视力出现问题竟是鞍区肿瘤惹得鬼！鞍区肿瘤该如何治疗-国际神经外科医生集团

　　视力越来越差，明明刚配了眼镜没多久，但看东西又不清楚了；发现自己看东西出现重影，复视；到眼科就诊，眼科大夫也找不到原因......您是否有上述情况出现呢？如果有，提醒您高度警惕鞍区肿瘤！

　　下面给大家介绍一个真实的案例：

　　简要病史

　　小冬，5岁，视力下降半年余

　　当地医院诊断为巨大脑肿瘤，建议上级医院治疗

　　转诊至北京医院，诊断为“额叶肿瘤”

　　行部分额前叶切除及部分肿瘤切除（10%）

　　术后视力不见好转仍恶化

　　术前MR

　　国内首次手术后

　　德国巴教授INI手术结果

　　更新诊断“视神经胶质瘤”，

　　肿瘤全切，未遗留长期神经功能障碍，

　　术后两周出院，视力明显好转，

　　可自行站立、短距离行走。

　　手术过程记录：

　　通过额骨颅骨开颅术和大脑半球间穹窿入路肿瘤切除术直至Monro孔（室间孔），并沿着脑室壁向中脑行进。右侧视神经被肿瘤浸润包裹，但是左侧视神经被小心地从肿瘤肿块中剥离出来，垂体腺和垂体柄也被小心的保护起来。没有术中并发症。

　　术后病理结果：

　　小冬患的是毛细胞型星形细胞瘤，WHO I级，是一种低级别胶质瘤。根据美国脑胶质瘤NCCN治疗指南及临床数据统计提示，术后不需要进行放化疗等治疗（放化疗对病情控制无益，但是对身体的伤害大于获益），而且20年总体生存率87%±0.8%。

　　术后3年半随访：

　　核磁影像显示肿瘤全切并无复发，无其他神经功能新症状。对于小冬3年来的康复进展，巴教授表示非常开心。以下为术后3年半的MRI影像。

　　鞍区肿瘤为什么会造成视力障碍？

　　简单来说，鞍区即蝶鞍区，因形似马鞍而得名，此处集合了垂体、视神经和视交叉、下丘脑等一系列重要的解剖结构，是颅底解剖中较为复杂的区域之一。鞍区其内容纳垂体，其前上方为视交叉，后上方为下丘脑。当鞍区肿瘤向鞍上生长压迫视神经和视交叉时即可引起视力障碍。

　　蝶骨位于颅底的中心，代表这个区域的支点和前、中颅窝的交界点。蝶鞍是蝶骨前后床突之间的骨凹陷。它代表中颅窝的中央部分，包含脑垂体。在蝶鞍的侧面，沿着蝶骨体和大翼之间的融合线，有供颈内动脉鞍旁部分通过的颈动脉沟。

　　垂体由两部分组成:腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)，前者约占整个腺体体积的70%。

　　一个半透明、薄但紧密的包膜包围着腺体表面。脑垂体完全被硬脑膜包围:其前壁、下壁和后壁被双层和鞍骨包围；相反，上壁和侧壁仅被硬脑膜覆盖，两者对肿瘤生长的抵抗力都较低一。

　　形成不可延伸横膈膜的上壁，边缘较厚，中心较薄，被下丘脑-垂体柄压低并穿孔。前两层硬脑膜继续延伸，硬脑膜覆盖蝶骨平面和前颅窝，后两层硬脑膜继续延伸至鞍背和斜坡的硬脑膜。侧向，两层分离:外骨膜层继续侧向形成蝶窦或海绵窦前壁，而内脑膜层仍附着在腺体上，向后朝后床突和鞍背走行，形成海绵窦内侧壁。因此，海绵窦的两个壁(前壁和中间壁)都由单层硬脑膜组成。蛛网膜位于横膈膜正上方，因此，鞍内通常没有液体。

　　鞍旁区包括蝶鞍周围的所有结构3:顶部为鞍上区，侧面为两个海绵窦，底部为斜坡区。它代表了一个十字路口区域，大量的肿瘤、炎症、传染病和血管疾病可能在此发展四。

　　鞍上区从鞍膈上方延伸至第三脑室底，包括视交叉、视神经、垂体柄和威利斯环。

　　鞍区肿瘤究竟有哪些呢？它们除了视力障碍之外还有什么症状呢？

　　临床上常见的鞍区肿瘤主要有垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、脊索瘤等，其症状有一定的共性，除了视力视野障碍外，主要包括：

　　1）内分泌障碍：女性泌乳闭经，男性阳痿，垂体性肥胖等；

　　2）下丘脑障碍：多饮多尿、嗜睡等；

　　3）颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿等。

　　鞍区肿瘤如何治疗？

　　自18世纪以来，来自不同学科的外科医生尝试了各种颅骨底部的方法。1883年，来自西西里岛的外科医生弗朗西斯科·杜兰特(Francesco Durante)是第一个通过经口-经腭入路成功切除前颅窝脑膜瘤的人。1907年，Schloffer通过开放的经鼻-蝶窦入路治疗垂体瘤，导致严重的美学和功能问题。三年后，耳鼻喉科医生Hirsch首次描述了经鼻中隔经鼻入路到达蝶鞍的内容物。几年后，库欣使用颌下腔切口改进了这一通路，后来由于鼻漏的高风险、出血和术后脑水肿的难以控制而转移到经颅路。经蝶入路进入鞍旁和鞍旁区域的进化是由三个因素引起的:第一，也是较重要的，外科先驱们不断努力，经常反对同行们的怀疑;二是技术进步;三是在常规手术中的应用。这是内窥镜技术的案例及其在颅底手术中的应用。Jho和Carrau报告了1993年9月至1996年6月间50例鞍区病变患者的第一个手术系列，采用内窥镜入路手术。使用内窥镜技术(纯或辅助神经导航仪)进入鞍旁和鞍旁区域可能是当代颅底外科较重要的成就。

　　治疗上来说，除部分类型垂体瘤可行药物治疗外，其余蝶鞍区肿瘤均需手术治疗或放射治疗。幸运的是，由于蝶鞍区肿瘤大部分均为良性或者低度恶性的，因此早期发现早期治疗多能取得较好的效果。部分患者术后视力情况可较术前有所好转，多数患者内分泌障碍较术前明显改善甚至消失。

　　结论

　　鞍区和鞍旁病变是一个挑战，因为它们具有不同的特征，并且因为了解该区域解剖的重要性，这对于提供改善的切除和降低的发病率是至关重要的。经蝶骨入路的发展源于技术的发展，增加了耳鼻喉科医生和神经外科医生之间的解剖理解和合作。特别是在这种方法中，需要多名专家(耳鼻喉科医生、神经外科医生、神经放射科医生、内分泌科医生、眼科医生)参与治疗计划，以较大限度地减少并发症，为患者提供较佳治疗和生活质量。