不同位置的脊索瘤手术策略有何不同？-国际神经外科医生集团

　　脊索瘤由于其中线位置、易累及关键神经血管解剖结构、生长方式惰性、易播散/复发以及对传统放化疗方式的耐药性，给治疗带来了相当大的挑战。然而，外科技术和方法、影像引导、放射治疗策略的进步以及有希望的靶向分子疗法的出现，正开始改变这种疾病的前景。为了获得尽可能好的患者结果，脊索瘤患者由经验丰富的四级中心的多学科团队进行治疗至关重要，在这里，精心计划的活检、适当的分期、较大限度的顺利手术切除、分子测序、现代医学治疗、放射治疗和相关临床试验都是可以获得的，并被纳入决策过程。即使是在有经验的中心之外进行一些侵入性诊断程序，也显示出对患者预后的负面影响。

　　外科手术

　　手术切除是脊索瘤目前的主要治疗方法，手术切除的范围是影响脊索瘤患者预后的较重要因素之一。已知脊索瘤有在整个手术通道中播散肿瘤细胞的倾向，导致肿瘤复发。因此，在可行的情况下，不损害包膜的整体切除常常被认为是外科手术的金标准。脊索瘤较常见于中线，但是，往往侵犯关键的神经血管结构及其周围，使整体切除成为一个挑战，而不会带来相当大的发病率。此外，在缺乏有经验的病理学家对边缘描述的情况下，“整体切除”的概念是不精确的，不能充分区分包含肿瘤组织的边缘和不包含肿瘤组织的边缘。关于手术方法和切除范围的决策需作为成本效益分析进行，并考虑多种患者和肿瘤特异性因素，包括肿瘤位置、所涉及的神经血管解剖和患者功能状态等，目标是在避免发病率的同时实现尽可能完全的切除。

　　活检和术前检查

　　手术前应在有经验的中心对疑似脊索瘤进行活检，因为诊断可能会改变整体计划。手术切缘的建议可能因肿瘤的级别和转移瘤的存在而异，在某些情况下，可能建议放疗和/或姑息性手术，而不是的切除。对于可疑的活动脊柱和骶骨脊索瘤，建议采用CT引导下的针吸活检，而不是开放活检，因为开放活检很可能导致播散，但当使用针时，在明确的肿瘤切除时可能会切除该道。

　　颅底脊索瘤

　　颅底脊索瘤和颅颈交界脊索瘤的优选手术入路取决于肿瘤的精确位置和范围，优选前入路、前外侧入路和侧入路。通常使用多种方法的组合，在许多情况下，在整个病程中需要多次重复切除。在王等人的一个大型系列研究中，回顾了238例颅底脊索瘤患者的治疗情况，包括肿瘤的位置、手术入路和结果。

　　传统的和扩大的内窥镜鼻内入路(EEA)被许多外科医生用于脊索瘤和其他颅底肿瘤的切除，这是由于该入路的微创性质(一种不需要皮肤切口的生理入路通道)和文献中报道的该技术越来越有利的结果。脊索瘤，是，往往位于腹部，因此服从于脑电图。然而，每种方法都有优点和缺点，使用给定方法或多种方法的决定需考虑各种患者和肿瘤特异性因素以及每种情况下的总体手术目标。

　　活动脊柱脊索瘤

　　考虑到脊索瘤由于包膜侵犯而在局部播散和复发的趋势，当讨论手术方法和结果时，切除边缘的精确特征是较重要的，在这方面缺乏“整体”一词。因此，恩内金或温斯坦-博里尼-比亚吉尼分类是表征脊柱和骶骨脊索瘤的优选方法，并提供关于切除边缘的建议。恩内金分类较初是为肌肉骨骼肿瘤开发的，为了说明脊柱特有的硬脑膜和硬膜内解剖结构，需进行几处修改，但脊索瘤恩内金分类的本质没有改变:肿瘤较好不要在切除过程中进入。当肿瘤标本周围存在正常组织边缘时，切除被认为是“宽的”，当肿瘤标本周围存在假包膜边缘(即没有肿瘤细胞)时，切除被认为是“边缘的”(在侵犯硬膜外腔的脊索瘤中，如果不切除硬膜和/或神经元件，理论上不可能有宽的切除边缘)。当肿瘤在切除过程中进入时，这被称为“病变内”切除。

　　骶骨脊索瘤

　　与活动脊柱脊索瘤一样，骶骨脊索瘤适合根据恩纳金分期系统进行分类，病变内、边缘或较宽切除边缘的适用于骶骨脊索瘤。然而，实施骶骨脊索瘤的广泛或边缘切除由于独特复杂的周围解剖结构而变得具有挑战性，包括有助于下肢功能、性功能和膀胱/肠功能的神经、腰椎和骨盆的骨附着、髂血管、周围臀肌和梨状肌组织以及腹膜后和骨盆内脏，根据肿瘤的程度，这些都可能涉及。可能需要涉及多个外科(例如，神经外科、矫形外科、血管外科、普通外科、整形外科)，并且可能需要多种方法(即，前、侧、后)来实现期望的边缘而不损害包膜。

