生命中枢“脑干”部位的关键结构

　　人体的生命中枢是哪？控制几乎全部机体活动是如“拇指大“ 的脑干，包括延髓、脑桥、中脑三部分，含有各种运动、感觉神经核团，解剖关系复杂，是人体呼吸循环中枢所在，其中任一部位发生病变 (如肿瘤、损伤、血管异常、代谢性改变等)统称为脑干病变。

图1 ：脑干神经纤维束和神经核的大致位置和范围 (左图)上。较常见的动脉区域也展示在右侧图上，全部的插图都基于影像角度进行说明。

　　脑干的主要亚区(从吻侧到尾侧)是中脑、桥脑和延髓(图1，左侧平面)。脑干作为许多上行和下行通路的通路(表1)，包含大多数脑神经核(图1白色区和表1)，并对许多关键的综合功能重要。它包含头部肌肉的下运动神经元并对有关头部的通用传入信息进行初步处理。网状结构形成脑干中央重要部(图1，红色虚线近似的区域)。它参与广泛的功能，包括运动控制、疼痛调节、自主反射、觉醒和意识。脑干的血供主要来自大脑后动脉和椎-基底动脉系统(图1，右图平面)。通常，渗透并供应脑干的小动脉直接来自较大的动脉。这些区域缺血的风险很高，因为很少或没有相互连接的表面血管网提供侧支循环。

　　脑干吻侧是中脑。它的特征是四个突起，背(后)侧成对的上、下丘，以及腹(前)侧较大的大脑脚(包含下行皮质脊髓束和皮质脑桥束)。颅神经III、IV和部分V(感觉支)核位于中脑。上行神经传导束小脑上脚在中脑尾部交叉。神经纤维进入红核，并继续走向丘脑。其他关键的中脑结构包括黑质和腹侧被盖区(都含有多巴胺[绿色])，桥脚核(含乙酰胆碱[橙色])和一个中缝核 (含5-羟色胺[黄色])。

　　中脑尾部是脑桥，脑桥内可见VI, VII, VIII颅神经和部分V(运动支)的神经核。皮质桥脑纤维(蓝色)终止于桥脑核(灰色)。这些核形成桥小脑纤维，穿过中线形成小脑中脚 (蓝色)。在营养不良的个体中，这一区域特别容易受到损伤，特别是在快速纠正电解质紊乱时。脑桥中央髓鞘溶解的典型特征对称性髓鞘损害被认为是由对髓鞘有毒性作用的灰质细胞排出的渗透活性因子所致。与水肿灰质相邻的白质(如桥小脑纤维与桥核混合在一起)暴露较明显。上行和下行纤维束为致密的白质束，受影响较小。在其他含有大量髓鞘纤维的灰质区域，如丘脑、基底节和小脑，也可以发现病变。

　　脑桥尾端为延髓，其中包括IX、X、XI、XII颅神经和部分v颅神经的核团。在这一水平上，上升的脊髓小脑束形成小脑下脚。躯体(后柱)上升的感觉束终止于延髓下部的后列核(薄束、楔束)。这些核是脊髓丘脑束的起源，其在延髓下段交叉(感觉束交叉)并上升形成内侧丘系(粉红色)。

表1：颅神经核和神经传导束

　　长期以来，人们普遍认为脑干损伤主要导致运动神经和颅神经损伤的主要原因。较近的研究关注了暂时性和长期性的认知缺陷，这些可以与脑干病变同时出现。研究报道一些患者即使身体和神经功能缺陷已得到缓解，也无法回到日常生活活动中原先的功能水平。虽然文献有些局限，但已有几个病例报告和进行了小群脑干损伤个体认知功能检查的病例系列。较常报告的孤立性脑干病变引起的功能障碍是注意力和执行力受损。这些已经在各种测试中被观察到，包括字母流畅性和分类流畅性，Trail Making测试，字母取消测试，各种分类测试(Weigl分类测试，改良卡片分类测试)，每日注意力测试(视觉电梯子测试)，以及Stroop颜色和单词测试。命名能力障碍在脑干损伤人群中的比较常见。记忆障碍的报道一般很少见，而感觉-知觉障没有代表性的报道。有趣的是，一项研究指出，在切除低级别脑干肿瘤后，大约50%的儿童会出现综合智能下降。

