什么是星形细胞瘤?大脑由许多不同的细胞组成,包括构成负责大脑功能的电路的神经元,以及为神经元正常工作提供结构和支持的星形胶质细胞。星形细胞瘤是起源于星形胶质细胞的肿瘤,在成人个体中,它们是较常见的脑肿瘤。
星形细胞瘤有哪些症状?星形细胞瘤的临床表现更多地取决于它们在大脑中的位置,而不是它们的生物学特征。大脑的某些区域可以在它们出现症状之前容纳大的肿瘤(例如,前额的区域),而在其他一些地方,即使是小肿瘤也可能在早期引起问题,如肢体无力或言语或视力困难。
通常,与更具侵袭性的高级别星形细胞瘤相比,低级别星形细胞瘤在出现症状之前往往具有更大的尺寸。这是因为低级肿瘤倾向于取代大脑而不是损害大脑,也因为它们与较少的脑肿胀有关,而不是恶性肿瘤。
星形细胞瘤的常见症状如下:
持续性头痛
头痛在早晨加重或导致睡眠觉醒(颅内压升高的征兆)
复视或模糊
言语问题
认知能力下降
抓握或肢体无力
新发癫痫发作
星形细胞瘤有哪些级别?
根据国际卫生组织(WHO)对脑肿瘤的分类,星形细胞瘤的范围从1级(较良性)到4级(较恶性)。通过在显微镜下分析肿瘤细胞进行的这种分级基于以下特征:1)细胞看起来多么异常(异型);2)它们生长了多少(有丝分裂);3)肿瘤内存在新制造的血管(血管增殖)。通过分析肿瘤的遗传特征,即肿瘤细胞的DNA分析,进一步整合了这一点。一般来说,除了在儿科人群中较常见的1级肿瘤外,大多数星形细胞瘤都会影响40岁以上的患者。此外,患者年龄越大,星形细胞瘤的几率就越高。
1级
毛细胞性星形细胞瘤是一种局限性良好的肿瘤,生长缓慢。较常见于小脑,即位于头部后部的大脑部分,就在脖子上方。它不会侵入周围的大脑,因此当完全切除时,它被认为是治愈的,并且不需要化疗或放疗。
多形性黄质粒细胞瘤较常起源于颞叶,通常与癫痫发作有关。它的细胞可以有许多不同的形状(多态性),但通常不会显示出增殖的证据。手术通常是更好的。
室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)在年轻人群中较常见,通常与一种称为结节性硬化症的常见综合征有关。它的特征性生长在脑室内,脑室是大脑深处充满液体的空间,并且经常可以阻止这种液体的正常流出,从而导致脑积水。手术切除通常是更好的。
2级
弥漫性星形细胞瘤是一种侵袭性肿瘤,因此与周围大脑没有明确的分离,手术本身可能不足以治愈(这取决于下面描述的其他几个因素)。组织外观仅与正常大脑有适度差异,但细胞在显微镜下出现异常,数量略有增加。
3级
间变性星形细胞瘤被认为是以前较低级别星形细胞瘤的更恶性进化,其具有更具侵略性的特征,包括更高的生长速度和更多的侵入大脑。在组织学上,与2级肿瘤相比,它显示出更高程度的细胞异常和细胞增殖(有丝分裂)的证据。
4级
胶质母细胞瘤(GBM)是较恶性,侵袭性和较常见的(60%)星形细胞瘤形式。在组织学上,它的特征在于异常的细胞,增殖,死亡组织区域和新血管的形成。GBM可表现为先前存在的低级别星形细胞瘤的恶性进展(通常见于10%的病例),或直接起源于4级肿瘤(90%的病例)。前一种情况在年轻患者中较为常见,而后者在60岁以后较常见。无论其表现如何,这种肿瘤都是一种高度侵袭性的癌症,具有明显的脑侵袭和损害以及快速的进展。
星形细胞瘤治疗及预后生存期如何?
手术是标准治疗方法。如果肿瘤不能完全切除,可以给予放疗或化疗。化疗可以给予年幼的儿童而不是放射治疗,以避免对发育中的大脑造成损害。其中一些肿瘤可以进展到更高的级别,因此在治疗后勤奋随访医疗团队重要。
决定星形细胞瘤诊断后生存期的主要因素如下:
肿瘤分级/组织学
1级肿瘤在很大水平上被治愈(5年时96%的生存率),通常只能通过手术。
2级肿瘤:总中位生存期为8年。IDH1突变的存在与更长的生存期相关。
3级肿瘤:中位生存期为3-5年
4级肿瘤:中位生存期为15个月。
手术切除的范围:虽然由于2-4级肿瘤弥漫性浸润到正常脑中,因此不可能完全显微镜下切除,但宏观上全切除与提高生存率相关。对于GBM,在至少80%的肿瘤切除后观察到生存率增加,并且随着切除的程度达到造影剂增强成分的95-全切,预后逐步好转。
使用辅助放疗和化疗。
年龄:年轻与更长的生存期相关。
功能状态:症状轻微/神经功能正常与生存期延长相关。