儿童颅咽管瘤：多学科综合管理的重要性

　　颅咽管瘤属于儿童群体中较为常见的颅内非胶质肿瘤，其在儿童脑肿瘤中的占比约为2.5%至9%。该疾病的发病高峰年龄段集中于5至9岁之间。临床症状通常与内分泌功能障碍相关联，高达93%的儿童患者存在生长迟缓现象。其他潜在临床表现还包括视力丧失、头痛、情感淡漠、尿失禁、抑郁、记忆力减退以及精神状态改变。尽管颅咽管瘤在组织学上表现为良性，但其具有局部侵袭性，可能侵犯邻近的关键解剖结构，例如视神经、视交叉、垂体、下丘脑及第三脑室。大约90%的颅咽管瘤呈现囊性特征，仅有约10%的病例表现为完全实性。CT与MRI检查均有助于该疾病的诊断。

　　针对囊性颅咽管瘤，通常需要缩小囊肿体积，这一目标可通过多种神经外科方法实现，包括立体定向或超声引导下抽吸、直接分流、造瘘入脑室系统以及囊内灌注化疗药物。Ommaya储液囊系统常用于囊性部分的引流，该系统既可在开颅手术中放置，也可通过立体定向入路放置，后者通常需要借助神经内镜或术中影像引导。

　　对于罹患颅咽管瘤的儿童患者，完全切除肿瘤有望达到治愈效果。常用的手术入路包括额下入路、翼点入路、半球间入路、经胼胝体入路以及经蝶入路。神经内镜技术已被应用于经鼻蝶入路切除颅咽管瘤，并取得了具有前景的早期治疗效果。颅咽管瘤的复发率相对较高，可达约30%。

　　大约80%的病例会出现前垂体功能受损，需要替代两种或更多种前垂体激素。非内分泌并发症的发生率约为15%，主要包括下丘脑损伤导致的病态肥胖、严重进食障碍、昼夜节律丧失以及认知障碍。基于这些情况，部分观点认为颅咽管瘤患儿应接受有限范围的切除，随后进行针对囊肿的治疗或放射治疗。治疗策略已从根治性切除逐渐转变为有限切除后联合局部放疗，这一转变实现了超过80%的长期肿瘤控制率，同时避免了认知和内分泌功能损害。

　　借助CT和MRI进行靶区定位、应用剂量体积直方图、采用计算机驱动的多叶准直器以及使用立体定向引导照射装置的新型三维适形放疗方案，目前正被应用于颅咽管瘤的治疗。与未使用现代影像技术治疗的儿童患者（10年生存率为56%至78%）相比，借助CT或MR成像技术治疗的儿童患者10年生存率可达到85%至96%。

　　立体定向放射外科和分次立体定向放疗在儿童颅咽管瘤治疗中的应用日益增多。这些技术通常适用于实性、直径小于2.5厘米、且距离视交叉至少3毫米的颅咽管瘤，术后1年至5年的肿瘤控制率可达70%至100%。使用钇-90或磷-32进行囊内放射治疗是治疗囊性颅咽管瘤的一种可选方案。