颅底畸形

　　颅底畸形是什么？

　　颅底畸形是指颅底畸形，包括颅底凹陷、颅底扁平、颅底凹陷等多种疾病，主要是由于某些遗传疾病或胚胎期外界刺激引起的先天性骨质发育不良，或少数可继发于其他疾病；颅颈畸形是指颅底、枕骨大孔、上颈椎区畸形，伴有或不伴有神经系统损伤，包括颅底凹陷、扁平颅底、小脑扁桃体下疝、颈椎分节(颈椎融合)。

　　过去常见的三种颅底凹陷症(颅底压痕)是较常见的颅颈区畸形，即以枕骨大孔为中心的颅底骨组织和环、枢椎骨发育畸形，并沉入颅底，环椎沉入颅内，枢椎齿状突高于正常水平，进入枕骨大孔，使枕骨大孔变窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根，引起一系列症状。例如，如果椎动脉受压，可能会出现供血不足。

　　颅底畸形原因

　　颅底畸形多由先天性发育异常引起，如唐氏综合征、粘多糖代谢综合征等。导致颅颈交界区韧带发育松弛，骨关节疾病引起颅底畸形；此外，颅颈交界区骨质发育异常，如颈椎分节不良、颅底发育扁平等。可引起颅底畸形。

　　此外，后天创伤也是颅底畸形的常见原因；颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔和上颈椎区畸形，伴有或不伴有神经系统损伤，包括颅底凹陷、扁平颅底、小脑扁桃体下疝、颈椎分节(颈椎融合)。

　　过去常见的三种颅底凹陷症(颅底压痕)是较常见的颅颈区畸形，即以枕骨大孔为中心的颅底骨组织和环、枢椎骨发育畸形，并沉入颅底，环椎沉入颅内，枢椎齿状突高于正常水平，进入枕骨大孔，使枕骨大孔变窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根，引起一系列症状。例如，如果椎动脉受压，可能会出现供血不足。

　　颅底畸形症状

　　颅底畸形通常表现为行走不稳定，包括饮用水和饮用水呛咳等症状。鞍区外可能会影响视神经，视力下降或视力变化，钙化发生在额叶、颞叶和顶叶的某些部位，如一些蛛网膜囊肿，或者癫痫发作发生在血管瘤，包括大发作和小发作，这就是癫痫的症状。部分患者出现Chiari畸形，是指后颅窝发育畸形，行走不稳定，包括喝水喝水时呛咳，部分患者还会出现四肢炎，如夏科氏关节、肘关节等。

　　颅底畸形检查

　　1、颈部短，后发际低，头颈歪偏，脸颊耳廓不对称。

　　2、继发性神经损伤表现为枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留、共济失调和发作性眩晕。

　　3、颅内压升高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。

　　4、环枕区X线照片(包括断层片)检查显示，枢椎齿突分别高于腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线超过12mm。

　　5、气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于了解脑室系统和枕骨大孔区域的压迫情况。磁共振检查发现，小脑扁桃体下较疝出入枕孔以下，脑室扩大。

　　颅底畸形治疗

　　颅底畸形在大医院很常见。是颅底与脊柱交界处的一种疾病，是先天性颅底凹陷引起的。可能有颅底凹陷、环枕融合、齿突脱位、脊髓空洞等症状。患者的主要症状是颈部或肩颈部以下运动感觉障碍。由于颅底畸形，这些症状是由于后颅窝空间缩小和压迫神经组织引起的。可能会出现走路不稳、说话不清、上肢萎缩等症状。过去，疾病治疗的简单减压效果并不好，是对于有全枢脱位的患者。

　　颅底畸形预防

　　预防先天性颅底畸形：1、怀孕初期，避免发烧和感冒。怀孕初期发烧过高的女性，即使孩子没有明显的外观畸形，大脑组织的发育也可能受到不良影响，表现为智力低下、学习和反应能力差，这是无法恢复的。当然，高烧引起的胎儿畸形也与孕妇对高烧的敏感性等因素有关。2、避免接近猫和狗。很少有人知道带菌的猫也是一种对胎儿畸形构成较大威胁的传染病，而猫的粪便是传播这种恶性传染病的主要途径。3、避免每天化浓妆的女性。调查显示，每天化浓妆的胎儿畸形发生率是不化浓妆的1.25倍。化妆品中含有的砷、铅、汞等有毒物质对胎儿畸形发育有不良影响，影响胎儿正常发育。