胸髓室管膜瘤-治疗与原因症状-国际神经外科医生集团

　　胸髓室管膜瘤是什么病?

　　胸髓室管膜瘤是起源于脊髓胸段室管膜细胞的肿瘤，属于神经上皮性肿瘤。室管膜细胞主要分布在脑室系统和脊髓中央管的内表面，当这些细胞发生异常增殖时，就可能形成室管膜瘤。胸髓室管膜瘤在脊髓肿瘤中占有一定比例，其生长相对缓慢，但随着肿瘤的增大，会对胸髓及其周围组织产生压迫和损害。

胸髓室管膜瘤

　　胸髓室管膜瘤病因?

　　遗传因素

　　虽然大部分胸髓室管膜瘤是散发性的，但有研究表明，部分病例与遗传因素有关。如神经纤维瘤病 2 型(NF2)，这是一种常染色体显性遗传疾病，患者体内的 NF2 基因突变，导致抑癌基因功能丧失，使得细胞增殖和分化失控，增加了室管膜瘤的发病风险。有统计显示，NF2 患者发生室管膜瘤的概率比普通人群高出数倍。

　　还有一些其他罕见的遗传综合征，如结节性硬化症等，也可能与胸髓室管膜瘤的发生存在关联，不过这种情况相对较少见。

　　环境因素

　　目前虽然没有确凿证据表明环境因素是胸髓室管膜瘤的主要病因，但一些研究认为，长期暴露于某些有害物质可能会增加发病风险。例如，电离辐射是目前较为明确的可能诱发肿瘤的环境因素之一。在接受过头部或脊髓放射治疗的患者中，其脊髓发生室管膜瘤的风险可能会有所上升，这可能是因为辐射导致了细胞 DNA 损伤，引发基因突变，从而促使肿瘤形成。

　　此外，化学物质如苯、甲醛等有机溶剂，以及一些杀虫剂、除草剂等，也可能对神经系统产生损害，干扰细胞的正常代谢和功能，长期接触可能在一定程度上增加胸髓室管膜瘤的发病几率，但这方面还需要更多的研究来证实。

　　胸髓室管膜瘤症状表现?

　　疼痛

　　疼痛是胸髓室管膜瘤常见的早期症状之一，多表现为胸背部的疼痛，疼痛性质多样，可为隐痛、胀痛、刺痛或放射性疼痛。这是因为肿瘤生长压迫脊髓周围的神经结构，刺激了神经末梢，引发疼痛信号。随着病情进展，疼痛可能会逐渐加重，且范围可能扩大，部分患者还可能出现沿肋间神经分布的放射性疼痛，类似带状疱疹后的神经痛。

　　疼痛通常在夜间或休息时加重，这可能与体位改变导致肿瘤对神经的压迫发生变化有关，也可能因为夜间注意力相对集中，对疼痛的感知更为明显。

　　感觉障碍

　　随着肿瘤对胸髓的压迫逐渐加重，会导致感觉传导通路受损，患者会出现感觉障碍。早期可能表现为肢体的麻木、感觉异常，如针刺感、烧灼感等。随着病情发展，感觉障碍会逐渐加重，可出现痛觉、温度觉、触觉等感觉减退或丧失。

　　感觉障碍的平面通常与肿瘤所在的脊髓节段相对应，例如肿瘤位于胸 4 - 胸 6 节段，患者可能会出现胸部乳头水平以下的感觉减退或异常，这对于判断肿瘤的位置具有重要的临床意义。

　　运动障碍

　　肿瘤压迫脊髓前角细胞或皮质脊髓束，会导致患者出现运动障碍。早期可能表现为下肢乏力、行走不稳，患者会感觉下肢沉重，走路时容易疲劳，随着病情的发展，会逐渐出现下肢肌力减退，甚至瘫痪。

　　部分患者还可能出现肌张力增高，表现为下肢僵硬，活动时阻力增大，腱反射亢进，病理反射阳性，如巴宾斯基征阳性等。运动障碍的程度和进展速度与肿瘤的生长速度、大小以及对脊髓的压迫程度有关。

　　自主神经功能障碍

　　胸髓室管膜瘤还可能影响自主神经功能，导致一系列自主神经功能障碍的症状。患者可能出现大小便功能障碍，如尿频、尿急、尿失禁或排尿困难，以及便秘或大便失禁等。这是因为脊髓内的自主神经中枢受到肿瘤压迫，影响了神经对膀胱和直肠的控制。

　　此外，患者还可能出现多汗或无汗、皮肤温度异常、皮肤营养障碍等症状，表现为皮肤干燥、脱屑、指甲变形等，这些都是自主神经功能受损的表现。

　　胸髓室管膜瘤检查方法?

