脑膜膨出

　　脑膜膨出是什么病?

　　脑膜膨出是一种先天性颅骨缺损疾病，脑膜及部分脑组织通过颅骨缺损处突出于颅腔外。这是一种相对少见但较为严重的先天性畸形，对患儿的神经功能、外观及生活质量可产生较大影响。

　　脑膜膨出病因?

　　胚胎发育异常

　　在胚胎发育早期，神经管闭合不全是导致脑膜膨出的主要原因。正常情况下，神经管应在胚胎发育的第3 - 4周完全闭合，形成脑和脊髓的原基。如果这个过程受到干扰，例如叶酸缺乏、孕妇感染(如巨细胞病毒、风疹病毒等)、接触致畸物质(如某些药物、化学物质)或母体患有糖尿病等代谢性疾病，神经管闭合就可能出现缺陷。

　　这种闭合不全可导致颅骨在相应部位未能正常形成，使得脑膜及可能存在的脑组织从缺损处膨出。

　　遗传因素

　　部分脑膜膨出病例与遗传因素有关。某些基因突变或染色体异常可导致胚胎期神经外胚层发育异常。例如，一些常染色体显性或隐性遗传疾病可能伴有脑膜膨出的表现。这些遗传因素可能影响神经嵴细胞的迁移、分化以及颅骨和脑膜的正常发育过程。

　　脑膜膨出症状表现?

　　头部肿块

　　这是常见的症状，表现为出生时即可发现的颅外肿块。肿块的大小、形状和位置因颅骨缺损的部位而异。肿块通常质地柔软，有波动感，有时可透光，这是因为其中含有脑脊液。如果膨出的内容物包含脑组织，肿块可能质地稍硬，并且可能在哭闹、咳嗽或用力时增大。

　　神经系统症状

　　根据膨出的部位和程度不同，可能会出现不同的神经系统症状。如果膨出压迫周围神经结构，可能导致视力、听力、运动或感觉功能障碍。例如，枕部脑膜膨出可能影响枕叶功能，导致视力问题，如视野缺损、视力下降等;位于颅底的脑膜膨出可能影响脑神经功能，出现面瘫、吞咽困难或听力丧失等症状。

　　部分患儿可能存在智力发育迟缓或癫痫发作，尤其是当膨出的脑组织较多或伴有脑部其他发育畸形时。

　　外观畸形

　　除了头部肿块外，脑膜膨出还可导致头部外观畸形。较大的膨出可使头颅局部变形，影响患儿的面部外观。这种外观畸形可能会对患儿及其家庭造成心理压力，影响患儿的社会交往和心理健康。

　　脑膜膨出检查方法?

　　体格检查

　　医生通过视诊和触诊可初步判断头部肿块的位置、大小、质地、有无搏动等情况。检查时要注意肿块与周围组织的关系，是否与颅骨缺损相连，以及是否存在压痛等。同时，要对患儿的神经系统进行全面检查，包括评估视力、听力、肢体运动和感觉功能、脑神经功能等，以确定是否存在神经功能损害。

　　影像学检查

　　超声检查：对于新生儿，超声检查是一种简单、无创的检查方法。它可以显示肿块的内部结构，判断是否含有脑组织、脑脊液等，同时还能观察膨出部位颅骨的情况。超声检查对于确定肿块的性质和范围有一定的帮助，尤其是在出生后的早期评估中。

　　X线检查：虽然X线不能直接显示脑膜膨出的软组织内容，但可以显示颅骨缺损的部位、大小和形状。通过颅骨X线平片，医生可以初步了解颅骨的整体结构，为进一步诊断提供依据。

　　CT扫描：CT扫描能够清晰地显示颅骨缺损的精确位置、大小和边缘情况，同时可以清楚地看到膨出物的成分，如脑组织、脑脊液以及它们与周围结构的关系。CT还可以发现是否存在其他颅内畸形，如脑积水、脑发育不全等，对于制定治疗方案非常重要。

　　MRI检查：MRI在脑膜膨出的诊断中具有重要价值。它对软组织的分辨能力强，可以更精确地显示膨出的脑组织的结构和功能状态，判断脑组织是否存在发育异常。此外，MRI还能显示颅内其他结构的情况，如脑干、视神经等，有助于全面评估病情。

　　脑膜膨出治疗方案?

