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神经束膜瘤是良性肿瘤吗?预后怎样?

编辑:INC | 发布时间:2022-05-25 22:53:49 | 神经束膜瘤
  神经束膜瘤是良性肿瘤吗?肿瘤全部由肿瘤性神经束膜细胞构成。神经内的神经束膜瘤是良性的,由神经内膜内增生的神经束膜细胞构成,形成典型的假洋葱球样结构。软组织内的神经束膜瘤与神经无关,常为良性肿瘤。
神经束膜瘤有救吗

  神经束膜瘤的分级

  神经内神经束膜瘤相当于WHO I 级。用FNCLCC软组织肿瘤分级方案对神经束膜瘤进行分级,软组织神经束膜瘤分级从良性(相当于WHOⅠ级)到恶性(相当于WHO ⅡI~Ⅲ级)。

  神经束膜瘤发病率

  神经内神经束膜瘤和软组织神经束膜瘤都少见,分别占神经鞘瘤和软组织肿瘤的1%。文献报道了50例神经内神经束膜瘤,包括颅神经内神经束膜瘤。软组织神经束膜瘤报道已经超过100例,包括一例发生于颅神经的软组织神经束膜瘤。

  神经束膜瘤临床特点

  神经内神经束膜瘤常发生在青春期和年轻人,发病率无性别差异。患者进行性肌无力伴有或不伴肌萎缩,但肌无力比感觉障碍常见。主要累及四肢外周神经,颅神经受累罕见。软组织神经束膜瘤好发于成人,女性发病率高(2: 1),无特异性的占位体征。肿瘤位于深层软组织,颅神经内软组织神经束膜瘤罕见,且通常与神经无关。肿瘤发生于内脏罕见。恶性病例多为复发,有时也发生转移,与NF1明显无关。

  神经束膜瘤组织病理学

  神经内神经束膜瘤由瘤性束膜细胞在神经内膜增生,构成以神经纤维为中心的同心圆层状结构、神经束增粗以及具有诊断意义的假洋葱球结构。在横切面上可以很好地显示假洋葱球结构,神经束内的细胞密度不均。增生的神经束膜瘤细胞主要位于神经内膜内,但是神经束膜也可以受累。大部分神经束膜细胞形态正常,围绕神经纤维多层同心圆排列。
  特大漩涡状结构可以包裹大量的神经纤维。有时,神经束膜细胞围绕一个或多个轴突,并参与临近的洋葱球结构。因此,一个假洋葱球可以与其他假洋葱球结构汇合,形成复合神经内膜网。Bielschowsky 或Bodian染色显示在假洋葱球中心有一个或几个轴突。Luxol 坚牢蓝染色显示神经鞘少或无。甚至在单神经束内,细胞密度和复杂性也可以不同。核分裂活性不高。在病变早期,轴突密度和髓鞘成分基本正常,随着疾病的发展,大多数纤维被神经束瘤细胞包绕,散在分布,Luxol坚牢蓝染色显示神经鞘少或无。在病变晚期,在漩涡状结构中心仅可见无轴突的神经鞘细胞。透明变性易见。
  软组织神经束膜瘤由梭形细胞,波浪形细胞构成,细胞有纤细的胞突,排列成波纹状埋在胶原纤维中。粗漩涡状或车辐状结构常见。瘤细胞的长胞突包绕聚积的胶原纤维,核长,两头尖并常呈波浪状,核仁不明显。颗粒细胞不是神经束膜常见的特征。核分裂象数目变化较大,几项研究显示860,0 ~13个(平均1个)/30高倍视野(40×),在65%肿瘤内没有发现核分裂。
  病程长的病人可见变性的不典型病变(核多形性,染色质增多和胞浆胞核内包涵体)860。但通常应无坏死。软组织神经束膜瘤硬化亚型的特点为丰富的胶原基质,主要在年轻男性的指端发生5”'。肿瘤的特征是形成粗的漩涡状结构,有时中央有少量的神经。网状亚型发生的部位广泛,主要累及成人,特征是带样或网状生长的梭形细胞形成的吻合索”。恶性软组织神经束膜瘤( malignantsoft tissue perineuriomas,神经束膜 MPNST)罕见,以细胞增多和染色质增多为特征,形态多样,核分裂活性高(WHO Ⅱ级),坏死是WHOⅢ级的特征。可发生从WHO Ⅱ级到WHO Ⅲ级的恶性转化,但是还未发现从良性软组织神经束膜瘤到恶性肿瘤的转化。

  神经束膜瘤预后

  神经内神经束膜瘤是良性肿瘤,长期随访显示该肿瘤从不复发和转移。临床活检就足以作出诊断。一般的软组织神经束膜瘤常进行全切;复发少见,甚至在有组织学异形性时也未见复发。肿瘤转移未见报道。硬化型和网状型都没有复发的倾向。恶性神经束膜瘤比普通型外周神经鞘的恶性肿瘤转移要少风得多。
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