【脑积水百科】什么是脑积水-国际神经外科医生集团

　　脑积水，是一种大脑和脊髓周围有额外的脑脊液的情况。脑脊液起着大脑和脊髓的缓冲作用，提供营养，并带走废物。脑积水可以在出生时出现(先天性)，也可以在以后出现(后天性)。

脑积水

　　先天性脑积水是存在于出生，虽然它可能不被发现，直到以后的生活。当大脑和周围的结构发展不正常时，它就形成了。确切的原因通常是未知的，但促成因素可能包括遗传和怀孕期间的某些感染有关。获得性脑积水是由出生时或以后发生的损伤或疾病引起的，包括大脑和脊柱的感染(脑膜炎)、大脑血管的出血(出血)、严重的头部损伤、脑肿瘤或囊肿等。【INC神外科普】脑积水常见问题解答

　　1、什么是脑脊液？脑脊液有什么作用？

　　（1）脑脊液(Cerebro-Spinal Fluid，CSF)是环绕于中枢神经系统（脑和脊髓）周围的无色透明的液体，主要存在于颅内和脊柱内的空隙间，比如脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内，生成，循环，然后再被吸收，其总量稳定保持在水平，时刻处在一种动态的平衡之中。它提供脑的一部分代谢功能，也在运动时像水床一样保护脑。
　　（2）脑脊液能供应神经细胞的营养，运走中枢神经系统内的代谢产物，调节着中枢神经系统的酸碱平衡。可以形象地理解为“脑和脊髓悬浮在脑脊液中”。脑脊液缓冲脑和脊髓的压力，对脑和脊髓具有保护和支持作用。

　　2、为什么会产生脑积水？

　　（1）先天性因素：中脑导水管畸形，小脑扁桃体下疝畸形，室间孔闭锁畸形(四脑室正中孔或侧孔闭锁)，脑血管畸形，脊柱裂等。
　　（2）感染因素：感染性脑膜炎、脑炎时增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环通路；炎症反应同时也可以使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞，造成脑脊液循环和吸收障碍。
　　（3）各种原因所致的颅内出血、颅内肿瘤等：外伤、脑出血、某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等疾病，使血液有机会进入脑脊液，引起纤维增生，可阻塞脑脊液循环通道；肿瘤生长过程中，压迫、阻塞脑脊液循环通道。

　　3、脑积水有哪些类型？

　　（1）依据病因可分为先天性脑积水和继发性脑积水（其他疾病造成的影响）。
　　（2）依据液体是否能够自由流动的病理分类：梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水三大类。
　　（3）依据疾病发展速度，临床上一般分为急性脑积水、慢性脑积水、正常颅内压脑积水、静止性脑积水。

　　4、脑积水还分急性、慢性吗？

　　（1）急性脑积水主要有头痛、恶心、呕吐（可以是喷射性呕吐）、视力下降、视物不清等急性颅内压增高症状。

　　由于脑脊液通道突然堵塞、脑室在数小时内急性扩大，短时间内出现颅内压增高症状，可表现短暂或持久视力改变，易出现昏迷，若不及时抢救可发生脑疝而死亡。

　　（2）慢性脑积水临床表现以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部（太阳穴附近）或整个头的疼痛，伴有恶心、呕吐、视神经乳头水肿或视神经萎缩（视神经乳头水肿及萎缩的问题需要的仪器才能检查），智力发育受影响，肢体活动不协调或瘫痪等。

　　慢性脑积水因发生的速度较缓慢，因而颅内可有的代偿表现，通过骨缝分离、脑组织的退缩和脑室系统的扩大，使颅内容纳更多的脑脊液。脑室扩张后，使脑室周围的皮层脊髓束的传导纤维牵拉受损，出现步态和运动功能障碍：走路变慢，不稳，给人感觉犹犹豫豫、摇摇晃晃的。

　　5、什么是正常颅内压脑积水？有什么症状？

　　实际上是一种间歇性高颅压性脑积水，属于慢性脑积水。颅内压在病程中时有波动，或加重，或缓解，虽然脑脊液压力在正常的范围，但脑室和脑实质之间继续存在着轻度的压力梯度（压力差），使脑室不断扩大并导致神经元及神经纤维的损害。儿童也可发生正常压力性脑积水，导致脑室进行性扩大，脑白质逐渐受损，但一般无颅高压征象，本病后期则呈代偿性脑积水，脑室停止扩大。

　　临床的主要表现有：

　　（1）步态不稳（走起路来不稳，总像要摔倒的样子），运动障碍程度，严重时可出现卧床不起；
　　（2）反应迟钝，记忆力减退，重者出现痴呆；
　　（3）大小便失禁；
　　（4）儿童可见头围在正常值的上限或略超过正常值，精神运动发育迟缓，智力下降，学习能力差，运动障碍等。

　　6、什么是静止性脑积水？有哪些症状？

　　是指脑积水发展到程度之后不再恶化，达到动态平衡的一种状态。主要特点是脑脊液的分泌与吸收趋于平衡，脑室和脑实质之间的压力差消失，脑实质不再受压，脑室的容积保持稳定或缩小，不再出现新的神经功能损害。

