药与胎儿异常存在关联。
孕期脑瘤分娩时间该如何选择?顺产还是剖腹产?
分娩时机对婴儿存活能力至关重要。过去习惯把分娩推迟到妊娠36至38周之后以降低呼吸窘迫综合征的可能性,而现在在妊娠32周实现安全分娩也已可能成为一个合理的选择。
分娩的麻醉方案在很大程度上受患者颅内病变状况的影响。如果分娩与开颅手术要同时进行,麻醉管理应采用开颅手术所需方案:静脉药物快速诱导全身麻醉、气管插管与轻度过度通气,这套组合对胎儿未见不良影响。如果在神经外科处理之前先进行分娩,而颅内存在可能引起占位效应的病变,则需要不同的策略——对此类准备分娩的患者,最好采用全身气管内麻醉。
全麻下剖宫产更可取,因为它够快、够安全,对胎儿的不利影响最小,而与之相关的潜在问题(如新生儿呼吸抑制)也很容易处理。对于已证实存在显著颅内占位效应及移位风险的患者,应避免区域麻醉,因为有脑脊液流失继而诱发经枕骨大孔疝的潜在风险;对于不产生占位效应的病变,区域麻醉(尤其是硬膜外麻醉)已足够,此种情况下也可鼓励器械助产。
总的来说,除非临床或神经状况恶化已构成强硬指征,否则倾向于不建议在分娩当时或产后极早期安排开颅手术——因为产后即刻阶段常出现一过性凝血功能异常已是已知情况。大多数合并原发性或转移性脑肿瘤的孕妇,其临床状况可以在不提前终止妊娠的前提下获得控制。
参考文献:
1.Helmut Bertalanffy . Ventricular Tumors . Youmans Neurological Surgery . 2011
2.Alessandro Olivi, Mohamad Bydon, Shaan M. Raza. Brain Tumors during Pregnancy

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