INC国际施罗德教授解读：常见鞍区肿瘤有哪些？手术入路如何选择？

　　鞍区即蝶鞍区，因形似马鞍而得名，此处集合了垂体、视神经和视交叉、下丘脑等一系列重要的解剖结构，是颅底解剖中较为复杂的区域之一。鞍区其内容纳垂体，其前上方为视交叉，后上方为下丘脑。当鞍区肿瘤向鞍上生长压迫视神经和视交叉时即可引起视力障碍。

图示蓝色框内即为鞍区

　　临床上常见的鞍区肿瘤主要有垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤、脊索瘤等，其症状有一定的共性，除了视力视野障碍外，主要包括：

　　1)内分泌障碍：女性泌乳闭经，男性阳痿，垂体性肥胖等;

　　2)下丘脑障碍：多饮多尿、嗜睡等;

　　3)颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿等。

　　从诊断上来说，蝶鞍区肿瘤多数容易确诊。一般存在内分泌障碍者早期行血液检查即可发现异常，行头部CT可发现较大占位，而MRI可轻易发现早期微小占位。综合症状体征、实验室检查、影像学检查一般可确诊典型病变。

　　治疗上来说，除部分类型垂体瘤可行药物治疗外，其余蝶鞍区肿瘤均需手术治疗或放射治疗。幸运的是，由于蝶鞍区肿瘤大部分均为良性或者低度恶性的，因此早期发现早期治疗多能取得较好的效果。部分患者术后视力情况可较术前有所好转，多数患者内分泌障碍较术前明显改善甚至消失。

　　手术治疗应该选显微镜开颅呢?还是内镜经鼻做呢?看INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员，世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder(施罗德)教授解读鞍区常见肿瘤：颅咽管瘤、脑膜瘤、巨大垂体瘤——究竟该如何选择手术方式?

　　一、脑膜瘤

　　鞍结节(TS)脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的5–10%，起源于鞍结节的硬膜，尤其是视神经管和视交叉沟外部的交界处(常见的起源部位)。视交叉沟、鞍膈和蝶棱都位于肿瘤的发生区域。根据Schick等人的研究，视觉障碍是最常见的临床表现，高达80%，因为鞍结节和视交叉之间有着密切的解剖关系。鞍结节脑膜瘤起源于视交叉下方，肿瘤长大后会往上、往外侧推移视神经，并且经常有高达67%的肿瘤侵犯视神经管，导致视力下降和视野缺损。视觉缺陷通常是不对称的，说明了肿瘤非中线起源，故可以将鞍结节脑膜瘤区别于视路胶质瘤。

图：典型的鞍结节脑膜瘤体积大并且挤压、包绕血管。肿瘤的影像学表现也非常具有特征性：鞍内不扩大(左上图)和额底可见脑膜尾征(右下图)。下图提示病变已经累及双侧视神经管，而且以右侧为甚。红色箭头指的是视管内强化的肿瘤，黄色箭头则是指被移位的视神经。

　　此外，绝大多数鞍结节脑膜瘤会侵犯单侧或者双侧的视神经管，术中必须减压骨管并移除里面的肿瘤。而且大型肿瘤还有可能对垂体柄、下丘脑和三脑室产生占位效应，造成激素紊乱和脑积水。鞍结节脑膜瘤也可以将颈内动脉推向外侧，偶然情况下还会与前交通复合体和其穿支动脉具有紧密粘连或者包裹的关系。此外，骨质增生、肿瘤质地坚韧富有弹性也非少见，而且肿瘤还可以长进鞍内或者侵犯下方的蝶窦或筛窦。其他不太常见的症状和体征包括头痛、头晕、癫痫、内分泌紊乱、行为改变和颅神经缺损。

　　鞍结节脑膜瘤如何治疗?

　　许多经颅入路已被成功地用于切除鞍结节脑膜瘤，即标准翼点入路、额外侧入路、单侧额下入路、双侧额下入路、眶上锁孔入路、外侧眶上入路、额底纵裂入路、上纵裂入路。每一种手术入路都有其优缺点，引起了一些重要的讨论。

　　经颅入路与内镜经鼻入路?

