10年生存率低于28%,术后复发率高达40%-70%,脊索瘤患者的生存问题充满了坎坷。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich (福洛里希)教授及其团队拥有着世界上较大规模的脊索瘤患者群,研究脊索瘤等颅底复杂肿瘤 20 多年,80%以上的案例都是高难度颅底和颅颈交界脊索瘤。
凭借着独创性和多年实践的结果,福教授有时为了切除更多的肿瘤,会在手术中动用多种器械。福教授尤其擅长使用显微镜+神经内镜“双镜联合”手术,将两种神外手术中重要的工具联合使用,能够尽大程度安全切除肿瘤。
“双镜联合”手术技术的使用,可以在同一台手术中发挥取长补短的优势,充分利用内镜的纵深、角度优势与显微镜下的立体视野和操作空间优势,根据病变的位置、大小和性质,同时进行肿瘤的切除和双向修补,规避了单一手术可能会带来的不足之处。
男子脑内长出罕见肿瘤,双镜联合手术如何全切?

基于德国巴特朗菲教授创始的远外侧经髁入路,可到达巨大脊索瘤的前部、侧部和后部,并在良好的术野下进行尽大程度的切除,同时对脊柱的不稳定进行同期手术修复,为颅颈交界区巨大脊索瘤的切除提供了一个安全有效的手术入路。除此之外,福教授还提供了一种治疗颅颈交界区脊索瘤的新手术策略,并从一个创新性的内镜视角展示了椎动脉和颅颈交界区的解剖。
图:Bertalanffy和其导师Seeger(1991)提出的远外侧经髁入路
一位 26 岁的男性患者,由于长期的颈部疼痛、严重吞咽障碍前往就医检查。MRI和CT扫描显示一个巨大的颅颈交界区脊索瘤,肿瘤最大直径达10cm、瘤体积 96.5cm³。更为棘手的是,肿瘤呈现浸润性生长,巨大的肿瘤压迫脑干和双侧椎动脉移位,并向硬膜内压迫扩张。
为了尽可能安全地切除肿瘤,福教授采用“双镜联合”技术,首先在显微镜下暴露肿瘤并进行瘤内减压,再使用神经内镜辅助探查,并借助“筷子技术”切除对侧肿瘤。同时,福教授还使用 Roy-Camille 技术进行枕颈融合术,为后续质子治疗创造一个无金属的定位及治疗通道。
术后,肿瘤得到完全切除。在术后恢复中,患者的吞咽功能得到显著改善,颈部疼痛也同步缓解。8周后,他接受了质子治疗。
“双镜联合”为何如此适配颅颈交界区脊索瘤?

由于脊索瘤常好发于颅内深部发病,并具有强烈的侵袭性或浸润性,在没有重大神经损伤的风险下全切肿瘤通常很难实现。特别是颅颈交界区脊索瘤,预后比颅底脊索瘤差,造成骨破坏和颅颈交界区不稳定。
颅颈交界区脊索瘤仍然是一个神经外科挑战,根据肿瘤生长形态、侵犯范围和外科医生的经验,选择不同的手术入路。由于中线肿瘤的生长特点,通常首选前路手术,如神经内镜下经鼻或经口入路。然而,颅颈交界区脊索瘤也有向外侧扩散侵袭生长的倾向,这导致了单纯前路手术难以获得满意的切除程度。
此外,他们通常需要枕颈融合手术修复颅颈不稳定。对于这些生长巨大、广泛周边侵袭的脊索瘤,需要首选前外侧和后外侧入路或多种手术联合的手术策略,同时神经内镜辅助显微镜开颅手术,可以改变单一手术入路、单一显微手术的局限,提高了手术术野的良好暴露,使外科医生的眼睛可以更好地接近肿瘤目标,使外科医生的双手可以更好地在保护神经的前提下,尽力安全全切肿瘤。
福教授已为多位患者实施了“双镜联合”切除颅底肿瘤的手术。双镜联合,取长补短,齐头并进,密切配合,使完全切除肿瘤与安全切除肿瘤能够“完美”兼得。
对颅底手术来说,"双镜联合"是“完美”组合。在很深的区域操作时,内镜绝对是颅底手术中必备的工具。内镜的用途是让深部的结构可视化并且进行操作,并且操作过程中不会破坏从手术入口到病灶之间的解剖结构,所以需要使用内镜。
——2023年福教授接受 INC 专访
关于 INC 福教授

福洛里希教授是国际知名的神经外科内镜手术专家。早在2011年,福洛里希教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤,这在国际神经外科领域内具有创新性。而后,福洛里希教授结合多年的手术经验又提出了具有重要意义的神经内镜“筷子”手法,使得手术操作由两人变为一人,很好地解决了手术过程中存在的配合问题,由此提高了手术效果和准确度。
福洛里希教授对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验,多采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。他尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除。他提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法,这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重要意义。
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