妊娠期罹患原发性脊髓髓内肿瘤，剖腹产后成功切除肿瘤

　　原发性脊髓髓内肿瘤是少见的肿瘤，可导致严重的神经系统恶化，生活质量差，甚至死亡。由于少见，这些肿瘤往往难以发现，导致适当治疗的延误。孕妇经常抱怨下肢不适，这通常是由坐骨神经痛、抽筋或下肢静脉曲张引起的。例如，以前的一份报告表明，约17%的孕妇在怀孕期间经历坐骨神经痛。坐骨神经痛的主要症状是腿痛和下肢麻木，它们与中枢神经系统疾病的初始症状相似。在这里，我们报告了一例患有原发性脊髓髓内肿瘤的孕妇，这是脊髓肿瘤中较少见的亚型，表现为下肢麻木。

　　案例报告：

　　患者是一名28岁的日本女性，孕妇，无既往病史和家族史。自然受孕后，在附近一家综合医院的产科进行妊娠管理。该患者从妊娠约20周开始出现双腿麻木。因为麻木没有好转，患者在怀孕27周时去了骨科医院进行评估。行腰椎磁共振平扫，但未见明显表现。患者被怀疑患有坐骨神经痛，并进行随访观察。然而，双下肢麻木逐渐加重。孕40周零日，患者因妊娠和分娩管理以及下肢麻木的额外评估而入院，下肢麻木仅因坐骨神经痛而难以诊断。病人使用轮椅，因为她行走困难。除了双下肢麻木，她还经历了双上肢指尖麻木。产科检查无异常，如内部检查、胎儿超声、心电图和骨盆x光扫描。

　　怀孕40周零2天，我们咨询了神经科医生。未观察到脑神经异常。她的神经系统检查显示双侧下肢无力、Th2水平以下的过度知觉、双侧髌腱反射和跟腱反射的高反射、便秘和尿潴留；这些表明是上脊柱损伤。因为怀疑胸椎水平的脊柱侧弯，所以进行了平颈胸磁共振成像。颈胸核磁共振成像显示通过C3-Th5区的脊髓损伤，这使我们怀疑脊髓肿瘤或动静脉畸形(图​(图1a)。在妊娠40周和3天，患者出现颈部疼痛、膀胱和直肠障碍，以及上下肢麻木加重。立即开始滴注600毫克/天的甘油和16毫克/天的地塞米松。患者戴颈圈后颈部疼痛暂时好转。但颈椎疼痛加重，出现呼吸窘迫。此外，在妊娠40周和4天进行了紧急剖腹产。考虑到脊髓肿瘤的可能性，避免了脊髓蛛网膜下腔麻醉，并进行全身麻醉。孩子是个女孩，出生后不久就哭了，体重2379克，阿普加评分8/9(皮肤颜色2/1)，脐动脉血酸碱度7.34。插管管理是不必要的，但孩子被送入新生儿重症监护室低出生体重儿。患者术后麻醉苏醒良好，拔管后无呼吸控制。随后的呼吸条件和产科条件都很好。

图1,a，入院时颈胸平扫发现C3-Th5脊髓病变:MRI平扫怀疑C3-Th5区脊髓肿瘤或动静脉畸形。B，剖宫产术后颈胸段MRI增强:MRI增强对脊髓良性肿瘤、脊髓恶性肿瘤、动静脉畸形的鉴别诊断困难

　　剖腹产术后3天，行颈胸段增强磁共振成像；然而，脊髓良性肿瘤、脊髓癌和动静脉畸形之间鉴别诊断是困难的(图1b)。此外，用2-脱氧-2-[氟-18]氟-d-与计算机断层扫描集成的葡萄糖(18FDG正电子发射断层扫描和脊髓血管造影，患者被诊断为在C4-Th6区域患有原发性脊髓髓内肿瘤(图2)。在肿瘤手术之前，没有观察到明显的症状变化。产后20天，进行了脊髓肿瘤手术(C3-Th6椎板切除术和肿瘤切除术)。病理结果为国际卫生组织二级室管膜瘤。术后核磁共振显示没有残留肿瘤，术后治疗被认为是不必要的。然而，患者的截瘫、膀胱和直肠障碍即使在术后1年也没有改变。康复后，她无法转到轮椅上。排尿控制很困难，因为她经历了尿失禁。

图2,剖宫产术后18F-FDG PET/CT:矢状面显示颈胸肿瘤无18F-FDG摄取，提示脊髓肿瘤为良性

　　案例讨论

　　原发性脊髓肿瘤的发病率假设为每年0.5-2.5/100，000。大约10%的原发性脊髓肿瘤是髓内肿瘤，例如在目前的情况下，使他们成为较少见的肿瘤。妊娠期脊髓肿瘤较常见的临床症状是四肢麻木和神经功能缺损。据报道，约17%的孕妇患有坐骨神经痛。坐骨神经痛的主要症状是腿痛和下肢麻木，这与脊髓肿瘤的较初症状相同。因此，妊娠期间坐骨神经痛和脊髓肿瘤的鉴别诊断需谨慎。

