尤文肉瘤（Ewing肉瘤）

　　尤文肉瘤是什么？

　　尤文肉瘤（ES）这是一种低分化的小圆形细胞恶性肿瘤。占全部原发性骨肿瘤的6%～8%是儿童和青少年较常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是较常见的早期症状，其次是神经根和脊髓的神经功能损伤。部分患者伴有低热、高血清、高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显增加，有时伴有白细胞计数增加和贫血。

　　病变可以产生更大的软组织肿块。活检需要用于诊断。详细的解剖部位、软组织渗透、椎管侵占程度和远程转移。CAL分期是根据这些肿瘤和手术因素建立的。ES主要分布为非脊柱结构，累及脊柱3.5～5%。

　　尤文肉瘤病因

　　尤文肉瘤通常发生在青少年，属于青少年二好的恶性肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤。到目前为止，尤文肉瘤的病因还没有明确的结论。医学界普遍认为，现阶段，由于儿童生长速度快，细胞在生长过程中出现基因突变，而基因突变后出现异常肿瘤细胞，肿瘤细胞成功逃避人体免疫监测，生存迅速，形成不同的小细胞恶性肿瘤，即尤文肉瘤。

　　尤文肉瘤在发病初期会广泛传播甚至转移。因此，有必要尽快做出明确的诊断，并采取相应的治疗措施。尤文肉瘤虽然恶性度很高，但对放疗和化疗敏感。如果及时治疗，可以减少肿瘤对患者的危害，患者可以很好地生存。

　　尤文肉瘤症状

　　尤文肉瘤是一种骨原发性恶性肿瘤，常见于青少年，是一种小圆细胞恶性肿瘤。早期症状是隐性的，但随着疾病的发展，症状逐渐明显，如下:

　　早期肢体疼痛和肿胀。如果在休息后1-2周内扭伤，症状可以逐渐好转，是在夜间刹车时，肢体疼痛明显好转。但尤文肉瘤是骨恶性肿瘤，疼痛会逐渐加重，晚上休息时疼痛无法缓解甚至加重；2、肢体局部皮温升高，静脉曲张，需要鉴别膝关节感染。

　　在这种情况下，我们需提高警惕，及时去医院看医生，通过x片进行诊断。一旦诊断及时治疗，大多数患者都能保住自己的生命。95%以上的患者可以进行肢体保护治疗，患者的肢体功能接近正常肢体。

　　尤文肉瘤检查

　　1、肿瘤标志物检查：尤文肉瘤一般没有特异性肿瘤标志物升高，但是肿瘤标志物检查仍然是肿瘤初步筛查的重要手段。

　　2、病理学检查:大多数尤文肉瘤由具有相同形状的圆形核球形细胞组成。这些细胞大而不规则，有明显的核仁和完好的染色体，但缺乏清晰或偏酸的细胞质，细胞质膜不清晰。这种细胞的细胞含有PAS染色阳性糖原。

　　3、x光检查:x光常见的特点是长骨干或扁骨受到广泛的浸润性骨损害，表现为虫蛀样溶骨变化，边界不清。外部有骨膜反应，表现为板状或“葱皮状”。尤文肉瘤通常表现为边界不清的较大肿块。

　　4、CT检查：能更好地看到肿瘤侵袭的部位，是否存在血管、神经损伤，明确肿瘤皮质损伤和软组织损伤的范围。

　　5、骨骼扫描：对全身肢体疼痛病人来说，骨骼扫描具有重要意义，能够清楚全身骨骼是否有多发病变。

　　6、磁共振成像(MRI)：与X线平片和CT相比，磁共振成像可以更好地区分肿瘤的大小、局部骨内外疾病的范围、筋膜面血管、神经和器官与肿瘤的关系，从而确定后期手术或放射治疗的范围。头部磁共振成像可以用来知道是否有颅内转移。

