57岁的Roger确诊斜坡脊索瘤后,在当地医院进行活检手术时意外损伤鼻中隔动脉,引发持续性鼻出血。未切除的肿瘤持续压迫脑干等重要结构,存在致命风险。单是活检手术就造成血管损伤,若需进一步实施肿瘤切除手术,治疗难度将大大增加。面对如此棘手的病情,Roger能否获得成功救治?
治疗对象转变为颅骨发育未成熟、对手术更不耐受的儿童时,肿瘤切除的挑战性将怎样升级?6岁患儿林林体重仅18公斤,大脑中却存在巨型颅底脊索瘤,首次手术仅完成部分切除。本身低体重的儿童内镜手术难度大,儿童鼻内空间和结构更小,如此高难度,福教授却采用单鼻孔入路顺利完成,他是如何实现的?
这两例高难度病例后都由INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授(“福教授”)接手治疗。这位国际颅底手术大咖均采用单鼻孔入路,为他们实现了肿瘤的安全切除。
斜坡肿瘤、鼻中隔穿孔,一次手术单一入路实现全切
Roger的术前MRI影像明确斜坡脊索瘤,侵犯斜坡上部和中部。同时,存在较大的鼻中隔穿孔,结合Roger持续性鼻出血的症状,揭示着在之前的内镜活检过程中,鼻中隔动脉可能遭到损伤。
斜坡脊索瘤位于颅底,靠近脑干、基底动脉等重要结构,术中稍有不慎则可能导致周围血管或神经的意外损伤,治疗手术本身风险高、难度大。
而Roger鼻腔持续出血污染了手术视野,大幅增加误伤神经血管的风险;受损血管的修复也成为亟待解决的重要问题。较大的穿孔已破坏局部黏膜血供,导致使用黏膜瓣的传统修复方案不可行。
先切除肿瘤可能导致更多出血,增加术中止血的难度。先处理血管止血,操作空间的占用,又可能影响肿瘤切除的视野。因此,多位医生建议采取分期手术方案,或需要开颅的联合入路方案。
但Roger始终希望寻找创伤更小的治疗方式,既要充分暴露斜坡肿瘤,又要避免鼻中隔穿孔和受损血管,这对主刀医生的能力提出极高要求。
而国际颅底大咖福教授的出现给Roger带来了治疗信心。他在脊索瘤治疗领域深耕多年,拥有丰富的临床经验。对于Roger的情况,福教授采取出一种改良技术——神经内镜扩大经鼻入路。
通过单鼻孔入路,福教授为Roger成功完成了手术,术后MRI显示肿瘤被完全切除。
恢复期间,Roger也没有感到鼻部不适。术后2个月随访时,检查显示他鼻窦上方的黏膜转变成健康的粉红色——受损的鼻中隔恢复了正常,顽固性鼻出血症状也完全消失。
术后MRI影像明确肿瘤全切情况,以及用于重建的自体脂肪
巨大颅底脊索瘤,低体重6岁患儿,成功手术无并发症
福教授不仅可以为成人进行单鼻孔神经内镜手术,对于儿童颅底肿瘤患者,他也成功进行多次手术,6岁的林林就是福教授成功治疗的一位患者。
他的体重仅有18公斤,在他不到400克的大脑中,却生长着一个近7厘米、如苹果大小的巨大颅底脊索瘤。肿瘤位置复杂,包裹重要动脉,明显压迫脑干。林林此前进行的首次手术仅完成了部分切除,残留的肿瘤对他的生命构成威胁。
福教授最终决定进行单鼻孔入路神经内镜手术,采用多种角度镜,运用“筷子技术”,用仅仅8mm的创口,切除了直径达50mm的肿瘤。在减少出血点的同时,将手术风险尽可能降到很低。
然而,为林林进行的这一微创手术,挑战着实不小!福教授术后也直言道:“非常困难,像是打了很大的一场仗”。
本身低体重的儿童内镜手术难度大,儿童鼻内空间和结构更小,福教授采用了单鼻孔手术,这些都大大增加了手术的难度。儿童鼻窦结构独特的发育特点,儿童鼻孔小,蝶窦气化程度低,鼻腔内操作空间狭小,限制了操作的自由度,所以对医生内镜下的操作要求更高,对低龄儿童进行这样的术式存在极大难度和风险,不仅临床案例少,且文献大宗病例报道也较少。
但距离第一次手术仅37天,福教授为林林所进行的手术成功完成,实现了次全切肿瘤,达到术前预期。
术后两天,林林顺利转出ICU,无新增并发症。术后10天,林林顺利出院。
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单鼻孔入路、直达肿瘤、黏膜缝合——福教授经鼻入路三大步骤
在这两项高难度颅底脊索瘤切除手术中,福教授创新应用神经内镜扩大经鼻入路技术,通过单鼻孔入路实现了精准操作。他在论文中分享了其详细操作步骤——
通过右侧单鼻孔入路到达斜坡。利用天然鼻腔通道操作,无需开颅或面部切开,减少手术损伤;规避已受损的鼻中隔动脉,降低术中出血风险。
福教授为Roger进行手术时的术中图片
切开蝶骨嘴黏膜,磨钻磨除蝶骨嘴和蝶窦(SS)下方的斜坡以到达肿瘤。通过简立直达肿瘤的通道,绕道重要神经血管结构(如颈内动脉、脑干),降低术后并发症的概率。
该病例中蝶骨嘴黏膜切口和缝合的示意图
在重建结束时缝合黏膜切口(类型I)。相较于传统鼻中隔皮瓣修复手段,避免在已有穿孔处增加移植物负担,促进创口愈合,减少术后感染风险。
单侧蝶骨嘴黏膜切口及使用类型I和II技术的缝合过程示意图
通过该策略,福教授在保证患者正常的神经功能不受损伤的前提下,可以兼顾其的个体化损伤情况,以最大程度地安全切除肿瘤。
INC国际颅底大咖 福教授

福洛里希教授对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验,多采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。他尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除。他提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法,这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重要意义。
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