三侧性视网膜母细胞瘤

　　三侧性视网膜母细胞瘤是什么？

　　三侧视网膜母细胞瘤是双侧视网膜母细胞瘤并发中线原发性神经母细胞瘤。肿瘤组织学类似于视网膜母细胞瘤，但不是肿瘤颅内转移。大部分发生在松果体区，其他发生在蝶鞍和蝶鞍旁边。三侧病变发生率占视网膜母细胞瘤患者的3%，三侧视网膜母细胞瘤多发生在遗传RB。

　　三侧性视网膜母细胞瘤病因

　　一般而言，三侧性视网膜母细胞瘤的确切病因尚不清楚。一般6%是常染色体显性遗传，94%是散发性的。其中25%是基因突变，其余为体细胞突变。从发病机制来看，13Q14抑癌基因RB1双等位基因突变和失活导致视网膜母细胞瘤。白瞳症是临床上常见的3岁以下儿童的首发症状。一般可根据视网膜母细胞瘤的眼底变化和影像学检查结果进行诊断。

　　三侧性视网膜母细胞瘤症状

　　1、眼睛生长期:早期一般没有外眼异常。随着疾病的进一步发展，可能会出现瞳孔扩张、白瞳症、斜视等症状。眼科检查时可以看到新生血管或出血点。

　　2、青光眼期：疾病进展，肿瘤体积增大，可引起眼压升高，出现眼痛、呕吐等症状，即引起继发性青光眼。

　　3、眼外期：肿瘤生长，穿破虹膜进入眼眶，可引起眼球突出，或突出眼睑外，形成巨大肿瘤。

　　4、身体转移期：可以通过血液转移、淋巴管转移或视神经转移到身体的其它部位或器官。

　　三侧性视网膜母细胞瘤检查

　　1、对于婴幼儿来说，如果不配合眼科裂缝灯下的检查，需要在散瞳后间接在眼底镜下观察眼底，用广角眼底成像仪拍摄眼底。通常需要观察角膜是否水肿，前房是否有肿瘤种植病变，虹膜是否有新血管，晶体是否浑浊，玻璃体是否有肿瘤种植灶，是否有出血，视网膜是否脱离，是否有脱离范围，或者视网膜下是否有种植灶；

　　2、此外，还要观察病人瘤体的大小、位置，并根据眼底检查结果，对肿瘤进行分期；

　　3、如有必要，还需要对患者进行眼压测量，通过b超观察和检测肿瘤的大小、钙化以及增强的核磁共振，判断视神经是否受到肿瘤侵犯，是否有颅内肿瘤。由于3%-10%的遗传性视网膜母细胞瘤患者会有松果体、蝶鞍等部位的神经母细胞瘤，因此需要特别注意松果体、蝶鞍等部位是否占据位置。

　　三侧性视网膜母细胞瘤治疗

　　对于视网膜母细胞瘤，患者需要尽快就医。医生会根据患者过去的病史、表现和检查结果进行综合分析，制定治疗方案，可以通过化学治疗、放疗、手术治疗等方法进行治疗，并对疾病的进展进行日常监测。同时，建议视网膜母细胞瘤患者及高危人群或家属积极学习疾病相关知识。

　　第一，药物治疗

　　1、静脉化疗:应用长春新碱、卡铂、依赖泊苷、环磷酰胺等化疗药物，根据个体差异和病情进展，制定合适的化疗方案进行治疗，也可用于术前缩小肿瘤体积，减少创伤和并发症。

　　2、动脉化学治疗:马法兰、卡铂、托普替康等药物多用于股动脉插管，直接从颈动脉注射到眼动脉，是一种介入治疗方法。

　　3、FRP化学治疗：适用于伴有FRP扩散种植的病人，直接在FRP腔内注射马法兰、托普替康等药物。

　　第二，手术治疗

　　1、眼球摘除:适用于合并新生血管青光眼或有视神经转移倾向且无保留视力需求的患者。摘除眼球后，可以植入义眼，保持眼睛美观。

　　2、眼眶内容物摘除术：适用于肿瘤扩散到视神经或向眼眶生长的病人，术后应结合化学治疗，必要时可遵医嘱进行放疗。

　　放射治疗

　　根据病人的具体情况选择合适的放疗方案，是一种用放射线杀死肿瘤细胞的治疗方法。

　　其它治疗方法

　　需要同时进行化学治疗，可采用激光光凝治疗、冷凝治疗、加热治疗等治疗方法，使肿瘤细胞萎缩或消灭。

　　三侧性视网膜母细胞瘤预防

　　对于遗传因素引起的视网膜母细胞瘤，没有有效的预防措施。对于非遗传因素引起的视网膜母细胞瘤，积极治疗原发病因素，避免不良影响因素，降低发病风险。

　　养成良好的作息习惯，避免长时间使用眼睛，避免并发症。

　　做好手部卫生，不要用脏手揉眼睛，避免用力揉眼部皮肤。

　　有家族遗传史的人，在孕育下一代之前，应做好产前检查和疾病筛查，以提高胎儿的生存率。

　　(4)积极锻炼身体，增强体质，预防感冒。

　　积极治疗基础疾病，如面部肿胀、毛囊炎等，应先治愈后再进行眼部手术治疗。

　　三侧性视网膜母细胞瘤护理

　　1.宜吃：

　　术后患者应吃高蛋白、高脂肪、高维生素的易消化食物，以增强免疫力，促进伤口愈合。多吃蔬菜、水果和粗纤维食物，保持大便通畅，防止术后便秘。

　　2.忌吃：

　　禁止吸烟、饮酒、咖啡、可可等。

　　避免食用葱、蒜、姜、辣椒、花椒、桂皮等刺激性食物。

　　避免发霉、烧焦食物。

　　避免油腻、油炸、烧烤、烟熏等热食，如羊肉、火腿、熏肉。