　　脑桥腹侧损伤可导致闭锁综合征，其特征是四肢瘫痪和缄默症。使用基于眼睛 (是/否)反应的测试，一些研究已对这类患者进行了认知功能检查。一项对慢性闭锁综合征患者(44例)的自我报道调查研究表明，6名患者(14%)报道了注意力受损，19%的患者报道了记忆力障碍。较近一项研究采用神经心理测试对孤立性脑干损伤引起的慢性闭锁综合征患者(9例)进行了测试。虽然整体上认知功能普遍得到保留，但也出现了个体特异性的功能受损包括：心算和解决问题能力、听觉和视觉识别以及接受性语言能力。相比之下，一篇2例慢性闭锁综合征患者的病例报道指出在其神经心理评估中没有发现认知功能障碍。同样，一篇病例系列(10例)报道，在单纯的脑干病变情况下，闭锁综合征患者可以恢复完整的认知水平。尽管该研究的作者得出结论，大脑其他区域的损伤是这一人群的认知功能受损较有可能的原因，但其他研究(如上所述)也报道了孤立性脑干损伤患者的认知功能障碍。

　　总之，文献表明，脑干损伤后可能会出现各种局限性认知功能障碍，但这些并不总是会完全恢复。在经过充分研究的个体中发现的功能障碍的属性提示额叶皮层下系统的损害，并对涉及注意力和执行功能的区域产生特定的影响。大脑中与执行功能表现有关的脑区是前额部和前扣带回皮层。这些区域与脑干相互连接。广泛性注意力和执行功能障碍的发现，以及命名和语言接受障碍经常的出现，提醒我们，特定的认知功能可能会因远离皮层回路的区域的损伤而被损害，而皮层回路根本上与这些区域有关。这些认知障碍具有重要的意义。

　　一些关于卒中后康复的功能性结果的研究表明，认知，特别是注意力和执行能力，如抽象思维，判断，问题解决，短期语言注意力和记忆力，理解能力对确定住院时间和评估出院时的功能状态具有重要作用。更高级的认知功能，如意识、对自身功能障碍的准确理解，以及学习和概括能力，也会影响顺利康复。不幸的是，那些生理上有明显好转的个体可能不会在认知方面得到相应的进步，因此可能会在缺乏功能独自情况下，带着对随访服务更高的需求结束康复治疗。

　　临床脑干综合征：临床医生需要熟悉神经解剖功能单元是如何在脑干中聚集。这些可以概括为颅神经核；色素核(红核、黑质[“黑核”]和蓝斑[“蓝点”])以及通过的神经纤维束(如皮质脊髓束,皮质脑桥束,脊髓丘脑束,脊髓小脑束)。当这三种类型中的任何两种同时出现损伤时，特别是有交替迹象时，病变很可能在脑干内。因此，如果患者有颅神经缺损症状(表1)，并伴有帕金森氏症或颅神经缺损症状伴交叉的皮质脊髓束神经功能体征时，病变部位首先应定位于脑干。通过结合颅神经相关症状(提供喙-尾部定位)和长束征相关症状(支持内外侧定位)，可以估计病变位置(表2)。许多我们比较属性的脑干综合征，大多数以人名命名。其中许多症状被认为在临床实践中很少单独出现，症状的组合是关键因素。因此，Weber, Claude, Benedict, Nothnagel和Parinaud综合征，都是由中脑病变引起，都有动眼神经麻痹(3颅神经)的共同特征。这通常会导致横向凝视的复视，但也可能会出现垂直凝视的错位。使用马氏杆点测试和瞳孔笔（小手电筒）可以帮助临床医生区分眼球分离的方向。Millard-Gubler综合征定位于脑桥，伴有面神经麻痹(七颅神经)，有时伴外展神经麻痹(6颅神经，另一种复试形式)。Avellis, Jackson和Wallenberg综合征起因于延髓病变，会引起口咽部功能障碍(9-12颅神经)。