　　内镜下经鼻入路(EEA)治疗颅底脑膜瘤越来越流行，这是颅底界十分具有争议的问题之一。从下方接近肿瘤具有一些理论上的优势，例如可以早期移除硬脊膜附着处附近的骨头，可以早期270°减压视神经管，早期断开肿瘤血管，更好地显示和保存供应视交叉的上垂体和ACA，避免大脑回缩。EEA的一个主要缺点是由于具有挑战性的重建增加了脑脊液瘘的风险。然而对于技术高超的神经外科医生，这种性质的并发症已经大大减少。其他的缺点包括难于切除位于视神经管上及外侧的肿瘤，手术自由受限，以及在发生大血管损伤时无法获得足够的血管控制。EEA与不显著的鼻窦炎发病率相关，可能对患者的生活质量产生不利影响。扩大EEA需要更积极地切除中鼻甲等鼻结构，并增加鼻粘膜的活动度。当特别处理鞍平面/鞍结节脑膜瘤时，EEA后的长期鼻生活质量显著降低。经颅入路和EEA均可发生嗅觉缺失。

内镜下经鼻入路(EEA)图示

　　视觉效果：一些作者比较了经颅入路和内窥镜入路与EEA获得更好的视觉效果，并将这些结果主要归因于早期视神经管减压和保留视交叉穿支动脉。最近的一项荟萃分析也显示EEA的视觉效果更好，尽管它导致动脉损伤和脑脊液瘘的发生率更高。仍然有一种倾向，即用经颅方法治疗复杂肿瘤(在尺寸、血管包裹、视神经管侵犯方面)。

　　总之，EEA的相对禁忌症似乎应该根据手术团队的经验技术等进行调整。手术入路的决定应根据单个病例进行调整，同时考虑解剖学、外科医生的经验以及患者的期望。

　　总结：文献支持使用经颅入路，因为这是一种由世界上大多数颅底中心定期进行的技术，具有良好的效果，并且不受肿瘤大小或血管包裹的限制。通过鼻内途径进行的手术仍然局限于少数已知的EEA颅底中心，而且在选定的病例中，肿瘤形态和视觉功能方面都存在局限性。

　　鞍结节脑膜瘤手术治疗案例

　　这是一名61岁的女性患者。磁共振成像(MRI)检查明确揭示了患者鞍区存在一个大型脑膜瘤。这个肿瘤的尺寸和位置对周围的神经结构造成了显著的影响，尤其是对视觉神经造成了较为严重的移位和压迫，从而直接导致了患者视力问题的出现。因此，迫切需要医疗干预。

使用对比剂的T1加权矢状位和冠状位MRI图像显示一个大的鞍结节脑膜瘤，伴有视交叉压迫。

　　施罗德教授采用了眉毛切口的方法，通过运用神经内镜辅助下显微镜开颅手术，施罗德教授顺利完成了肿瘤的完全切除。这种微创手术方法降低了手术对患者的创伤，具有较好的美容效果，而且也提高了手术的安全性和成功率。

通过眉毛切口进行手术入路

术后头颅影像显示一个小的眶上开颅术(箭头所示)

　　手术后，尽管患者仍存在一定程度的偏盲，但右眼视力敏锐度有所提升。

术后使用对比剂的T1加权MRI图像显示肿瘤已完全切除

　　眉毛切口的美容效果十分出色。由于眉毛的遮掩，疤痕的隐蔽性较高，降低了手术对于面部整体美观度的损伤，提升了患者的自信心。

术后6个月，外观良好，疤痕几乎不可见

　　二、颅咽管瘤

　　颅咽管瘤起源于Rathke 囊或颅咽管残存的胚胎上皮细胞，是WHOⅠ级良性肿瘤，毗邻下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构，侵入视神经会导致失明，侵入垂体和下丘脑会造成生长激素分泌障碍、身体和智力发育迟缓、尿崩症、精神人格障碍等。在手术治疗中，由于瘤腔小、术野受限，肿瘤难全切、创伤大、并发症发生率高，残余肿瘤易复发。

　　颅咽管瘤如何才能做到安全全切呢?

　　要根据肿瘤具体位置、大小及其与周边脑组织的关系，制定个体化手术入路，大而复杂的肿瘤可能需要联合不同入路手术。主刀医生的手术技术、手术团队的配合程度、术中高精尖医疗辅助设备的应用等，都是影响肿瘤切除程度和患者预后的重要因素。

　　颅咽管瘤开颅手术还是内镜手术?

　　施罗德教授所在的德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科专家组曾对在该医学院接受手术治疗的鞍上颅咽管瘤患者进行病例随访和分析，总结了开颅手术与经鼻内镜手术后患者生活质量和嗅觉、视力、垂体等功能的差别。

施罗德教授发表于《Neurosurgical Review》上的论文《Quality of life and olfactory function after suprasellar craniopharyngioma surgery——a single-center experience comparing transcranial and endoscopic endonasal approaches》(生活质量与鞍上颅咽管瘤手术后嗅觉功能——单中心经验比较经颅入路和内镜鼻内入路)

　　最终结论表明：术后新发的垂体前叶和垂体后叶功能减退症，经鼻内镜手术组(E)发生率较低。术后一般生活质量、鼻窦功能和嗅觉功能在两种手术方式后相当。经鼻内镜手术组(E)相对比而言，拥有较好的视力情况、较低的尿崩症发生率和肥胖发生率，但发生脑脊液漏和尿崩症的风险较高。

