垂体癌

　　垂体癌是什么

　　垂体癌是被限制在腺垂体细胞的恶性肿瘤，显示脑脊髓或全身转移。垂体癌常会被与侵袭性垂体癌相混淆。有些垂体癌具有侵袭性，可浸润蝶鞍及其周围组织，称为良性侵袭性垂体癌，不包括在垂体癌的范畴内。

　　由于垂体癌定义所限，这些恶性病变时很少见的。占有症状的垂体癌的0.2％～0.5％。1998年以前文献报道的垂体癌约98例，此后到2004年又报道40余例，目前总共报道的垂体癌约150例。垂体癌的多发人群为成年人，可发病于任何年龄，没有明显的性别差异。

　　垂体癌原因

　　垂体癌病因尚不明确。据专家推测，可能由良性侵袭性垂体大腺瘤转化而来，也可能与某些癌症相关基因的表达异常或突变有关。垂体癌依据其病程可分为两组，大部分患者临床症状各异，生存期长，仅因多次复发及远处转移与侵袭性垂体腺瘤相区分;少部分患者在发现肿瘤的初期即表现出高度恶性的生物学行为，如高度浸润，反复多次复发，早期转移等，这些患者常带有较多的基因改变，并且预后较差，出现转移灶后的生存期不超过1年。垂体腺癌的临床表现大致可分为两方面：局部浸润压迫症状、垂体激素过度分泌症状。

　　垂体癌症状

　　垂体癌的临床表现与垂体腺瘤相似，也因此，其经常被与侵袭性垂体癌相混淆。该病主要是两组症群：高分泌症群和肿瘤压迫症群。多数原发性垂体癌都有激素分泌能力，因此，病人通常都有激素高分泌的表现。高分泌症群与肿瘤细胞的类型有关：PRL细胞癌于女性表现为闭经(或月经减少)及溢乳。于男性表现为性欲减退及阳萎；GH细胞癌表现为肢端肥大症；ACTH细胞癌表现为库欣综合征。

　　不过肿瘤的分泌活性与肿瘤的良恶性之间并无内在联系，而且肿瘤分泌能力的高低对预后也没有影响(ACTH细胞癌除外)。也有一些ACTH细胞癌没有ACTH过多的表现，称为“沉寂性ACTH细胞癌”，其预后与分泌性ACTH细胞癌相似。少数原发性垂体癌不仅分泌ACTH，还分泌ACTH前体(POMC)甚至CRH。

　　原垂体癌在就诊时往往已经很大，因此，肿瘤压迫症群常较明显。有些生长很快的垂体癌，甚至在高分泌症群之前就已出现明显的肿瘤压迫症群。垂体癌的压迫症群与垂体腺瘤的基本相同。

　　与垂体腺瘤相比，垂体癌较重要的特征就是转移。垂体癌可侵袭判蛛网膜下腔。随即经脑脊液种植到脑和脊髓。垂体癌可向脑的深部转移，这可能与静脉反流有关。垂体癌可转移到中枢神经系统的任何部位，但以大脑皮质、小脑及小脑桥脑角较常见。垂体癌也可沿淋巴和血行播散到神经系统以外的部位，如肝脏、淋巴结、骨、肺脏。偶尔也可转移到心脏、胰腺、眼、耳、卵巢等处。

　　一般来说。垂体癌的全身性转移较中枢神经系统转移更常见，部分病例既有全身性转移又有中枢神经系统转移。有些病例的转移灶较小，在尸检时才发现。有人认为，一些具有侵袭性的垂体大瘤可能伴有无症状的远处转移，也属于垂体癌的范畴，因此，垂体癌可能并不像想象的那么少见。

　　垂体癌诊断

　　一般对垂体癌的诊断较简单，只需根据临床表现、内分泌检查、影像学检查便可确诊。但是，确诊垂体癌往往很困难。这是因为垂体癌和垂体腺瘤在临床表现及病理上很难鉴别。大多数垂体癌与侵袭性垂体癌没有明显的区别，只是前者反复复发，较后出现转移。有些病例在术前、术中并不能明确其恶性性质，术后很快肿瘤复发并向周围侵袭。髓后出现转移灶，始得确诊。

　　因此，有人认为术后快速复发并向周围侵袭是垂体癌较常见的表现，如出现此种情况应想到垂体癌的可能。如病人有垂体占位且伴有良性垂体癌少见的表现如听力下降、共济失调及运动障碍等，也应想到原发性垂体癌的可能。此外，如果垂体癌获得良好切除，术后病人血ACTH及PRL或GH水平仍然很高，往往提示存在转移灶。

　　影像学无法区分原发性垂体癌和侵袭性大瘤。111In标记的奥曲肽扫描对发现GH细胞癌的转移灶有帮助，用18F标记的葡萄糖(FDG)作正电子发射体层摄影(PET)对查找垂体癌转移灶及随访也有帮助，用123I标记的间碘苄胍(123I-MIBG)作显像对查找垂体癌转移灶及随访也有帮助。

　　近几年Ksltsas等提出，在出现转移之前可根据瘤细胞的丝裂特性、增生指数(Kj-67LI)、p53染色以及微血管密度等参数判断瘤细胞的良恶性。Ki÷67为细胞周期特异的抗原，通过免疫组织化学检查可计算Ki-67标记指数(Ki-67 labeling indices，Ki-67LI)，该指数可反映肿瘤的增生活性。

　　研究显示，非侵袭性原发性垂体癌的Ki-67 Ll一般在3％以下，良性侵袭性垂体癌的Ki-67 LI一般在3％～l0％，垂体癌的Ki-67 LI一般在10％以上。此外，大多数垂体癌p53免疫染色阳性。微血管密度可反映肿瘤的血管丰富程度，垂体癌的微血管密度高于垂体腺癌。

　　近年还有人提出非典型腺瘤(atypical adenoma)的概念，此种腺瘤细胞的丝裂活性高，Ki-67 LI>3％但p53染色多阴性。非典型腺瘤往往生长活跃，具有较强的癌变潜能。

　　垂体癌治疗

　　1、手术

　　原发性垂体癌的直径一般在lcm以上，常常引起占位效应，这是导致病人死亡的主要原因之一。手术可迅速解除占位效应，因此，有着重要的意义。不过，手术罕能完全切除肿瘤，因为肿瘤常向周围组织浸润。因此，术后常常迅速复发。

　　2、放射治疗原发性垂体癌

　　除非病人存在手术反指征，否则不能仅作放射治疗。手术后的病人常常接受放射治疗，以减少复发。此外，转移灶也可接受照射，通过照射可控制转移灶的进一步增大甚至达到部分缓解。一般来说，中枢神经系统转移灶的放疗效果较好。

　　垂体癌护理

　　垂体癌是消耗性的疾病，癌症病人的治疗多是损伤性治疗，需有足够的营养摄入，宜多吃些优质蛋白质食品，以增强机体免疫力，如蛋类、牛奶、豆制品等，多吃“白肉”如鱼肉、鸡肉等，少吃“红肉”如牛肉、羊肉等。虽然垂体癌患者很难康复，但健康合理的饮食对于患者延长生存期、确定生活质量有着重要的作用。