神经母细胞瘤

　　神经母细胞瘤是什么

　　神经母细胞瘤是一种神经源性疾病，神经母细胞瘤是儿童时期较常见的颅外恶性肿瘤。神经母细胞瘤3岁以上发病，1岁以下儿童有自发消退的可能，是3个月以内的儿童。然而，肿瘤渗透广泛、年龄较大的儿童需要治疗。

　　神经母细胞瘤原因

　　1、免疫功能：病人免疫功能异常，对疾病的耐受性差；2、遗传异常：RunX染色体是神经母细胞瘤的病人，这种染色体出现异常，导致遗传突变；3、先天因素:神经母细胞瘤不是先天性疾病，但有的先天因素。虽然神经母细胞瘤有染色体异常，但胚胎细胞在母亲体内发育时，基因发育和染色体发育异常，受到影响时会发生突变，会导致疾病。因此，总的来说，神经母细胞瘤的个体因素很大，有遗传倾向，但不是遗传性疾病。

　　神经母细胞瘤症状

　　神经母细胞瘤患者的症状与神经母细胞瘤的起源部位、肿瘤大小、生长状况以及是否已经扩散有关。不同起源的神经母细胞瘤首发症状不同:

　　1、神经母细胞瘤起源于腹部：主要表现为腹胀、腹痛、腹部肿块或排便习惯的改变，如腹泻或便秘。

　　2、神经母细胞瘤起源于胸部：可表现为哮喘、咳嗽或呼吸困难等。

　　3、肾上腺起源的神经母细胞瘤:肾上腺起源的神经母细胞瘤会产生肾上腺素，加速心率，引起焦虑。对于儿童，是儿童来说，他们容易激怒、哭泣和过度兴奋。

　　神经母细胞瘤检查

　　1、CT：在腹部、骨盆和胸部，CT检查通常用于神经母细胞瘤的发现，可以估计肿瘤的大小。

　　2、MRI：与CT相比，磁共振检查更有利于观察大脑和脊髓，而且没有辐射，还能估计肿瘤的大小。

　　3、活检和病理检查:虽然生化检查和影像检查可以合适帮助诊断神经母细胞瘤，但组织活检和病理检查是疾病诊断的指标。肿瘤组织标本通过开放手术直接进行活检。如果癌症扩散到骨髓，需要骨髓穿刺来判断疾病的进展。如果发现癌细胞，说明已经扩散。

　　神经母细胞瘤寿命

　　神经母细胞瘤儿童的生存期不应根据一般数据粗略计算，而应按照医生给出的计划进行治疗，这是改变和延长儿童生存期的关键。

　　经过治疗，低危组儿童可以存活10年左右，甚至更长时间。

　　NCI认为，手术是治疗低危神经母细胞瘤的主要手段，可以在没有其他治疗的情况下治愈大多数病例。如果患者有有利的组织特征，即使术后有残留物，他们的生存状况也很好。一期和二期患者无病生存率超过90%，整体生存率接近大概率；高危组儿童的生存期可能只有5年左右。

　　组的初始手术目标是获得足够的肿瘤组织进行病理诊断和分子生物学检查。确诊后，前沿行化疗，再进行根治手术。组的治疗方案包括诱导化疗、手术切除和放射治疗、顺序自体干细胞移植和维持治疗。经过标准化治疗，组儿童的存活率约为50%。

　　神经母细胞瘤治疗

　　手术治疗

　　1、根据患者的个人情况进行综合评估。如果远程转移或病变严重，可以在手术切除前通过化疗缩小肿瘤。取标本送病理检查。

　　2、如果初诊患者无法明确病理诊断或穿刺活检获得的组织不能满足基因和分子生物学分析，可考虑手术切除原发病灶或转移病灶及病灶附近的淋巴结。在确保顺利的前提下，部分切除或完全切除原发病灶和区域内的淋巴结转移。

　　3、若手术引起的并发症不能接受，则进行部分切除，剩余部分通过放化疗继续治疗。

　　4、若转移灶受化疗限制，可手术切除转移灶，如肝或肺孤立病灶。

　　放射治疗

　　1、对于原发部位和持续存在的转移灶，全部高危组病人都需要接受放疗。

　　2、脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征或化疗效果不够快，较低危、低危、中危组可进行放疗。

　　3、中危组病变进展的患者可以考虑放射治疗。放射治疗的不良反应包括疲劳、轻度皮肤不适、恶心、腹泻等。同时，儿童的身体往往对放射治疗敏感，放射治疗可能会增加远期继发性肿瘤的风险，放射治疗大脑和生殖系统有时可能影响儿童的生长发育。因此，有必要估计辐射剂量和预期的治疗目标。

　　神经母细胞瘤预后

　　神经细胞瘤的预后并不好，但是预后与儿童的年龄、肿瘤的严重程度有关，还与肿瘤的发病部位有关。

　　神经母细胞瘤是一种神经内分泌性肿瘤，发生在身体多个部位的交感神经组织。与其他恶性肿瘤相比，它的恶性程度更高，预后更差。但如果孩子年龄小，不到一岁，是早期肿瘤，预后相对较好。此外，神经母细胞瘤的预后也与发病部位有关。如果是颈部原发的肿瘤，预后会更好。肾上腺原发的肿瘤预后不是很好，是如果发现肿瘤已经扩散到身体对面，预后就更不理想了。

　　神经母细胞瘤护理

　　神经母细胞瘤容易引起许多并发症，并会引起身体各个器官功能的障碍。在护理方面，应根据每个患者的疾病症状进行有针对性的护理。

　　对于腹胀、腹痛或排泄功能障碍的人，应帮助患者排泄。如有腹泻，应及时补充体内水分，防止脱水。神经母细胞瘤起源于胸部，会引起呼吸困难，伴有哮喘或咳嗽。护理时应多吸氧，以缓解症状。