脑室内神经鞘瘤是什么病？脑室神经鞘瘤治疗要点

　　脑室内神经鞘瘤的自然史和生长模式尚不完全清楚，因为其发生率很低。根据以前报道的文献，当没有恶性肿瘤的组织学证据时，这种肿瘤似乎是良性的，不会复发。Barbosa等人描述了一例囊性脑室内神经鞘瘤，切除后10年没有复发。在报告的两例恶性脑室神经鞘瘤病例中，有一例是在尸检中偶然发现的而另一名患者复发并伴有转移，需要再次手术和全脑放射治疗。

　　与其他颅内神经鞘瘤相似，脑室神经鞘瘤在影像学上表现为不均匀或均匀的增强，伴有囊性成分和偶见钙化。由于少见，在四脑室肿瘤的鉴别诊断中通常不考虑它。通常在神经影像学上很难鉴别脑室内神经鞘瘤，因为它缺乏特异性的影像学特征来与其他脑室内肿瘤相鉴别。例如，在我们的病例中，鉴别诊断包括室管膜瘤、室管膜瘤下、脉络丛乳头状瘤或毛细胞星形细胞瘤。即使对于有经验的神经外科医生来说，术中诊断也是困难的，因为肿瘤不涉及任何颅神经。

　　脑室内神经鞘瘤的组织学表现类似于常见的轴外神经鞘瘤，其特征性表现为具有Antoni A区和B区的梭形细胞结构。Antoni A区高度细胞化，有核栅栏和相关的Verocay小体。Antoni B区由具有粘液瘤和囊性变的松散组织组成。尽管在一些脑室神经鞘瘤的神经病理学标本中检测到高MIB-1活性的病灶区域，但增殖标记物MIB-1通常较低。免疫组织化学分析也对S-100和GFAP呈阳性，对EMA和神经丝蛋白呈阴性。

　　尽管有相似的组织学表现，脑室内神经鞘瘤和轴外神经鞘瘤的来源可能不同。众所周知，轴外神经鞘瘤来源于周围神经系统的有髓细胞。神经鞘瘤生长在包膜内时通常与母神经相连，通常累及八脑神经的前庭支或脊髓的背根。相比之下，中枢神经系统的神经纤维没有被施万细胞鞘包裹；因此，中枢神经系统内神经鞘瘤的发生是令人惊讶的。