垂体依赖性库欣病（库欣病）

　　垂体依赖性库欣病是什么

　　库欣病，又称垂体依赖性库欣病，占激素分泌性垂体腺瘤的5％。％～10％，是垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生，分泌过多ACTH，导致肾上腺皮质增生、皮质醇增多，导致一系列物质代谢紊乱和病理变化，临床表现为库欣综合征(Cushing’s Syndrome)，存在下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍是一种耗尽性疾病，很少自行缓解。如果不及时诊断和治疗，死亡率高。

　　垂体腺瘤是常见的颅内良性肿瘤，人口发病率一般为1/10万，报告7/10万，无选择性尸检发生率为20-30％；，各个年龄段，30岁，-60岁发病率较高，育龄妇女较常见。随着科学的发展，垂体腺瘤的基础和临床研究取得了许多新的突破，提高了对该疾病的认识，提高了诊断和治疗水平。

　　垂体依赖性库欣病原因

　　垂体依赖性库欣病的发病原因多数都是因为垂体腺瘤导致的，由于体细胞的单克隆突变所引起。

　　在临床表现上主要表现为垂体依赖性库欣综合征，一般情况下病程数月到十年不等，平均三到四年，多为青壮年，女性要多于男性。脂肪代谢紊乱，体重指数会增加，呈现出明显的向心性肥胖，满月脸，水牛背，锁骨上脂肪垫，脂肪还堆积在躯干的胸、腹、臀部。患者会出现皮肤菲薄，毛细血管扩张，呈现出多血质，出现紫纹，多见于腋部、下腹、下腰、背、腿和大腿部。

　　毛细血管脆性增加，容易出现紫癜，骨质疏松，腰背跳痛，也有可能出现病理性压缩性骨折，肋骨骨折，肌无力，肌萎缩。会影响到性腺功能，女性会出现月经期少，闭经，溢乳，不孕。男性有可能会导致阳痿，精子减少，睾丸萎缩等。

　　垂体依赖性库欣病症状

　　垂体依赖性库欣病会出现锁骨上脂肪垫、满月脸、身体肥胖的症状，也会出现糖尿病、高血压和皮肤疾病、骨质疏松的表现。在平时要防治下并发症。一旦出现垂体依赖性的病症，说明是皮质醇比较低和肿瘤，可以通过手术的方法来切除治疗，但是激素水平比较低的时候，需要每天使用一片强得松的药物来治疗，也可以做一个人工周期来治疗。

　　垂体依赖性库欣病诊断

　　1、血常规；血红蛋白、红细胞计数略升高，白细胞略增多，中性粒细胞百分数偏高，淋巴细胞偏低，嗜酸细胞直接计数《50/mm3。

　　2、电解质；血钠增高，钾降低，氯降低并碱中毒。

　　3、血糖；部分病例葡萄糖耐量试验呈糖尿病曲线，部分病例空腹血糖升高或并有糖尿。血浆皮质醇的分泌有明显的昼夜变化：于清晨达较高峰（10±2.1μg/dl），以后逐渐下降，下午4时平均值约4.7±1.9μg/dl，晚上入睡前至较低水平。若每4小时测定1次血浆皮质醇浓度并标在座标上连成一曲线，应呈V型。而皮质醇症时其血浆浓度可》30μg/dl，并失去V型的变化曲线规律。

　　4，尿常规；尿中17羟皮质醇类固醇均超过正常值（正常值男性5～15mg/24h，女性4～10mg/24h）。尿中17酮类固醇可正常或略升高。如有显着增高，甚至》50mg/24h，应注意有癌肿可能（正常值男性6～18mg/24h，女性4～13mg/24h）。

　　垂体依赖性库欣病寿命

　　库欣病患者能活多久不能一概而论，主要与患者是否得到合适治疗有关。一般来说，发生库欣氏病时要到医院进行核磁CT的检查，找出病因进行病因学诊断，诊断以后患者治疗，是可以完全根治并正常生活。

　　由下丘脑垂体病变所导致的肾上腺皮质增生，称之为库欣氏病。发生库欣氏病时，由于肾上腺皮质激素分泌过多，机体可产生满月脸、水牛背、痤疮、高血压，皮肤出现紫纹，这时应该进行病因学的诊断，看是什么原因引起的库欣氏病，是下丘脑病变还是垂体病变以及是否发生库欣氏综合征，也就是肾上腺本身是否出现病变，只有对病因进行诊断才能够达到根治的效果。

　　库欣病现有的治疗主要包括针对病因治疗，酌情采用手术治疗、垂体放射治疗和药物治疗，单独应用或联合应用。

　　垂体依赖性库欣病治疗

　　库欣病的治疗方法：一、手术治疗，一旦诊断了垂体ACTH依赖性库欣综合症，要达到治愈，而不造成长期性肾上腺功能和其他垂体功能不足，较好的治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤，垂体ACTH腺瘤术后可以降低血浆ACTH和皮质醇以及尿游离皮质醇，从而好转临床症状和体征；

　　二、放射治疗，照射时，如果没有对准病灶，可以引起视交叉，下丘脑等重要临近中枢的损害，所以放射治疗不够理想，一般用作辅助治疗。另外是药物治疗。

　　垂体依赖性库欣病饮食

　　1)低盐饮食：每日只可用 3～5 克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。

　　2)进食含钾高的食物：含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。

　　3)多食碱性食品：碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。

　　4)高蛋白饮食：牲畜的奶，牛奶、羊奶、马奶等;畜肉，牛、羊、猪、狗肉等;禽肉，鸡、鸭、鹅、鹌鹑、驼鸟等;蛋类，鸡蛋、鸭蛋、鹌鹑 蛋等及鱼、虾、蟹等;还有大豆类，黄豆、大青豆和黑豆等，其中黄豆的营养价值较高，它是婴幼儿食品中优质的蛋白质来源;此外芝麻、瓜子、核桃、 杏仁、松子等干果类蛋白质的含量均较高。

　　5)高维生素饮食：食物有牛奶、羊奶、马奶、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鹅、鹌鹑、鸡蛋、鸭蛋、鹌鹑 、鱼、虾、蟹、豆类等食物。高维生素食物。高维生素食物多在新鲜蔬菜和水果、谷类食物中。