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治疗“大头娃娃”脑积水,国际上有什么前沿办法?

编辑:INC | 发布时间:2021-11-24 16:40 |

  3岁,本该是无忧无虑的年纪。但对于3岁女孩涵涵来说,陪伴她的却是病魔和常人难以想象的疼痛。因脑部积水无钱医治,涵涵成了“大头娃娃”,常年卧病在床让她的后脑头皮溃烂流脓。

  据悉,小儿脑积水是指脑脊液容量的增加,导致颅内压增高的一种疾病,临床以头颅增大,前囟和颅缝开解为特征。

脑积水

  小儿为什么会得脑积水?

  婴幼儿脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。

  脑积水可由多种原因引起,常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。

  年龄不同,脑积水症状不同

  INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界闻名/欧洲知名的儿童神经外科专家Concezio Di Rocco教授在《Hydrocephalus:Generalities and ClinicalPresentations》一文中对脑积水的症状做出了明确的说明,并且表示家长们需要注意脑积水症状可能因宝宝的年龄大小而异。

  1、一岁以下儿童:脑积水会使婴幼儿头部看起来非常肿胀,通常会比同龄的其他下婴儿大得多。除此之外,你还会发现小宝宝头部柔软的地方会有鼓起,头围会快速增加,你甚至能感受到尚未融合的头部颅骨之间的间隙,并且用肉眼很容易看得到肿胀的静脉。与此同时,根据病情的严重程度,小宝宝也可能会看起来过于困倦,甚至出现呕吐或癫痫发作等症状。

  2、一岁以上儿童:可能不会有容易识别的头部扩大症状。因为他们的颅骨融合在一起,无法为多余的液体扩张出空间。在这些情况下,增加的大脑压力可能导致你的宝宝产生严重的头痛,也可能出现恶心、呕吐、复视、不停的眯眼,或出现其他重复的眼球运动,或是平衡和运动能力出现问题等。在更为严重的情况下,你会发现宝宝的人格出现变化,甚至可能会丧失如说话或行走以及记忆的能力。这对于柔弱的小生命来说是非常痛苦且无能为力的。

  脑积水的国际前沿有效治疗

  未经治疗的脑积水可能会恶化并导致神经系统进一步出现问题,所以立即治疗脑积水对于你的宝宝来说是非常重要的。当然,治疗方法可能因宝宝的年龄,脑积水产生的原因以及孩子的整体健康状况而有所不同。

  1、脑积水分流术:脑积水分流相当于人体的“南水北调”工程,分流排出多余的脑脊液并将其从脑室重定向到身体的另一部分。简单的说就是往体内安装一根分流管,让多余的脑脊液通过这根分流管流向身体的其它部位。临床上经常采用的是脑室腹腔分流术,就是把过多的脑脊液引流到腹腔,让腹腔吸收,这可以帮助患有脑积水的儿童或成人过上正常的生活。

脑积水治疗

  2、内镜下第三脑室造口术(ETV):这是一种致力于减轻第三脑室脑脊液压力的手术方法,手术通常是通过“颅内脑脊液分流”完成的。

  一般情况下,神经外科医生会使用内镜在第三脑室上形成一个小孔,这项操作被称为“内镜第三脑室造口术”,这为流体绕过阻塞点顺利从大脑排出创造了一条通路,然后身体像往常一样能吸收脑积水进入血液。内镜分为软性神经内镜与硬质神经内镜,其中软性神经内镜相比具有明显优势,探查范围非常广,这种方法还能对脑脊液循环通路进行更大范围的探查与疏通,在更小的手术创伤下取得更好的效果。总体来说,梗阻性脑积水通过内镜下第三脑室造口术,可以取得较满意的手术成功率。其中,中脑导水管狭窄、顶盖和丘脑肿瘤、后颅窝肿瘤、松果体区肿瘤、颈髓脊膜膨出、囊肿等所致的阻塞性脑积水,手术成功率为83%-95%。

  Concezio Di Rocco教授作为世界神经外科联合会基金小儿脑积水项目负责人,在脑积水手术方面经验丰富。在一份报告中,教授为一名因第四脑室出口狭窄导致脑积水,合并小脑功能异常共济失调的3岁大的小男孩进行内镜下第三脑室造口术,成功控制了脑积水的产生,手术过后小男孩症状迅速消退,预后效果非常好。

脑积水案例

  3、综合评估管理:有些儿童患有交通性脑积水并具有一定的“自我代偿”功能,所以分流手术并不是第一选择。这种情况下,更重要的是如何评估下一步的治疗方向,临床经验告诉我们,这些需要根据脑脊液动力学、临床诊断和放射学报告、脑脊液生化指标和血液生化参数等作为评估标准来确定最佳的治疗方案。

  脑积水的预后怎样?

  由于儿童脑积水的各种手术方式疗效不够满意,常用的分流术仅能在几年内保持有效,且有效率低,仅达50%~70%,故预后欠佳。有人总结202例儿童脑积水分流术,仅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依赖于分流,大多数仍不能自行停止。即使分流术效果良好,至成人期也常有智力发育障碍。

  另外,脑积水的预后和手术治疗的效果取决于有否合并其他异常。单纯性脑积水(不存在其他畸形的脑积水)比伴有其他畸形的脑积水(复杂性脑积水)的预后要好。通常伴有脑积水的畸形包括:脑穿通畸形、胼胝体发育不全、脑叶发育不全、积水性无脑畸形、小脑幕发育不全、Chiari畸形、前脑无裂畸形、蛛网膜囊肿、Galen静脉的动脉瘤等。患单纯性脑积水的婴儿,如果在生后3个月内进行分流手术,有可能发育为正常。

  作为世界上享誉盛名的儿童神经外科大师,Concezio Di Rocco教授在脑积水的治疗方面做出了不少的贡献。1978年,Di Rocco教授成功制作交通性脑积水动物模型,第一次实验证明提高脑脊液搏动压可引起脑积水、脑室扩张,而不伴有脑脊液吸收障碍,不伴有平均脑脊液压力升高。如今,对于脑室内肿瘤继发脑积水,Di Rocco教授通常采用内镜下治疗或分流手术。如果肿瘤性质比较坚实的,可以考虑做脑室外的分流。

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