　　1、开颅手术：

　　翼点入路和额外侧入路是经颅手术治疗鞍上颅咽管瘤的较优选择。对患者进行全身麻醉后，仰卧位，头架固定，头部伸展旋转到对侧，以颧骨为最高点。皮肤切口通常位于发际线的后面。开颅手术后的关键步骤是通过打开侧裂池来释放脑脊液。尤其需要重视的是，肿瘤侵犯视交叉和下丘脑，通过视神经、视交叉或颈内动脉间的间隙去切除肿瘤。如果肿瘤有脑室内侵犯，则可以打开终板，使用神经内镜协助可以改善手术视野，从而避免或减少对视神经及视交叉的操作。

　　案例

　　7岁男孩出现垂体功能减退的症状，如体重减轻、生长发育停滞、身体状况不佳和疲劳。就诊四周前，他一直抱怨头痛和呕吐，评估表明是全垂体功能减退。

a–c图MR成像显示囊性病变对比增强，高度怀疑颅咽管瘤

如图所示，肿瘤得到全切，术后2年无复发，目前孩子在接受激素替代疗法

　　2、经鼻内镜入路：

　　在13例患者中，耳鼻喉科医生为外科医生进行了辅助。全身麻醉后，患者仰卧(30°)固定，经鼻入路的关键步骤是下鼻甲和中鼻甲的双侧偏侧化，鼻中隔皮瓣和鼻后部切除隔片并产生反向皮瓣。当患者出现全垂体功能减退时，肿瘤一般包绕侵犯垂体柄。当垂体功能正常，垂体柄注意保留。颅底用脂肪、纤维蛋白胶和鼻中隔皮瓣填塞封闭。当第三脑室被打开时，需放置腰椎引流管5天。

　　神经内镜技术的相对优势：

　　1、相比起显微镜手术，神经内镜有非常好的照明，视野好

　　2、无需牵拉重要的脑组织，术后反应轻

　　3、可以与显微镜同时操作切除肿瘤，操作方便简单

　　4、微创技术，患者恢复更快。

　　案例

　　84岁女士视力减退。检查发现双侧视力下降、视野缺损。内分泌评估显示垂体功能完整。

a–c 图中，MR成像显示鞍上部分实性，部分囊性对比增强病变，高度可疑的颅咽管瘤。

j-l图表示，在3个月后复查MR检查，显示术后垂体柄处有肿瘤少量残留。

m-o图显示，磁共振成像分期立体定向放射治疗后22个月，显示肿瘤明显缩小。病人经氢化可的松和甲状腺激素的替代治疗恢复良好。

　　选择开颅还是经鼻内镜，需考虑以下因素

　　1、肿瘤的累及范围，若肿瘤居于中线，外侧在颈内动脉分叉部以内，则适合经蝶手术;若肿瘤明显向侧方生长，则建议开颅手术;少数肿瘤累及分叉部外侧，范围较小且该部分为囊性的病灶，经蝶手术也有全切机会。

　　2、手术通道：经蝶手术主要利用垂体与视交叉间的间隙，若术前矢状位磁共振提示该通道空间充分，则可经蝶手术;针对三脑室型颅咽管瘤，该通道狭小，部分学者采取视交叉上间隙亦可切除肿瘤，但手术难度较高。

　　3、肿瘤毗邻关系，若肿瘤完全包饶血管、神经等重要结构，或开颅术后复发者与周围结构黏连复杂，则经蝶手术难度更大，选择开颅手术可控性更高。

　　4、肿瘤质地、血供等因素，对实质性、质地韧、血供丰富的肿瘤，经蝶手术需要更高的手术技巧，应根据术者自身经验进行选择。

　　三、巨大垂体瘤

　　Jefferson(20世纪40年代)首次对这种复杂的肿瘤进行了描述，并报道了鞍上扩展非常大的患者术后死亡率为35%。巨大垂体腺瘤定义为在任何方向上最大直径大于4 cm，或估计肿瘤体积大于或等于10cm³的肿瘤。巨大垂体腺瘤占所有垂体腺瘤的5-15%，占所有颅内肿瘤的0.5%，巨大垂体腺瘤常见的症状包括视觉障碍、内分泌功能障碍和由质量效应引起的神经压迫综合征，功能性垂体腺瘤可以进行医学治疗，即使它们的体积很大，但非功能性垂体瘤(不产生催乳素肿瘤)需要手术。巨大垂体大腺瘤是复杂的肿瘤，需要切除以减压视神经、缓解肿块效应和改善症状。由于缺乏手术的可及性，病变的横向范围，以及海绵窦的侵犯，管理提出了一个重大的挑战。

　　巨大垂体瘤如何安全手术?

