室管膜下室管膜瘤-治疗与原因症状-国际神经外科医生集团

　　室管膜下室管膜瘤是什么病?

　　室管膜下室管膜瘤是起源于室管膜下细胞的一种肿瘤，通常生长在脑室系统内，尤其是侧脑室和第四脑室。它属于神经上皮性肿瘤，在世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中，一般被归为 I 级肿瘤，属于良性肿瘤，但在某些情况下也可能表现出侵袭性生长。

室管膜下室管膜瘤

　　室管膜下室管膜瘤病因?

　　遗传因素：部分室管膜下室管膜瘤可能与遗传因素有关。研究发现，在一些家族中存在特定基因的突变或缺失，可能增加了室管膜下室管膜瘤的发病风险。例如，神经纤维瘤病 2 型(NF2)患者中，出现室管膜下室管膜瘤的概率相对较高，这与 NF2 基因的异常有关。

　　环境因素：长期暴露于某些化学物质、辐射等环境因素可能与室管膜下室管膜瘤的发生有关。例如，在一些接受过头部放射治疗的患者中，其患室管膜下室管膜瘤的风险可能会增加。

　　细胞异常增殖：室管膜下细胞在某些因素的刺激下，可能发生异常增殖和分化，从而形成肿瘤。这些因素可能包括细胞内信号通路的异常激活、基因突变等，导致细胞的生长和凋亡失衡，最终形成室管膜下室管膜瘤。

　　室管膜下室管膜瘤症状表现?

　　颅内压增高症状：由于肿瘤生长在脑室系统内，可阻塞脑脊液循环通路，导致脑积水，进而引起颅内压增高。患者常出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状。头痛通常为持续性，可在早晨或夜间加重，咳嗽、用力等动作可能会使头痛加剧。呕吐一般与进食无关，呈喷射性。

　　神经功能障碍症状：根据肿瘤所在的部位不同，还可出现相应的神经功能障碍症状。如肿瘤位于侧脑室，可能压迫周围脑组织，导致对侧肢体偏瘫、感觉障碍等;位于第四脑室，可影响小脑和脑干功能，出现共济失调、眼球震颤、吞咽困难、声音嘶哑等症状。

　　其他症状：部分患者可能出现癫痫发作，这可能与肿瘤刺激周围脑组织，导致大脑皮层异常放电有关。此外，儿童患者还可能出现生长发育迟缓、智力障碍等症状，这可能与肿瘤影响了大脑的正常发育和功能有关。

　　室管膜下室管膜瘤检查方法?

　　头颅 CT：可初步显示肿瘤的位置、大小、形态及与周围脑组织的关系。室管膜下室管膜瘤在 CT 上通常表现为等密度或稍高密度影，边界较清楚，部分肿瘤可伴有钙化。

　　头颅 MRI：是诊断室管膜下室管膜瘤的重要检查方法。在 MRI 上，肿瘤在 T1 加权像上多呈等信号或稍低信号，T2 加权像上呈高信号，增强扫描后肿瘤可呈轻度至中度强化，能更清晰地显示肿瘤的细节及与周围神经血管结构的关系。

　　脑脊液检查：部分患者脑脊液压力可升高，脑脊液中蛋白含量可能轻度增高，但一般无特异性。在一些情况下，通过脑脊液检查可排除其他感染性或炎症性疾病。

　　病理检查：手术切除肿瘤后，进行病理检查是确诊室管膜下室管膜瘤的金标准。病理检查可观察到肿瘤细胞呈柱状或立方状，排列成室管膜菊形团或假菊形团结构，免疫组化检查可显示肿瘤细胞表达 GFAP、S-100 等标志物。

　　室管膜下室管膜瘤治疗方案?

　　手术治疗：手术切除是室管膜下室管膜瘤的主要治疗方法。对于大多数患者，应尽可能争取全切除肿瘤，以达到根治的目的。手术可在显微镜或神经内镜下进行，通过精细的操作，将肿瘤与周围正常脑组织分离并完整切除。对于一些与重要神经结构粘连紧密的肿瘤，也可在保证神经功能的前提下，进行次全切除或部分切除，术后再根据情况辅以其他治疗。

　　放射治疗：对于手术无法完全切除或术后复发的患者，放射治疗可作为一种辅助治疗手段。放射治疗可采用常规外照射放疗或立体定向放射外科治疗，如伽马刀、射波刀等，通过高能射线杀死残留的肿瘤细胞，控制肿瘤的生长。

　　化疗：化疗在室管膜下室管膜瘤的治疗中应用相对较少，一般作为手术和放疗后的辅助治疗，或用于无法手术切除的患者。常用的化疗药物包括替莫唑胺等，但化疗的效果尚有待进一步提高。

　　室管膜下室管膜瘤复发?

　　室管膜下室管膜瘤作为一种良性肿瘤，总体复发率相对较低。如果手术能够完全切除肿瘤，患者的预后较好，复发风险较低。然而，如果肿瘤与周围重要结构粘连紧密，手术无法完全切除，残留的肿瘤细胞可能会导致肿瘤复发。此外，一些具有恶性生物学行为的室管膜下室管膜瘤，如肿瘤细胞增殖活跃、有微血管增生等，复发风险可能会相对较高。