　　全骶骨切除术通常分两个阶段进行，首先采用前路手术在正常解剖结构和肿瘤的前部之间建立所需的边界，根据需要结扎和移动血管和神经根，并建立部分骶髂前截骨术。还可以在腹部闭合之前采集具有来自腹壁下血管的血管供应的腹直肌肌皮瓣，并将其收藏在腹腔内，以便在手术的二、后阶段之后进行覆盖和闭合，在此期间骶骨和所涉及的肿瘤被移除。一些作者已经证明了后路全骶骨切除术的良好效果，尽管其他人认为仅后路手术较适合位于S3及以下的病变。

　　在许多情况下，为了获得期望的边缘，需要牺牲神经根，并且这种牺牲的功能结果将根据所涉及的神经根而变化。低位骶骨截肢通常导致S3远端根部的牺牲，这往往导致较小的缺陷，除了会阴感觉和性功能的不同程度的降低——尽管括约肌功能通常被保留[77].其中一个或多个S2和S3根被切除的骶骨中部截肢可能导致鞍状麻醉和括约肌功能障碍。据报道，在某些情况下，保存至少一个S3根可以保持功能性节制。高位骶骨截肢和全骶骨切除术(其中S1根被移除)会导致预期的足底弯曲缺陷以及括约肌控制和性功能的丧失，尽管如前所述，仅单侧骶骨根切除术可部分保留括约肌控制，但这是可变的。

　　高位骶骨截肢通常会导致稳定性受损，可能需要其他地方详细描述的前沿器械技术来重建骨盆环并重新建立棘突和骶骨盆稳定性，以便患者能够顺利活动。

　　伤口裂开、伤口感染和脑脊液漏是脊索瘤骶骨切除术中较常见的并发症，多达1/4的患者因此需要进一步手术。骶骨后切口通常靠近肛门，因此伤口污染是一个问题。可能需要涉及整形外科手术、使用肌皮瓣进行闭合，甚至预防性转移结肠造口术，以防止伤口相关并发症。其他报告的围手术期并发症包括深静脉血栓形成、肺栓塞、肺炎、心肌梗死、意外肠穿孔、骨盆疲劳性骨折、出血、脑脊液漏、肌肉坏死、运动、感觉或括约肌控制的神经功能缺损甚至死亡。

　　与颅底脊索瘤和活动脊柱脊索瘤一样，切除范围的充分性对预后、总生存率和局部复发风险影响较大。然而，骶骨脊索瘤的广泛或边缘切除仅在40–55.6%的病例中实现。即使在切除的情况下，复发也是不可避免的，并且总生存率相对较低，特别是考虑到这些肿瘤相对较低/中等级别的性质。局部复发后，是否进行重复切除、辅助治疗和/或缓解取决于复发程度、是否存在系统性疾病以及患者的特定因素，如功能状态。

INC国际脊索瘤专家观点

　　作为的神经内镜专家，国际神经外科联合会（WFNS）神经内镜主席、德国格莱夫斯瓦尔德大学神经外科主任Henry Schroeder（施罗德）教授较为擅长各种形式下的神经内镜技术。施罗德教授点评一篇关于161例颅底脊索瘤的手术治疗经验的研究中表示：作者介绍了161例颅底脊索瘤的手术治疗经验，并对其临床分型、手术入路和手术疗效进行了回顾性评估。经鼻内镜行肿瘤切除术124例(77%)，经颅底开放入路11例(6.8%)，经鼻内镜经颅联合入路26例(16.2%)。全切除38例(23.6%)，次全切除86例(53.4%)，部分切除80-95%29例(18%)，部分切除<80%8例(5%)。作者认为，在他们的研究中使用的临床分类似乎适合选择经鼻内窥镜手术入路。

　　这是迄今为止报道的规模较大的一组颅底脊索瘤手术。我完全同意鼻内窥镜入路是大多数颅底脊索瘤较合适的手术路径，因为它们通常起源于斜坡，而且全部重要的神经血管结构都位于肿瘤中心的外侧。内镜入路可直接进入肿瘤斜坡起源处，避免不必要的颅神经操作。由于肿瘤的一致性通常是柔软的，它们可以很容易地通过吸引和刮除。因此，即使是硬膜内肿瘤部分也能很好地切除。对于在直线上看不到的肿瘤部分，可以使用有角度的内窥镜和其他仪器进行切除。全部浸润的颅底骨都需钻孔以减少复发的风险。这可以通过内鼻入路优雅地完成。

　　合乎逻辑的是，在病灶向外侧延伸时，内镜入路是不够的，需与经颅入路结合。我们从大部分颅底脊索瘤开始，当我们发现有残余肿瘤不能通过这种方法切除时，我们加入经颅入路作为二阶段。当病灶仅位于侧面时，只需开颅。

　　该研究很好地表明，全肿瘤切除是较重要的预后因素。在随访期间，64%的残留肿瘤有进展。此外，还证明了辐射的有限效应。37例(51%)放疗后肿瘤有进展。