脊髓性肌肉萎缩

　　脊髓性肌肉萎缩是什么

　　脊髓肌萎缩是一种由脊髓前角运动神经元变性引起的肌肉无力和肌肉萎缩的疾病。它是一种常染色体隐性遗传病，在临床上并不少见。这种疾病的临床表现差异很大。根据患者的年龄和临床病程，SMA从重到轻分为四种类型。共同的特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性和对称性，广泛的松弛性麻痹和肌肉萎缩，主要是四肢的近端，智力发育和感觉正常。

　　脊髓性肌肉萎缩原因

　　脊髓性肌萎缩的病因尚不清楚，可能是常染色体显性或隐性遗传所致。但由于寒冷、情绪变化、疲劳、感染、铅中毒、创伤等原因，可能会导致不同的病例，以及继发于梅毒、脊髓灰质炎等。

　　脊髓性肌肉萎缩症状

　　1、Ⅰ型号叫婴儿型，出生后6个月内发病，发展迅速，表现为进行性，对称性四肢肌肉无力，无法独自坐着。儿童表情肌和眼球运动多为正常，舌肌可出现纤颤，口咽肌无力，导致哭闹、吮吸无力、咽反射减弱，还可出现误吸。婴儿患者呼吸肌无力，多数儿童可在2岁以下死于呼吸衰竭；

　　2、Ⅱ类型也叫中间类型，患者在出生后6-18个月内起病，进展比婴儿类型慢。然而，大多数儿童在童年时期就失去了独自坐着的能力，寿命缩短，但有些患者可以活到成年。

　　3、Ⅲ也就是青少年类型，出生18个月后发病，早期运动发育正常，可以独自行走。但随着年龄的增长，四肢肌肉可能会变弱，较终失去独自行走的能力。此外，还可能伴有四肢肌肉颤动和足部畸形，部分患者出现脊柱侧弯和呼吸功能不全。因此，它可以影响日常生活，导致患者预期寿命缩短或略有下降；4、Ⅳ类型为晚发型，也称为成人类型。患者早期运动发育正常，发生在成人阶段。通常四肢近端无力，进展缓慢，预期寿命不缩短，所以这类患者预后更好。

　　脊髓性肌肉萎缩检查

　　检验项目：脊柱CT、肌肉电图，头部CT、头颅MRI1.实验室检查；

　　其它辅助检查

　　(1)CT肌肉扫描；

　　(2)电生理检查；

　　病理检查

　　对于SMA的诊断，肌肉活检具有重要意义。其病理表现为失神经和神经再支配。

　　脊髓性肌肉萎缩寿命

　　一般来说，肌肉萎缩与神经系统有关。如果我们想分析具体情况，我们需找出原因，以便对症治疗。我们能活多久取决于条件和身体素质。

　　脊髓性肌肉萎缩治疗

　　1、药物治疗

　　注射类药物通常是治疗脊髓性肌肉萎缩的主要药物。如果患者的疾病类型属于5qSMA，可以使用诺那西生钠注射液进行治疗，可以保护肌肉，延缓疾病的发展。如果患者年龄较小，也可以使用基因类药物进行治疗，较常用的是Zolgensma。

　　2、去除并发症

　　这种治疗方法的主要目的是延长患者的生命周期。对于脊髓肌肉萎缩引起的肺部感染症状，患者可以使用抗感染药物进行控制，同时可以通过吸氧或人工呼吸器保持气道畅通，好转缺氧。在治疗过程中，患者还需要尽可能多地补充蛋白质，增强骨骼硬度，减少骨骼受压引起的畸形概率。

　　3、康复治疗

　　脊柱矫形器是康复治疗中较常用的，主要用于矫正脊髓肌肉萎缩引起的脊柱侧凸症状，对侧凸角度小于20度的儿童有很好的效果。如果患者出现吞咽障碍，可以通过外界口腔刺激好转嘴唇和舌头的肌肉力量，防止误吸和支气管痉挛。对于疾病引起的呼吸功能障碍，需要对呼吸肌进行力量训练，配合胸部适应性训练，才能取得良好的效果。

　　脊髓性肌肉萎缩护理

　　护理脊髓肌萎缩首先要进行适当的运动，配合药物进行治疗。

　　脊髓肌萎缩是一种以肌肉无力和萎缩为特征的神经疾病，常见于婴儿或新生儿。主要是通过治疗来缓解疾病，减少并发症的发生。通过康复运动、按摩和理疗，护理可以促进下肢血液循环，避免进行性肌肉萎缩，防止压疮和下肢深静脉血栓形成。

　　强化对病人的营养支持，可以提高身体的免疫力，防止肺部和泌尿道感染。尽可能延长病人的生命，通过合适的锻炼和护理。