　　手术治疗

　　手术时机：一般来说，一旦确诊脑膜膨出，应尽早进行手术治疗。早期手术可以降低感染的风险，减少膨出物对周围神经结构的进一步损害，有利于患儿的神经功能恢复。对于无症状或症状较轻的小型脑膜膨出，也应在患儿身体状况允许的情况下尽快手术。

　　手术目的：手术的主要目的是将膨出的脑膜和脑组织还纳回颅腔，修复颅骨缺损，防止膨出物进一步受损或感染。在手术过程中，医生需要仔细分离膨出物与周围组织的粘连，尽量保护膨出的脑组织的功能。

　　手术方法：根据膨出的部位和大小，手术方法有所不同。对于单纯的脑膜膨出，手术相对简单，主要是将膨出的脑膜切除多余部分后还纳回颅腔，然后用人工材料(如钛网)或自体骨(如颅骨骨瓣)修复颅骨缺损。如果膨出物包含脑组织，手术则更为复杂，需要在显微镜下仔细操作，避免损伤脑组织。

　　保守治疗

　　在某些特殊情况下，如患儿身体状况极差、存在严重的其他先天性疾病无法耐受手术，或者脑膜膨出为小型且无明显进展和症状时，可以考虑保守治疗。保守治疗主要包括观察和对症处理，如防止膨出物的局部损伤和感染，对患儿的神经系统症状进行相应的康复治疗等。但需要密切观察病情变化，一旦出现病情恶化或适合手术的条件，应及时考虑手术治疗。

　　脑膜膨出复发?

　　复发原因

　　手术修复不完善：如果在手术过程中，颅骨缺损修复不牢固，例如使用的人工材料移位、自体骨愈合不良等，可能导致脑膜再次膨出。此外，手术时对膨出物与周围组织的粘连分离不彻底，残留的粘连组织可能牵拉脑膜，促使脑膜膨出复发。

　　颅内压增高：术后如果患儿发生脑积水、颅内占位性病变等导致颅内压增高的情况，增高的颅内压可使脑膜再次通过颅骨缺损处膨出。另外，一些患儿可能本身存在脑发育异常，脑实质的异常生长或扩张也可能引起颅内压升高，从而增加复发的风险。

　　预防复发措施

　　提高手术技术是关键。手术医生应具备丰富的经验和精湛的技术，确保颅骨缺损的完全修复，并且在分离粘连组织时要尽可能彻底。术后要密切监测患儿的颅内压情况，对于存在颅内压增高风险的患儿，如伴有脑积水的患儿，应及时进行相应的治疗，如脑室 - 腹腔分流术等，以降低颅内压，减少复发的可能性。

　　脑膜膨出术后护理?

　　伤口护理

　　保持手术伤口的清洁干燥非常重要。定期更换伤口敷料，观察伤口有无渗血、渗液、红肿或感染迹象。如果发现伤口有异常情况，应及时通知医生进行处理。一般在术后早期，伤口需要避免沾水，防止感染。

　　神经系统观察

　　密切观察患儿的神经系统症状是否有改善或恶化。注意患儿的意识状态、瞳孔大小和反应、肢体活动情况等。如果发现患儿出现意识障碍、瞳孔异常或肢体活动障碍加重等情况，可能提示颅内出现并发症，如出血、脑水肿等，需要及时进行进一步检查和处理。

　　颅内压监测

　　对于一些病情较复杂或有颅内压增高风险的患儿，术后可能需要进行颅内压监测。医护人员应按照规定的时间和方法读取颅内压数据，并根据颅内压的变化及时调整治疗方案。如果颅内压过高，可能需要采取降低颅内压的措施，如使用脱水药物等。

　　营养支持

　　术后患儿需要充足的营养来促进伤口愈合和身体恢复。对于年龄较小的患儿，如果不能正常进食，可能需要通过鼻饲等方式给予营养支持。营养物质应包括足够的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质等，以满足患儿生长发育和恢复的需求。

　　康复护理

　　根据患儿术前存在的神经系统症状，如运动、感觉或认知功能障碍等，制定相应的康复计划。康复护理可能包括物理治疗、作业治疗、语言治疗等。例如，对于存在肢体运动障碍的患儿，物理治疗师可通过按摩、被动运动和主动运动训练等方法，帮助患儿恢复肢体功能。