　　7、脑积水会遗传吗？

　　目前研究无证据显示脑积水有遗传倾向。

　　8、婴幼儿脑积水的症状主要有哪些？

　　（1）主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。头大面小，额部前突，前囟扩大隆起，颅缝分离，颅骨变薄，甚至透明，叩诊可出现'破罐声'（Maceen）征。额头和耳前的颞部呈现怒张的静脉，眼球向下看，上面白色的巩膜时常暴露（形似日落，称为日落征）。
　　（2）精神萎靡，头部不能抬起，严重者可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智力障碍等。
　　（3）由于婴儿头颅呈代偿性增大，为多余的脑脊液提供了空间，因此，颅内压增高的情况可以不明显，所以，头痛、呕吐及视神经乳头水肿也均不明显。

　　9、孩子头大就是脑积水吗？

　　不，脑积水所致的头颅增大有以下特点：

　　（1）进展性增大，正常婴儿在较早6个月头围增加每月1.2～1.3 cm，脑积水时头围的增长速度则为其2～3倍；
　　（2）发育迟缓，患儿发育明显落后于同龄孩子。

　　10、怀疑脑积水时该做哪些检查？

　　（1）头颅CT：可显示脑室扩大水平和脑实质厚度，可用于推测梗阻部位和追踪脑积水病情发展。
　　（2）头颅MR：可准确显示脑室和蛛网膜下腔的具体形态，用于判断脑积水的病因。

　　11、脑积水可以预防吗？

　　（1）加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生。在孕12～18周即可通过B超查出，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。
　　（2）针对继发性脑积水，如脑出血、蛛网膜下腔出血、感染等导致的脑积水，应治疗原发病，现有资料证实，早期、充分引流血性脑脊液，可降低继发性脑积水发生率。

　　12、脑积水如何治疗？

　　除少数经利尿、脱水等治疗或未经治疗可缓解症状、停止发展外，多数脑积水病人需要手术治疗。

　　13、什么是脑积水治疗较佳时机？

　　因为脑积水可造成脑组织的损害，在诊断明确，有手术指征，无禁忌证的情况下，建议及早手术治疗。

　　14、脑积水能够完全治愈吗？治疗后还会复发吗？

　　通过的治疗，脑积水可以临床治愈。但是脑积水对人体造成的损害，如头围增大、智力低下等会残留下来。脑积水有的复发率，需要遵医嘱定期复查。

　　15、脑积水病人什么情况下需要手术治疗？

　　（1）有头围逐渐扩大（周长超过50 cm）,颅内压增高（ICP>250 cmH2O）表现的各类型脑积水患儿，包括梗阻性和交通性脑积水。
　　（2）有脑损害症状，智力发育障碍者。
　　（3）脑室扩张者。
　　（4）由肿瘤等引起的继发性脑积水，原发疾病不能处置者，可单纯针对脑积水治疗，以缓解症状，提高生存质量。
　　（5）大脑皮质厚度1 cm以上者，手术后智力发育可得到程度的恢复。
　　（6）大脑皮质厚度1 cm以下者，手术后虽然智力发育恢复不明显，但也建议手术治疗。
　　（7）脑室扩张明显，腰穿脑脊液压力不高者，如存在进行性神经功能损伤，建议手术治疗。

　　16、哪些脑积水病人不能手术治疗？

　　（1）颅内感染未控制，或准备进行手术的区域感染者；术后继发感染或原有感染加重。
　　（2）脑脊液检查发现脑脊液内蛋白含量明显增高，或有出血者；容易堵塞引流管，使手术失败。
　　（3）脑室空气造影检查结果显示，空气未吸收者；易引起感染。
　　（4）脑室碘油造影检查结果显示，非水溶性碘油滞留脑室者。
　　（5）近期已行侧脑室外引流者。
　　（6）由肿瘤等引起的继发性脑积水，肿瘤等原发疾病未处置者，应先处理原发病变。
　　（7）脑室扩张明显，腰穿脑脊液压力不高者，也可以选择保守治疗。

　　17、脑积水手术目的是什么？

　　（1）解除梗阻，消除病因，重建脑脊液循环通路。如切除肿瘤，解除其对脑室系统的压迫；扩张导水管；疏通四脑室流出道的梗阻等，使之前堵塞的脑脊液通路重新通畅起来。
　　（2）避开梗阻部位，另寻吸收部位，改建脑脊液循环通路。如侧脑室外引流、侧脑室-腹腔分流、腰大池-腹腔分流、三脑室前部造瘘等。
　　（3）减少脑脊液的产生。如灼烧、部分切除脉络丛。

　　18、脑积水手术方式有哪些？

　　（1）分流术：包括侧脑室外引流术，侧脑室-腹腔分流术，腰大池-腹腔分流术。
　　（2）脉络丛灼烧术、脉络丛部分切除术。
　　（3）造瘘术：三脑室造瘘术等。

　　INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团（WANG）成员Concezio Di Rocco教授作为国际神经外科联合会基金小儿脑积水项目负责人，在脑积水手术方面经验丰富。在一份报告中，教授为一名因四脑室出口狭窄导致脑积水，合并小脑功能异常共济失调的3岁大的小男孩进行内镜下三脑室造瘘术，成功控制了脑积水的产生，手术过后小男孩症状迅速消退，预后效果好。