神经束膜瘤是良性肿瘤吗？预后怎样？-国际神经外科医生集团

　　神经束膜瘤是良性肿瘤吗？肿瘤全部由肿瘤性神经束膜细胞构成。神经内的神经束膜瘤是良性的，由神经内膜内增生的神经束膜细胞构成，形成典型的假洋葱球样结构。软组织内的神经束膜瘤与神经无关，常为良性肿瘤。

　　神经束膜瘤的分级

　　神经内神经束膜瘤相当于WHO I 级。用FNCLCC软组织肿瘤分级方案对神经束膜瘤进行分级，软组织神经束膜瘤分级从良性（相当于WHOⅠ级）到恶性（相当于WHO ⅡI～Ⅲ级)。

　　神经束膜瘤发病率

　　神经内神经束膜瘤和软组织神经束膜瘤都少见，分别占神经鞘瘤和软组织肿瘤的1%。文献报道了50例神经内神经束膜瘤,包括颅神经内神经束膜瘤。软组织神经束膜瘤报道已经超过100例，包括一例发生于颅神经的软组织神经束膜瘤。

　　神经束膜瘤临床特点

　　神经内神经束膜瘤常发生在青春期和年轻人，发病率无性别差异。患者进行性肌无力伴有或不伴肌萎缩，但肌无力比感觉障碍常见。主要累及四肢外周神经，颅神经受累少见。软组织神经束膜瘤好发于成人，女性发病率高（2: 1)，无特异性的占位体征。肿瘤位于深层软组织,颅神经内软组织神经束膜瘤少见,且通常与神经无关。肿瘤发生于内脏少见。恶性病例多为复发，有时也发生转移，与NF1明显无关。

　　神经束膜瘤组织病理学

　　神经内神经束膜瘤由瘤性束膜细胞在神经内膜增生，构成以神经纤维为中心的同心圆层状结构、神经束增粗以及具有诊断意义的假洋葱球结构。在横切面上可以很好地显示假洋葱球结构，神经束内的细胞密度不均。增生的神经束膜瘤细胞主要位于神经内膜内，但是神经束膜也可以受累。大部分神经束膜细胞形态正常，围绕神经纤维多层同心圆排列。

　　特大漩涡状结构可以包裹大量的神经纤维。有时，神经束膜细胞围绕一个或多个轴突，并参与临近的洋葱球结构。因此，一个假洋葱球可以与其他假洋葱球结构汇合，形成复合神经内膜网。Bielschowsky 或Bodian染色显示在假洋葱球中心有一个或几个轴突。Luxol 坚牢蓝染色显示神经鞘少或无。甚至在单神经束内，细胞密度和复杂性也可以不同。核分裂活性不高。在病变早期，轴突密度和髓鞘成分基本正常，随着疾病的发展，大多数纤维被神经束瘤细胞包绕，散在分布，Luxol坚牢蓝染色显示神经鞘少或无。在病变晚期，在漩涡状结构中心仅可见无轴突的神经鞘细胞。透明变性易见。

　　软组织神经束膜瘤由梭形细胞，波浪形细胞构成，细胞有纤细的胞突，排列成波纹状埋在胶原纤维中。粗漩涡状或车辐状结构常见。瘤细胞的长胞突包绕聚积的胶原纤维，核长，两头尖并常呈波浪状，核仁不明显。颗粒细胞不是神经束膜常见的特征。核分裂象数目变化较大，几项研究显示860，0 ~13个（平均1个）/30高倍视野(40×)，在65%肿瘤内没有发现核分裂。

　　病程长的病人可见变性的不典型病变（核多形性,染色质增多和胞浆胞核内包涵体)860。但通常应无坏死。软组织神经束膜瘤硬化亚型的特点为丰富的胶原基质，主要在年轻男性的指端发生5”'。肿瘤的特征是形成粗的漩涡状结构，有时中央有少量的神经。网状亚型发生的部位广泛，主要累及成人，特征是带样或网状生长的梭形细胞形成的吻合索”。恶性软组织神经束膜瘤( malignantsoft tissue perineuriomas，神经束膜 MPNST)少见，以细胞增多和染色质增多为特征，形态多样，核分裂活性高（WHO Ⅱ级)，坏死是WHOⅢ级的特征。可发生从WHO Ⅱ级到WHO Ⅲ级的恶性转化，但是还未发现从良性软组织神经束膜瘤到恶性肿瘤的转化。