　　7、B超：b超可以用来了解肿瘤的大小、性质、范围、供血情况以及与周围组织的关系，是较无创、较方便的影像检查。

　　8、脑脊液检查(腰椎穿刺检查)：如果条件允许，肿瘤侵入眼眶、鼻腔、鼻窦、鼻咽、颞下窝或颅内的患者需要通过腰椎穿刺取样来检查脑脊液，以了解肿瘤是否侵入中枢神经系统(大脑和脊髓)。

　　9、骨髓检查(骨髓穿刺检查)：若病人出现血细胞变化或影像学检查提示骨髓侵袭，则需进行骨髓穿刺，以便进行骨髓常规和染色体核型分析检查，帮助诊断。

　　尤文肉瘤治疗

　　尤文肉瘤是一种高度恶性的骨原发性肿瘤，发展迅速，恶性程度高。目前国际上常见的治疗方法是化疗，主要是异环磷酰胺和阿霉素。化疗效率很高，可以通过化疗减少病灶，控制全身潜在转移。达到程度后，会发现病灶肿块完全消失。此时，患者将进行多方位检查，确定病变范围，并通过手术完全切除病变。医生需要根据切除不同部位后的特点进行相应的重建。尤文肉瘤切除后，可以用人工关节和异体骨盆重建骨盆。

　　病变切除后，需要长期化疗。化疗的目的是防止肿瘤复发，同时控制转移炉。对于这种疾病，需要完全控制。对于脊柱、骨盆等不能完全切除病变的部位，化疗后需要配合相应的放射治疗进行局部控制。50%-70%的患者通过放射治疗和化疗可以长期生存。但也有部分患者化疗效果不明显，在治疗过程中或治疗后一段时间内全身广泛传播，预后不佳。但是50%-70%的患者会通过合适的标准化治疗获得良好的生命控制。

　　尤文肉瘤预防

　　预防尤文肉瘤主要是根据病因进行预防，主要是减少致癌物质和放射线长期接触的机会。目前还没有早期筛查尤文肉瘤的方法。

　　(1)避免长时间接触致癌物质，例如工人在工厂工作时采取保护措施。

　　(2)避免长时间接触辐射，工作时注意穿防护服，平时远离有辐射的地方。

　　避免疲劳，熬夜导致免疫功能下降，可引起疾病，养成规律的作息时间。

　　养成锻炼习惯，每天规律适度的锻炼有助于提高机体免疫力。

　　尤文肉瘤护理

　　1.饮食禁忌，烟酒要戒掉。此外，不要吃刺激性食物，如洋葱、生姜、大蒜等调味食物，是辛辣食物，避免清淡营养。平时要注意吃富含蛋白质的食物，比如鸡蛋和肉。此外，富含维生素、有利于肠胃通便的食物是可取的。因为患者会有明显的症状，所以可以多吃对身体有消肿止痛作用的食物，比如莲藕、山楂等。

　　2.情绪干预调节对尤文肉瘤患者重要。因为易发人群多为儿童和青少年，属于心理抵抗力脆弱的人群。父母的引导较其重要。患者的父母需要更多地引导患者，舒适他们的身心，引导他们树立信心，勇敢地面对疾病。此外，患者的父母自己也应该树立榜样，树立信心，不要在患者面前表现出沮丧。特别是要鼓励患者配合医生的治疗和药物治疗，强烈忍受疾病带来的痛苦。尤文肉瘤患者的生存期受到许多好因素的影响。

　　3.患者除了饮食外，还需要多运动，增强免疫力，运动可以适当提高食欲。尤文肉瘤对身体的营养损伤很大，身体虚弱严重。因此，我们需通过锻炼来提高我们对病毒的抵抗力。

　　不管怎样，病人都要好好休息，不要伤肝动气，更不要过度劳累，平时要按时吃药，按时化疗，不要放弃治疗的信心。唯有乐观地对待病情，才能战胜病魔。