表2：脑干病变部位的关键结构及症状

　　脑干综合征的鉴别诊断很容易记住。通常都是由中风、肿瘤或多发性硬化引起的典型局灶性病变。脑干综合征少见的病因包括感染性疾病(特别是一些以脑底部为中心的脑膜炎，如结核性脑膜炎)、血管畸形、创伤性脑损伤、低钠血症导致的脑桥中央髓鞘溶解、神经退行性运动障碍疾病进行性核上性麻痹(PSP)及多发性系统萎缩。尽管帕金森病通常不会被认为是脑干综合征，但几乎全部的帕金森病的症状都超出了帕金森症的基本症状(静止性震颤、姿势不稳、运动障碍、步态改变)，这些症状与黑质变性有关。抑郁症在帕金森氏病患者中普遍，有时表现为前驱症状和并发症左旋多巴的抗抑郁作用以及抑郁症状严重程度与运动障碍之间缺乏相关性，提示帕金森氏病背景下的抑郁症是由多巴胺能缺失引起的。自主神经系统功能障碍也严重影响帕金森病患者的生活质量，这可能与迷走神经病变(桥脑下部)有关。帕金森氏病在人群中的发病率为1/272，而多发性硬化发病率为1/700 。

　　虽然大多数临床医生都熟悉上述帕金森病的主要症状，但PSP并不常见，发病率为10万分之1-6.5。大多数PSP患者在70岁时发病。男女报道比例是1：1至4：6。20%的PSP患者出现额颞叶痴呆的行为诊断标准，如：逐渐进展的隐匿性发病，早期社交行为能力下降，早期个人行为调节能力障碍，早期情感迟钝，早期洞察力的丧失。另外80%的患者表现出PSP的运动症状，较常见的是缺乏垂直凝视。临床医生或许会认为把“狮子相”考虑位PSP的特征是有帮助的。有些人喜欢将描述为惊讶的表情，但这可能会被其他人视为愤怒的瞪视。该特性不属于PSP的诊断标准。相反，可能的psp需要多次无法解释的跌倒和垂直凝视障碍。当检查垂直动眼肌运动时，垂直凝视的重要特征是眼跳运动的潜伏期和速度当患者将目光从一个目标垂直移动到二个目标时，如果需要进行纠正，也可以检测到异常。PSP患者可能表现为眼跳潜伏期增加，速度减慢，或“过去指向”。相比之下，由于年龄的原因，眼球外运动有正常变化的患者，垂直凝视的活动范围会有所减少，但扫视应该是完整的。另外，PSP的水平凝视也有的异常，方波反射可以反映注视减少。这被认为是由于脑干网状结构中破裂细胞的功能障碍。PSP患者可能显示出中脑的萎缩，被称为“蜂鸟”或“企鹅”的征。

　　Borroni等人较近的一项研究报道了脑脊液tau蛋白水平的亚型不仅与PSP的诊断有关，而且与脑干萎缩程度也有的关系。

表3：脑干综合征

　　 INC国际神经外科医生集团提示，脑干肿瘤占儿童颅内肿瘤的10%-20%，占成人颅内肿瘤的1.5%~2.5%，脑干胶质瘤是较为常见的病理类型，其他包括海绵状血管瘤、转移瘤、成血管细胞瘤、脱髓鞘病变、肉芽肿等。脑干曾长期被视为“手术禁区”，至今仍是神经外科具挑战的手术，其术前细致的手术评估、合理的手术方案的确定和有经验的手术团队至关重要。