儿童脊髓髓内肿瘤能治好吗？

　　虽然中枢神经系统(CNS)肿瘤是儿童较常见的实体肿瘤，但脊柱肿瘤仍然相对少见(发病率为1/100万)。小儿脊髓髓内病变(PIMSCL)占该年龄组全部中枢神经系统肿瘤的4–6%。研究强调了儿童和成人脊髓髓内病变之间的某些差异。这些包括不同的病变组织学谱和不同的治疗结果。此外，年龄较轻、年幼儿童的麻醉考虑和放射治疗的有害影响是这些患者特有的一些其他问题。

 

　　随着时间的推移，脊髓髓内病变的治疗也发生了变化。由于不可接受的发病率，这些肿瘤早期仅用活组织检查治疗，或至多用较小减压，然后用辅助疗法治疗。此外，这些肿瘤较早地分阶段切除，其中在一阶段进行脊髓背侧切开术，希望肿瘤在压力下自挤出，然后在稍后阶段切除该挤出的肿瘤。然而，近来这些病变的处理方式发生了较大的变化。神经影像学、显微外科技术的进步以及各种外科辅助设备的发展，如激光、cavitron超声外科吸引器(CUSA)和术中监测，使得这些病变的根治性切除不仅可行，而且相当顺利。此外，许多研究质疑辅助治疗在脊柱肿瘤性病变中的效用。因此，就髓内损伤的治疗而言，我们已经取得了长足的进步。这对儿童来说如此。

 

　　PIMSCT少见，仅占儿童中枢神经系统肿瘤的4-6%(然而，在我们的研究中，PIMSCT的发生率要高一个档次(17.4%)。其他印度作者也注意到了类似的高发病率。这可能反映了地理变异或咨询偏见，因为这些肿瘤经常被咨询到更高的手术中心。

 

　　被研究儿童的平均年龄是11.2岁。与西方文献相比，我们遇到了更高的发育性肿瘤发病率。此外，年龄不同，病变的范围也不同。虽然发育性肿瘤和炎性病变在一个十年占主导地位，但星形细胞瘤和室管膜瘤在二个十年占大多数。光谱的这种差异可能表明不同年龄组这些病变发展的不同发病机制。如本研究所示，与星形细胞瘤相比，室管膜瘤的发病率较低(32.2%比22.6%)。室管膜瘤的发病率随着年龄的增长而增加。

 

　　疼痛是较常见的临床症状，虚弱是较常见的体征。超过三分之一的患者患有膀胱疾病。这与其他人先前报道的发现相一致。

 

　　就术前功能状态而言，大多数儿童(n=19，62.3%)呈现良好等级。尽管事实上他们中的大多数人出现治疗延迟(症状的平均持续时间=16.5个月)。这表明疾病过程缓慢，儿童往往有良好的神经储备。这具有不同的重要性，因为尽管早期手术是可取的，但无论患者就诊多晚，总有需要手术干预的情况。

 

　　手术仍然是脊髓髓内病变的主要治疗方法。外科治疗的基本目标是较大限度地切除肿瘤，同时试图保留正常功能。与切除这些肿瘤相关的问题包括:(1)椎板切除术与椎板成形术。(2)手术中使用的辅料和(3)切除的程度和决定切除程度的因素。

 

　　椎板切除术或骨成形椎板切开术是切除这些病变的一步。与椎板切除术相比，更倾向于骨成形椎板切开术的主要原因是前者预防术后脊柱畸形的前景。椎板切除术后脊柱畸形与骨骼生长有关，如儿童。此外，与胸椎和腰椎相比，颈椎区域更容易发生椎板切除术后畸形。椎板切除术后脊柱畸形的发生率随着时间的推移而增加，其中三分之一的患者较终需要手术干预。除了在预防脊柱畸形方面的作用外，骨成形椎板切开术可能会降低术后脑脊液漏和手术部位疼痛的发生率。我们倾向于仅针对颈椎髓内病变的骨成形椎板切开术。然而，越来越多的髓内肿瘤进行这种检查，而不考虑受累部位。

 

　　在过去的几十年里，某些外科辅助物的发展较大地促进了这些肿瘤的高等级切除。术中使用CUSA有助于快速切除这些肿瘤，特别是在星形细胞瘤的减瘤术中。它也有助于长节段室管膜瘤的初步内部减压。尽管有人担心CUSA的振动效应会妨碍运动神经束的神经传导，但较近的研究证明，这些效应在振动探针超过1 mm时实际上是不连续的。

 

