烟雾病

　　烟雾病是什么

　　烟雾病（MoyamoyaDisease，MMD）由于颈部动脉末端分支狭窄或闭塞，新生血管在脑血管造影。（DSA）它被命名为烟雾。其病因尚不清楚，多见于儿童和中青年人。烟雾疾病有的遗传倾向，建议筛选基因和家庭。

　　烟雾病原因

　　烟雾病临床上包括原发性烟雾病和继发性烟雾病。原发性烟雾病因先天性发育异常考虑患者，与遗传有关。继发性烟雾病可由头部引起、面部或其他感染也可能是由患者的免疫缺陷引起的。为了治疗烟雾疾病，患者因脑血管突发中风入院，发现患者患有烟雾疾病。在烟雾疾病的急性期，患者应治疗脑血管疾病，必要时可进行手术。对于没有临床症状的烟雾患者，如果有明显的血管狭窄或闭塞，也应进行手术，防止脑血管疾病中风。

　　烟雾病症状

　　烟雾病是指颈内动脉和末端的大脑前动脉、大脑中严重的动脉狭窄或闭塞是一种典型的疾病。由于大脑主干供血管闭塞，患者在颅底形成大量异常血管网，代替脑组织供血。此时，患者的症状因年龄而异，这在以下情况下很常见:

　　儿童时期：儿童时期烟雾病，主要表现为脑缺血症状，儿童可出现偏身感觉障碍、偏体力量下降及癫痫病等症状。因为长期缺乏脑部主干血管供血，而是依靠细小的毛细血管、网状血管供血，会影响儿童的智力，甚至出现精神症状。

　　成人期：主要表现为出血倾向，如青壮年患者烟雾病发病，常表现为脑出血、脑部实质性出血，导致不同程度的偏瘫、偏身感觉障碍，甚至昏迷等情况。

　　因此，烟雾病是由大脑血管异常引起的疾病。由于缺乏主干血管供血，侧支的小血管将取代血液供应。患者可以出现儿童期缺血症状，也可以出现成年期出血性疾病，不同时期的症状可以交叉，临床上要仔细分析。如果患者有类似症状，需要进行脑血管成像检查才能明确诊断。

　　烟雾病诊断

　　脑血管造影时，颈内动脉末端出现闭塞，似乎有烟雾样的血管增生，故名烟雾病。烟雾病又称烟雾病。Moyamoyadisease，烟雾病被日本人发现并命名，日本制定的分期标准将烟雾病分为Ⅰ-Ⅵ期间，病变多在双侧，少数在单侧。此外，由明确病因引起的烟雾样血管增生，又称烟雾综合征，如由动脉硬化性中央斑块引起的，只要病程足够慢，也可引起烟雾样血管增生，也可称为烟雾综合征。

　　烟雾病寿命

　　烟雾是指大脑血管，颅内血管的大血管称为Willis环，周围大脑中的动脉、脑前动脉或脑后动脉大血管闭塞，通常指双侧闭塞。闭塞后，大血管关闭，大脑需要血液供应。一些新生的小血管长出来，形成一个团状的血管网叫做烟雾病。脑血管疾病可能在血管闭塞过程中引起，也可能在血管再生过程中引起脑出血、脑梗塞事件，到了后期血管网异常，就会慢慢枯萎、脑血管事件也会导致闭塞。

　　重复性脑血管事件中间出现出血，蛛网膜下腔出血或脑出血、脑出血，可致命，病人可发生死亡事件。若血管事件反复发生，脑功能反复受损，导致生活能力下降或脑功能下降，较终影响生命。如果不进行治疗，5年内70%-80%的患者可能会死亡，或者导致严重的功能性残疾。烟雾病的治疗取得了很大的进步。患者可以通过血管搭桥或血管成形来提高生活质量和降低死亡率。

　　烟雾病治疗

　　烟雾是一种较为不同的颅内疾病，在治疗上主要是恢复大脑血流供应，治疗方案如下：

　　1、直接血管搭桥:患者可以通过颅外动脉直接搭桥到颅内脑组织的供血血管，尽可能恢复大脑供血，例如用颞浅动脉搭桥到大脑组织的供血动脉；

　　2、间接血管搭桥:如果大脑中没有合适的搭桥血管，可以使用颞肌贴敷或大网膜代替大网膜贴敷，使大脑表面形成代偿性供血血管，称为间接手术治疗。

　　由于烟雾病主要表现为颅内较大的供血动脉，如颈内动脉、大脑前动脉、脑部动脉等血管严重狭窄，甚至完全闭塞，在此基础上颅底形成大量穿动脉代偿性扩张，确定大脑血液供应。因为颅内没有主干血管，所以病人通常会出现颅内出血和缺血。治疗主要是帮助大脑恢复血液供应，无论哪种手术治疗，主要是帮助大脑恢复血液循环和血液供应。一般的药物治疗对烟雾病没有效果。

　　烟雾病预后

　　一般来说，烟雾病患者的预后是不好的。如果烟雾病发生在年轻时，很容易发生短暂的脑缺血和脑梗死，有些患者可能会发生癫痫。烟雾病发生在老年时，脑出血的风险明显增加。

　　烟雾病护理

　　对于烟雾病患者，术后要做两个方面的护理:一是疾病，二是身心。对于身心护理，我们应该帮助患者建立战胜这类疾病的信心。对于疾病的护理，包括手术区域的护理、肢体护理、观察意识障碍、观察认知障碍、一系列情况，如烦躁患者的制动。