　　目前巨大垂体瘤的主要治疗方式为手术，目的在于最大限度切除肿瘤、改善神经功能障碍以及保留正常垂体功能。巨大垂体腺瘤术前根据影像学及临床表现，个体化选择合适的入路，是成功切除肿瘤的关键。经蝶入路、经颅入路和联合入路是切除肿瘤的可行方法。

　　巨大垂体瘤：开颅手术还是内镜手术?

　　巨大垂体瘤手术成功切除关键：个体化选择手术入路及案例分享

　　1、内镜手术切除巨大垂体瘤：

　　垂体瘤处于接近头颅中心、颅底正中的位置，其在颅腔外的投影正好就是蝶窦。而鼻腔和鼻窦是人体本身就具有的空间，经蝶入路很好地利用了这些空间作为手术入路。

　　优势：简单且微创风险小;缺点：不太可能完全切除大小异常的鞍上肿瘤、哑铃形或不规则延伸的肿瘤。

　　对于一次手术无法完全切除肿瘤的患者，这些肿瘤部分切除术的并发症报告的发病率范围为5.4%至12.9%，可能有理由同时进行经蝶窦和经颅手术治疗这些病变。

　　2、开颅手术切除巨大垂体瘤：

　　垂体瘤从鞍内起源，但是如果肿瘤巨大向颅内突破了鞍隔孔，向颅内广泛地发展，包绕了颅内的血管，特别是大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及其一些重要的细小分支血管。这些血管被包绕，这种情况下通常会选择经颅入路进行肿瘤切除。经颅垂体腺瘤切除术根据垂体瘤生长方向的位置可以分为三种入路途径，经额入路、经硬脑膜外入路和经翼点入路。

　　优势：手术的视野大，对病灶充分暴露，操作空间相比经蝶入路的手术方式大，对于保护颅底的各个重要结构有很大意义，移除鞍上神经释放视神经;缺点在于鞍内区域的远距离可视化;需要大脑收缩。

　　3、联合入路：内镜和开颅联合手术：

　　内镜下经鼻经蝶、经颅联合手术切除不同类型的巨大型垂体腺瘤，具有侵袭性小和安全性高的优势。目前联合入路切除垂体瘤通常有两种方式，一是采用联合入路一次手术实现肿瘤全切除，二是分次手术以达到肿瘤切除的目的，但这两种方法各有利弊。

　　经蝶和经颅联合入路分次手术策略，此类手术，对患者的视力保护极其重要，对于巨大垂体瘤难以一次性手术切除的肿瘤，可以先行一次手术，然后在数周或数月后执行进行二次手术或者对肿瘤实施部分切除术。

　　优势：全切除;缺点：术后垂体卒中风险。而对于一次手术中同时采用经颅和经蝶(上下)联合技术。有利条件：全切除术;缺点：手术区域污染和感染风险。

　　案例

　　患者术前情况：该患者的肿瘤呈现了一种向上侵袭的趋势，其逐渐逼近垂体区域。这种生长特性要求医生在制定治疗计划时必须格外小心，以确保既能有效处理肿瘤，又能最大限度地保护垂体的正常功能。

术前MR显示患者存在一个大型垂体肿瘤(箭头所示)，该肿瘤向上生长并紧密靠近垂体区域(位于鞍上和鞍旁)，侵犯海绵窦。

术后MRI结果显示，该患者的肿瘤已完全切除，且使用了脂肪组织进行了封闭处理。

　　INC国际神外大咖 Henry W.S. Schroeder

　　世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席

　　欧洲神经内镜学会前主席

　　德国神经内镜和神经导航协会前主席

　　德国格赖夫斯瓦尔德大学(Greifswald University)神经外科教授兼主席

　　德国颅底外科学会科学委员会成员

　　Henry W.S. Schroeder教授，担任德国格赖夫斯瓦尔德大学(国际最古老的大学之一，拥有三位诺贝尔奖得主作为校友)神经外科的教授及主席。他同时也是德国神经外科协会、神经外科医师大会、美国神经外科协会的成员。其主要研究领域包括垂体瘤、脑膜瘤以及其他颅内肿瘤的治疗，尤其是神经内镜手术、显微神经外科手术和显微颅底手术。

　　Schroeder教授拥有超过20年的神经外科疾病咨询和治疗的丰富经验，在国际神经内镜手术领域享有盛誉。他的专长涵盖内镜神经外科(治疗脑积水、囊肿、脑室内病变等)、内镜颅底手术(治疗脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿等)、鼻内镜颅底手术(治疗垂体瘤)、微创神经导航脑内手术、以及周围神经手术和癫痫手术。他尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤病例切除率均较高，且复发率相对较低。