颅底凹陷症

　　颅底凹陷症是什么

　　颅底凹陷症是指颅底所有结构向颅内凹陷，特别是环枢椎结构的齿状突向颅内凹陷，陷入枕骨大孔，甚至落入后颅窝层，后颅窝体积变小。脑干包括延髓、中脑、脑桥、延髓。当小脑受到压力时，会出现相应的症状。颅神经受到牵拉，也会出现一系列症状。诊断标准为枢椎齿状突出，高于硬腭与枕骨大孔的后缘连接，超过3毫米，一般称为颅底凹陷。

　　颅底凹陷症原因

　　一般来说，颅底凹陷可能是先天性骨质发育不良引起的。颅底凹陷分为先天性和继发性。先天性是由于神经管在环枕部闭合较晚，导致先天性畸形，少数患者会继发其他疾病。颅底凹陷是一种非常复杂的疾病，可以通过手术松解和下拉复位。

　　颅底凹陷症症状

　　颅底凹陷会出现相应的症状。比如枢椎齿突会到达延髓和脊髓，导致行走不稳、四肢无力、手感分离，即温度感下降，手经常被烫伤，或舌咽、迷路、副神经、舌下神经症状，即声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等症状。

　　颅底凹陷症检查

　　颈椎x光片可以评价颅颈交界区的骨结构畸形，同时可以判断是否有环枢椎脱位，可以评价上颈椎和下颈椎的曲度。张口X光片可以判断齿状突冠状面的形状，动力位颈椎X光片可以帮助判断环枢椎的稳定性。

　　颈椎CT三维重建可以准确判断颅颈交界区的畸形、颅底和斜坡的形状、是否存在环枕融合、是否与颈椎发育畸形相结合。每一条重要的参考线都可以在颈椎CT的图像上准确标注，并测量齿状突与参考线之间的距离，以及每一个解剖结构的角度，定量评价颅底凹陷的程度，为复位手术制定准确的手术方案。

　　头颈CT血管造影能判断椎动脉异常。

　　核磁共振能显示脊髓受压，以及小脑扁桃体下疝与脊髓空洞是否合并。

　　颅底凹陷症寿命

　　颅底凹陷是一种先天性、缓慢性和进行性疾病。如果凹陷程度不是特别严重，患者可能会有一些临床症状，也可能长期没有典型的临床症状。这些患者中的一些人可以达到类似正常人的平均寿命。

　　颅底凹陷症治疗

　　如果颅底凹陷症出现相应症状，手术是主要的治疗方法。手术方法是拉伸纵向脱位，手术前或手术中经常进行颅骨牵引，使凹陷在纵向脱位基础上复位。相应的减压和固定通常是枕骨和颈1。、颈部2脊柱固定，进行枕颈融合、复位、减压缓解病人症状，治愈颅底凹陷、环枢椎脱位等颅颈交界区畸形。

　　颅底凹陷症预后

　　颅底凹陷的病情越轻，治疗越及时，预后越好。相反，病情越严重，凹陷越严重，预后越差。这种疾病主要是先天性畸形引起的。枕骨大孔周围的颅底骨向上沉入颅腔，迫使下方的环枢椎升高到颅底。合并部位的其他骨质发育异常或神经结构异常可合并。主要临床表现为眼球震颤、头晕、四肢和躯干运动和感觉障碍。在严重的情况下，可能会出现呼吸抑制和睡眠呼吸困难。

　　颅底凹陷症护理

　　1、密切观察病情:对于颅底凹陷症的高危人群和确诊颅底凹陷症的人群，需要密切观察自己病情的变化，定期就医，仔细观察是否有不适症状。如有异常，应积极就医。

　　2、改善生活方式:颅底凹陷患者平时要注意保持良好的生活方式，避免颈部过度伸展和弯曲，长时间保持枕颈同样的姿势。注意适当的运动，加强枕颈肌肉。此外，头部不应急剧下降、抬起或旋转。