　　影像学检查

　　磁共振成像(MRI)：是诊断胸髓室管膜瘤重要的检查方法，具有极高的软组织分辨能力，能够清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态、边界以及与周围脊髓组织的关系。在 T1 加权像上，肿瘤多表现为等信号或稍低信号，与正常脊髓组织的信号对比明显;在 T2 加权像上，肿瘤呈高信号，信号强度不均匀，这是由于肿瘤内可能存在囊变、出血或坏死等情况。增强扫描后，肿瘤通常会呈现明显强化，且强化程度不均匀，这有助于与其他脊髓肿瘤进行鉴别诊断。

　　计算机断层扫描(CT)：CT 检查对于显示脊髓的骨性结构具有优势，能够清晰地观察到椎体、椎弓根、椎板等结构的变化，如是否存在骨质破坏、椎间隙狭窄等。在胸髓室管膜瘤的诊断中，CT 可以作为辅助检查手段，帮助了解肿瘤与周围骨性结构的关系。肿瘤在 CT 上一般表现为脊髓内的低密度或等密度影，增强扫描后可有不同程度的强化，但对于肿瘤的软组织细节显示不如 MRI。

　　其他检查

　　脊髓造影：虽然目前 MRI 已成为脊髓肿瘤诊断的优先选择方法，但在某些情况下，脊髓造影仍有一定的应用价值。脊髓造影是将造影剂注入蛛网膜下腔，通过 X 线观察造影剂在脊髓蛛网膜下腔的流动情况，从而间接显示脊髓和肿瘤的形态。当肿瘤压迫脊髓时，可表现为造影剂柱的充盈缺损、移位等，有助于判断肿瘤的位置和范围。

　　脑脊液检查：部分胸髓室管膜瘤患者的脑脊液检查可能会出现异常，如脑脊液蛋白含量升高，这是由于肿瘤细胞分泌蛋白或肿瘤导致脊髓蛛网膜下腔阻塞，使脑脊液循环受阻，蛋白吸收障碍所致。此外，在少数情况下，脑脊液中可能会找到肿瘤细胞，但这种情况相对较少见，其诊断价值有限。

　　胸髓室管膜瘤治疗方案?

　　手术治疗

　　手术原则：手术切除是胸髓室管膜瘤的主要治疗方法，手术的原则是在尽可能保留神经功能的前提下，尽可能大程度地切除肿瘤。对于边界相对清楚的室管膜瘤，尤其是低级别的室管膜瘤，手术全切的可能性较大，预后也相对较好;而对于高级别或与周围神经组织粘连紧密的室管膜瘤，手术全切可能较为困难，需要在手术中仔细操作，避免损伤重要的神经结构。

　　手术方式：手术通常采用后路椎板切除的方式，暴露脊髓和肿瘤。在显微镜下，医生会仔细分离肿瘤与周围脊髓组织的粘连，逐步切除肿瘤。对于一些位置特殊的肿瘤，如位于脊髓腹侧的肿瘤，可能需要采用特殊的手术入路，如经口腔入路或经侧前方入路等，以更好地暴露肿瘤，提高手术切除的成功率。

　　放射治疗

　　放疗适应证：对于手术未能完全切除的肿瘤、高级别的室管膜瘤或术后复发的肿瘤，放射治疗是重要的辅助治疗手段。放疗可以杀死残留的肿瘤细胞，降低肿瘤复发的风险，延长患者的生存期。一般在手术后 2 - 4 周，患者身体状况允许的情况下，即可开始放疗。

　　放疗技术：目前常用的放疗技术包括三维适形放疗(3D - CRT)和调强放疗(IMRT)等。这些技术能够精确地将放射线集中在肿瘤部位，减少对周围正常组织的照射剂量，降低放疗的副作用。放疗的总剂量和分割方式会根据肿瘤的类型、大小、位置以及患者的具体情况等因素来确定，一般总剂量在 50 - 60Gy 左右，分 25 - 30 次进行照射。

　　化学治疗

　　化疗药物选择：化疗在胸髓室管膜瘤的治疗中应用相对较少，主要用于高级别室管膜瘤或复发难治性室管膜瘤的治疗。常用的化疗药物包括顺铂、卡铂、依托泊苷等，这些药物通过不同的作用机制抑制肿瘤细胞的增殖和分裂。化疗方案通常采用联合化疗，如顺铂联合依托泊苷等，以提高治疗效果。

　　化疗效果和副作用：化疗的效果因个体差异和肿瘤的生物学特性而异，部分患者可能对化疗敏感，肿瘤得到有效控制，但也有部分患者可能化疗效果不佳。化疗的副作用主要包括恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，这些副作用会在一定程度上影响患者的生活质量和身体状况，需要在化疗过程中密切观察和对症处理。

　　胸髓室管膜瘤复发?

