垂体依赖性库欣病是什么
库欣病,又称垂体依赖性库欣病,占激素分泌性垂体腺瘤的5%。%~10%,是垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生,分泌过多ACTH,导致肾上腺皮质增生、皮质醇增多,导致一系列物质代谢紊乱和病理变化,临床表现为库欣综合征(Cushing’s Syndrome),存在下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍是一种耗尽性疾病,很少自行缓解。如果不及时诊断和治疗,死亡率高。
垂体腺瘤是常见的颅内良性肿瘤,人口发病率一般为1/10万,报告7/10万,无选择性尸检发生率为20-30%;,各个年龄段,30岁,-60岁发病率较高,育龄妇女较常见。随着科学的发展,垂体腺瘤的基础和临床研究取得了许多新的突破,提高了对该疾病的认识,提高了诊断和治疗水平。
垂体依赖性库欣病原因
垂体依赖性库欣病的发病原因多数都是因为垂体腺瘤导致的,由于体细胞的单克隆突变所引起。
在临床表现上主要表现为垂体依赖性库欣综合征,一般情况下病程数月到十年不等,平均三到四年,多为青壮年,女性要多于男性。脂肪代谢紊乱,体重指数会增加,呈现出明显的向心性肥胖,满月脸,水牛背,锁骨上脂肪垫,脂肪还堆积在躯干的胸、腹、臀部。患者会出现皮肤菲薄,毛细血管扩张,呈现出多血质,出现紫纹,多见于腋部、下腹、下腰、背、腿和大腿部。
毛细血管脆性增加,容易出现紫癜,骨质疏松,腰背跳痛,也有可能出现病理性压缩性骨折,肋骨骨折,肌无力,肌萎缩。会影响到性腺功能,女性会出现月经期少,闭经,溢乳,不孕。男性有可能会导致阳痿,精子减少,睾丸萎缩等。
垂体依赖性库欣病症状
垂体依赖性库欣病会出现锁骨上脂肪垫、满月脸、身体肥胖的症状,也会出现糖尿病、高血压和皮肤疾病、骨质疏松的表现。在平时要防治下并发症。一旦出现垂体依赖性的病症,说明是皮质醇比较低和肿瘤,可以通过手术的方法来切除治疗,但是激素水平比较低的时候,需要每天使用一片强得松的药物来治疗,也可以做一个人工周期来治疗。
垂体依赖性库欣病诊断
1、血常规;血红蛋白、红细胞计数略升高,白细胞略增多,中性粒细胞百分数偏高,淋巴细胞偏低,嗜酸细胞直接计数《50/mm3。
2、电解质;血钠增高,钾降低,氯降低并碱中毒。
3、血糖;部分病例葡萄糖耐量试验呈糖尿病曲线,部分病例空腹血糖升高或并有糖尿。血浆皮质醇的分泌有明显的昼夜变化:于清晨达较高峰(10±2.1μg/dl),以后逐渐下降,下午4时平均值约4.7±1.9μg/dl,晚上入睡前至较低水平。若每4小时测定1次血浆皮质醇浓度并标在座标上连成一曲线,应呈V型。而皮质醇症时其血浆浓度可》30μg/dl,并失去V型的变化曲线规律。
4,尿常规;尿中17羟皮质醇类固醇均超过正常值(正常值男性5~15mg/24h,女性4~10mg/24h)。尿中17酮类固醇可正常或略升高。如有显着增高,甚至》50mg/24h,应注意有癌肿可能(正常值男性6~18mg/24h,女性4~13mg/24h)。
垂体依赖性库欣病寿命
库欣病患者能活多久不能一概而论,主要与患者是否得到合适治疗有关。一般来说,发生库欣氏病时要到医院进行核磁CT的检查,找出病因进行病因学诊断,诊断以后患者治疗,是可以完全根治并正常生活。
由下丘脑垂体病变所导致的肾上腺皮质增生,称之为库欣氏病。发生库欣氏病时,由于肾上腺皮质激素分泌过多,机体可产生满月脸、水牛背、痤疮、高血压,皮肤出现紫纹,这时应该进行病因学的诊断,看是什么原因引起的库欣氏病,是下丘脑病变还是垂体病变以及是否发生库欣氏综合征,也就是肾上腺本身是否出现病变,只有对病因进行诊断才能够达到根治的效果。
库欣病现有的治疗主要包括针对病因治疗,酌情采用手术治疗、垂体放射治疗和药物治疗,单独应用或联合应用。
垂体依赖性库欣病治疗
库欣病的治疗方法:一、手术治疗,一旦诊断了垂体ACTH依赖性库欣综合症,要达到治愈,而不造成长期性肾上腺功能和其他垂体功能不足,较好的治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤,垂体ACTH腺瘤术后可以降低血浆ACTH和皮质醇以及尿游离皮质醇,从而好转临床症状和体征;
二、放射治疗,照射时,如果没有对准病灶,可以引起视交叉,下丘脑等重要临近中枢的损害,所以放射治疗不够理想,一般用作辅助治疗。另外是药物治疗。
垂体依赖性库欣病饮食
1)低盐饮食:每日只可用 3~5 克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物,如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。
2)进食含钾高的食物:含钾高的食物有:鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。
3)多食碱性食品:碱性食品有:豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。
4)高蛋白饮食:牲畜的奶,牛奶、羊奶、马奶等;畜肉,牛、羊、猪、狗肉等;禽肉,鸡、鸭、鹅、鹌鹑、驼鸟等;蛋类,鸡蛋、鸭蛋、鹌鹑 蛋等及鱼、虾、蟹等;还有大豆类,黄豆、大青豆和黑豆等,其中黄豆的营养价值较高,它是婴幼儿食品中优质的蛋白质来源;此外芝麻、瓜子、核桃、 杏仁、松子等干果类蛋白质的含量均较高。
5)高维生素饮食:食物有牛奶、羊奶、马奶、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鹅、鹌鹑、鸡蛋、鸭蛋、鹌鹑 、鱼、虾、蟹、豆类等食物。高维生素食物。高维生素食物多在新鲜蔬菜和水果、谷类食物中。