　　妊娠期脊髓肿瘤会影响肿瘤生长并加重神经症状。其原因包括血管内容积的增加、含有雌激素和黄体酮的血管床的增加、脊柱内静脉压力的升高以及由于妊娠子宫压迫下腔静脉而引起的脑脊液压力的升高。此外，有人认为，怀孕期间生长因子和血管生成因子的增加会影响肿瘤的生长速度。由于分娩后激素通常需要几天时间才能达到孕前水平，因此在妊娠期和产后早期肿瘤生长潜力的增加也可能是肿瘤恶化的原因。

　　由于怀孕期间脊髓肿瘤的发病率较低，尚未公布关于患有脊髓肿瘤的怀孕患者的治疗指南的明确报告。大多数患有良性脊髓肿瘤的孕妇可以将手术推迟到分娩后进行。密切监测，如每3个月进行一次核磁共振复查，对于保守治疗至关重要，因为已经观察到良性脊髓肿瘤突然恶化。如果患有良性脊髓肿瘤的患者在妊娠32-34周或更晚时病情突然恶化，可以考虑诱导分娩或剖腹产(图3)。怀孕期间肿瘤快速生长导致的进行性神经功能缺损后的恢复很困难。此外，如果高度恶性肿瘤在怀孕期间没有得到及时治疗，可能会导致母亲和孩子的死亡。例如，马尾综合征是妊娠期紧急手术治疗的主要适应症之一。因此，产前手术是发展为恶性肿瘤或病情突然恶化的患者的一种选择，无论其孕周如何，尽管它可能导致早产或胎儿损伤(图3)。此外，如果患者在妊娠32周之前出现丧失能力的疼痛和进行性虚弱，可以考虑产前手术。在回顾文献后，我们推断剖腹产可能是顺利的，因为它允许精确的心血管管理。然而，没有明确的证据表明阴道分娩比剖腹产有更高的加重神经症状的风险。

图3：妊娠期脊髓肿瘤决策图

　　充分的准备对产前手术至关重要。手术中应使用俯卧位垫，以避免因俯卧位腔静脉和妊娠子宫受压导致胎盘灌注减少。麻醉剂、抗生素和止痛剂的使用应考虑胎儿的顺利性。

　　治疗性流产也是一种选择。如果患者的生命有危险，堕胎可能被允许长达22-24周。然而，继续或终止妊娠的决定取决于患者自己。临床医生应告知患者及其家人肿瘤生长和妊娠之间的风险，以及与各种治疗方案(如麻醉剂、抗生素、镇痛剂和抗癌药物)相关的可能先天性异常。

　　一般来说，对比增强磁共振成像现在被确定为评估疑似脊髓病变患者的优选方法。对于孕妇来说，超声和普通核磁共振被认为比放射检查更顺利。相反，不建议在怀孕期间进行对比增强磁共振成像，因为据报道钆基磁共振造影剂可以穿过胎盘屏障。较近的一份报告表明，在怀孕期间的任何时候，钆磁共振成像与死产或新生儿死亡的风险增加相关关于顺利的数据，18FDG正电子发射断层扫描是有限的。国际辐射防护委员会1990年的建议指出，孕妇和10岁以下的儿童被认为较易受到辐射。

　　入院时，患者已经出现莫名其妙的下肢麻木，很难仅诊断为坐骨神经痛。我们立即咨询了神经科医生，并尝试了适当的分娩对策。尽管如此，我们仍然相信，如果我们的干预(例如，拍摄对比增强磁共振成像和剖腹产)早些进行，患者的残留物可能会更温和。

　　本病例怀疑有脊髓病变，神经症状的急性恶化和平片MRI表现不能否认恶性肿瘤或动静脉畸形的可能性。然后进行剖腹产以利用对比增强磁共振成像评估脊髓损伤，18FDG正电子发射断层扫描和脊柱血管造影，并开始进一步治疗。该患者较终被诊断为C3-Th5区原发性脊髓髓内肿瘤。然而，尽管患者的脊髓肿瘤手术是在产后早期进行的，但她的神经症状仍然没有改变。这表明，应该尽早对这类患者进行干预，以避免不可逆的神经功能恶化。

　　总结：INC德国巴特朗菲教授表示，同样是神经外科，脊髓手术和颅内手术区别很大，脊髓手术更需要轻柔仔细。首先主要是显微技术操作，其次要重视对组织的保护，手术较主要的目的是脊髓功能保护与恢复，在保护脊髓功能的前提下，顺利分离肿瘤-脊髓界面尽量全切肿瘤。

　　术者在切除髓内肿瘤过程中遵循一些原则

　　在切除肿瘤过程中尽量牵拉肿瘤壁而非脊髓来暴露界面和视野。视野干净有利于保持分离界面清晰。先采用超声刀进行肿瘤减压以便于牵拉肿瘤过程中不造成脊髓损伤。术者不建议强行剥离室管膜瘤的囊壁，因为目前研究表明这些囊壁不含肿瘤细胞，但这一操作却会很有可能导致脊髓损伤。

　　INC国际神经外科医生集团总结：随着根治性手术的开展,脊髓髓内肿瘤患者的总生存率在不断提高。有报道，采取根治性手术的患者，其平均生存期为173.5个月，而只实施活检术的患者平均生存期仅为66.6个月。由于这类肿瘤位于脊髓髓内，术后患者的神经功能恢复情况尚不清楚。术者认为术后疗效与术前神经功能状况有直接关系，换言之，术前长时间、严重的神经功能障碍很难在术后得以恢复，因此需要尽早治疗。

　　参考资料：doi:10.1038/s41394-018-0059-6