　　复发风险因素

　　手术切除程度：手术切除程度是影响胸髓室管膜瘤复发的重要因素之一。如果手术能够完全切除肿瘤，复发的风险相对较低;而手术切除不完全，残留的肿瘤细胞是复发的根源，复发风险会明显增加。研究表明，手术全切的患者 5 年复发率可能在 20% - 30% 左右，而部分切除的患者 5 年复发率可高达 50% - 70%。

　　肿瘤级别：肿瘤的病理级别也是复发的重要预测因素。低级别室管膜瘤(WHO Ⅰ - Ⅱ 级)生长相对缓慢，恶性程度较低，复发风险相对较低;而高级别室管膜瘤(WHO Ⅲ - Ⅳ 级)细胞分化差，生长迅速，侵袭性强，复发风险较高。高级别室管膜瘤患者的复发时间通常较早，且复发后的病情进展也相对较快。

　　其他因素：患者的年龄、身体状况、是否接受辅助治疗等也会影响复发风险。一般来说，年轻患者、身体状况较好且术后接受了规范辅助治疗(如放疗、化疗)的患者，复发风险相对较低。

　　复发监测

　　定期复查：无论手术切除程度如何，患者在术后都需要定期进行复查，以早期发现肿瘤复发。复查的项目主要包括 MRI 检查，一般建议在术后 3 个月、6 个月、1 年进行 MRI 复查，之后根据患者的具体情况，每 1 - 2 年复查一次。MRI 能够清晰地显示肿瘤是否复发以及复发肿瘤的位置、大小等信息，为后续治疗提供重要依据。

　　症状监测：患者在日常生活中也需要密切关注自身症状的变化，如果出现胸背部疼痛加重、感觉或运动障碍加重、大小便功能异常等症状，应及时就医，进行相关检查，以排除肿瘤复发的可能。

　　复发治疗

　　再次手术：对于复发的胸髓室管膜瘤，如果患者身体状况允许，且肿瘤复发部位和范围适合手术切除，再次手术是优先选择的治疗方法。再次手术的目的是尽可能切除复发肿瘤，缓解症状，延长患者的生存期。但再次手术的难度通常会增加，因为手术部位可能存在粘连等情况，需要医生具备丰富的经验和精湛的技术。

　　放化疗：对于无法再次手术或手术切除不完全的复发肿瘤，放射治疗和化学治疗是重要的治疗手段。放疗可以针对复发肿瘤进行局部照射，控制肿瘤生长;化疗则可以根据患者之前的化疗方案和肿瘤的耐药情况，选择合适的化疗药物进行治疗，以提高治疗效果，减轻患者症状，延长生存期。

　　胸髓室管膜瘤术后护理?

　　一般护理

　　生命体征监测：术后密切监测患者的生命体征，包括体温、血压、心率、呼吸等，每 30 分钟至 1 小时测量一次，直至生命体征平稳。体温升高可能提示存在感染等并发症，血压、心率的异常变化可能与出血、疼痛等因素有关，需要及时发现并处理。

　　体位护理：术后患者应保持平卧位，头部偏向一侧，防止呕吐物误吸。在麻醉清醒后，可根据手术情况适当调整体位，如采用轴线翻身法，保持脊柱的稳定性，避免脊柱扭曲，影响手术部位的愈合。一般术后 24 小时内尽量减少翻身次数，之后可根据患者的耐受情况逐渐增加翻身次数。

　　伤口护理

　　保持伤口清洁干燥：观察手术切口有无渗血、渗液，保持伤口敷料清洁干燥，如有污染及时更换。一般术后 2 - 3 天更换一次敷料，如发现切口有红肿、疼痛加剧、渗液增多等异常情况，应及时通知医生进行处理。

　　引流管护理：如果术后留置了引流管，要注意妥善固定，保持引流管通畅，避免引流管扭曲、受压或脱落。观察引流液的颜色、量和性质，并做好记录。一般在引流液量逐渐减少，颜色变淡后，可根据医生的判断拔除引流管，通常在术后 2 - 3 天左右。

　　神经系统功能护理

　　感觉和运动功能监测：定期检查患者的肢体感觉和运动功能，观察患者的肢体活动是否自如，感觉是否正常，与术前进行对比，及时发现有无感觉或运动功能障碍加重的情况。如果患者出现肢体麻木、无力、感觉减退等症状，应及时报告医生，并采取相应的康复措施。

　　大小便功能护理：对于出现大小便功能障碍的患者，要做好护理工作。留置导尿管的患者要注意保持导尿管通畅，定期更换尿袋，防止泌尿系统感染。同时，要训练患者的膀胱功能，定时夹闭和开放导尿管，促进膀胱功能的恢复。对于大便失禁或便秘的患者，要注意肛周皮肤的护理，保持皮肤清洁干燥，预防压疮的发生。可根据患者的情况，给予饮食调整、腹部按摩等措施，促进排便。