　　在脊髓切开术中应用激光(ND-YAG)切除这些肿瘤，并沿肿瘤索界面切除肿瘤的较后几部分。然而，组织炭化和手术时间延长是使用激光的主要限制因素。

 

　　术中超声是髓内肿瘤手术的另一个有用的辅助手段。它有助于确定肿瘤的范围、肿瘤囊肿和任何遗漏的肿瘤残留物。此外，回声、对称性和肿瘤在脊髓内的位置等特征有助于确定肿瘤的性质(星形细胞瘤与室管膜瘤)。然而，超声解释在很大水平上依赖于操作者，并且在将肿瘤残留物与血液和水肿区分开时可能是错误的。

 

　　神经生理监测是外科手术中重要的辅助手段。然而，这需要考虑不同的麻醉剂、有经验的神经生理学家和训练有素的职业治疗人员。通常，在大多数中心使用运动诱发电位和体感诱发电位的组合。振幅的降低表明神经纤维束即将受到损伤。这需要暂时中止程序，直到波形恢复正常。因此，神经监测有助于顺利的肿瘤切除。

 

　　肿瘤切除的范围是另一个与PIMSCL管理相关的问题。切除的范围主要取决于肿瘤的形态。在星形细胞瘤中，几乎不可能切除全部的肿瘤。这是因为星形细胞瘤的浸润性本质导致手术中缺乏明显的肿瘤-脊髓界面。另一方面，像室管膜瘤和血管母细胞瘤这样的肿瘤通常有很好的劈开面围绕着它们，允许它们被完全切除。此外，发育性病变(如皮样瘤、表皮样瘤、神经肠囊肿和脂肪瘤)和炎性病变(如结核瘤)周围通常没有明确的平面，这是由于先天性或炎性粘连。因此，通常不可能切除它们而不导致明显的神经功能缺损。更多的术中事件，如在颈髓交界区肿瘤中出现的心动过缓和血流动力学波动，也影响手术切除的范围，如我们的研究所示。在室管膜瘤病例中，完全切除与零复发率相关，尽管一些作者记录了即使在完全切除后约5-10%的复发率。在高级别的肿瘤(星形细胞瘤和室管膜瘤)中，不管切除的级别如何，早期复发通常是规则的。

 

　　随着时间的推移，辅助治疗在脊髓髓内肿瘤治疗中的作用已经发生了变化。在早期，当活检和有限减压是规则时，不管组织病理学诊断如何，对每个患者都进行辅助放疗。然而，目前脊髓髓内肿瘤放射治疗的明确指征包括高级别病变(星形细胞瘤和室管膜瘤)和不可切除的明显残余肿瘤。对于低级别星形细胞瘤，在完全切除后不提倡放疗。对于不完全切除的肿瘤，存在两种不同的观点。一个学派主张在30个周期内进行总量为40-45gy的辅助放疗。他们认为这会延缓疾病的发展。而另一派观点认为这些肿瘤天生生长缓慢，不需要放疗。他们喜欢通过再次手术(如果肿瘤被认为是可切除的)或当肿瘤显示复发时通过放射治疗进行干预。我们遵循后一种政策；类似的理念也适用于低级别的室管膜瘤。放疗也不是没有任何副作用。它与放射性脊髓炎、脊柱弯曲恶化和良性肿瘤的恶性转化有关。然而，在切除高级别肿瘤后，放射是需的。尽管它不能延长总生存期，但无进展生存期延长了。

 

　　化疗在髓内肿瘤治疗中的作用尚不清楚；人们已经尝试了各种化疗方案来治疗高级别的脊髓髓内肿瘤，尽管效果有限。在儿科患者中，与髓母细胞瘤类似，化疗具有延迟放疗的作用。化疗药物毒性很大，有时，像我们的一个病人，这些并发症可能是致命的。

 

　　大多数病人在手术后都有所好转。46.6%的患者感觉好转，其次是运动(44.8%)和括约肌功能(45%)。21名患者术后评分良好，表明儿童倾向于耐受手术，并恢复到合理的术后功能状态。正如我们所看到的，那些功能结果差、术前功能分级差和肿瘤组织病理学(神经胶质瘤肿瘤和炎性病变)的患者似乎是导致这种情况的主要因素。然而，术前症状的持续时间似乎并不影响术后功能状态。

 

　　结论

 

　　儿童约占脊髓髓内肿瘤的17.4%。星形细胞瘤和室管膜瘤一起构成了儿童较常见的脊髓髓内病变；然而，发育性肿瘤在一个十年占主导地位。儿童通常在术前表现出良好的功能等级，并在术后保持良好的等级。结果取决于术前神经状态和病变的组织病理学。