INC国际小儿神外大咖与这3位孩子的暖心故事，用了哪些脑瘤治疗新技术？-国际神经外科医生集团

　　病魔并不可怕，可怕的是没有直面它的勇气。当自己或家人遭遇这样的厄运，不遗余力，坚持治疗，与病魔斗争到底，相信终会迎来光明。下面的三个故事同样来自于遭遇不同脑瘤“厄运”的儿童，在他们身上，也许我们能看到不懈抗争后燃起的希望。

　　13岁男孩：他没有被脑胶质瘤“打倒”

　　13岁的艾文来自加拿大的一个小镇上，两年来，他常常感到头晕、浑身乏力，做什么事情都打不起精神，记忆力也明显下降，而且特别容易发脾气。父母带着孩子就诊，没想到检查结果显示左枕叶部肿瘤占位，考虑为左枕叶毛细胞性星形细胞瘤。

　　艾文的主刀医生——INC国际儿童脑瘤大咖、世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会 & 顾问委员会成员James T. Rutka教授表示，对于艾文这种位于有利位置的低级别胶质瘤，较为合适的治疗方法是手术全切除，术后生存期可长达50年之久，相当于完全“治愈”。在大多数情况下，即使病变位于脑干或丘脑等疑难复杂位置，只要能达到全切，低级别胶质瘤的治愈率通常都很高。

艾文的左枕叶毛细胞性星形细胞瘤术中影像分析

　　经过Rutka教授手术团队的讨论，最终，手术结果得偿所愿——全切，这也意味着良好的预后。目前，孩子已经回归了正常学习、生活的轨道，他没有被脑肿瘤压垮，Rutka教授带给他的成功治疗让父母感慨：“孩子得到了很大的成长”。

　　6个月大婴儿：一台手术“保住”了他的未来

　　6个月大的天乐在一次家庭游玩后突然呕吐，之后每天他总是会呕吐两三次，父母带他在当地医院做了脑超声波后，发现脑室扩大及脑积水，于是先行脑室外引流手术，降低颅内压，保护脑组织。随后的MRI磁共振扫描发现，天乐脑部松果体区生有肿瘤，化验结果显示是一种名为“畸胎瘤”的生殖细胞瘤。

　　松果体区是大脑中的“手术禁区”位置，手术极难操作，稍有差池将面临失明、瘫痪风险，但孩子现在病情危急，需要尽快开颅手术消除肿瘤占位效应。

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松果体

　　最终，在Rutka教授的主刀之下，开颅手术约进行了六个小时，由多个医生组成团队，从后枕骨开颅，经小脑幕进入松果体，最终实现了最大程度的切除。术后一年多，天乐回归了以前的健康和活跃，Rutka教授表示，孩子今后可以像正常孩子一样玩耍生活，后续只需定期去医院进行检查。就这样，一台手术保住了天乐今后无限可能的灿烂未来。

　　7岁女孩：DBS后终于不再深受癫痫之苦

　　Lena早在3岁时就开始了癫痫发作，此后，每年会发作几次，但病情发展缓慢。当她7岁时，每天癫痫发作多达150次。癫痫让她连一些简单的动作也做不到，例如走路、说话和进食。

　　几年时间内，Lena已经尝试了无数的药物治疗，但没有多大效果，癫痫仍是反复。Rutka教授在内的癫痫治疗团队表示，针对这种难治性癫痫，药物治疗很难发挥作用，相信脑深部电刺激(DBS)可以帮助到Lena。

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　　不得不说，Lena在接受DBS手术后确实癫痫发作情况有了明显改善，现在Lena对于未来的生活正在慢慢恢复信心。

　　治疗儿童脑瘤，Rutka教授有哪些前沿手段?

　　激光间质热疗(LITT)：微创消融的新选择

　　Rutka教授将激光间质热疗(LITT)运用到小儿脑瘤和癫痫的治疗领域，教授曾为数百名儿童患者进行激光消融，且术后效果良好。LITT是一种是通过将激光导管植入肿瘤并将其加热到足以杀死肿瘤或病灶的高温来进行的微创手术，它能在数分钟内消融肿瘤或病灶，绝大多数患者术后第二天可出院。

　　一名两岁半女童，被判定为难治性癫痫，Rutka教授对致痫灶进行了激光消融，消融过程仅需几分钟，术后随访显示她的预后良好，癫痫也未再发作。

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　　手术治疗：清醒开颅术的可行性

　　美国NCCN、欧洲EANO、中国等国际治疗规范指南均指出，颅脑肿瘤的治疗应以手术切除为主，较大程度的切除可极大改善脑瘤患儿的预后和术后生存质量。术中磁共振(iMRI)、术中神经导航、术中神经电生理监测(IONM)等手术辅助设备和“清醒开颅术”、5ALA引导荧光技术的发展使得手术更加精准和安全，同时外科手术也因更佳的手术入路而更多暴露脑瘤实质，手术切除的同时更少创伤。

　　其中，清醒开颅术是一种在清醒和警觉的情况下在大脑上进行的手术，常用于治疗脑瘤和癫痫。Rutka教授曾为在SickKids医院就诊的28名儿童行30次(有些二次手术)清醒开颅术，数据表明，可行的清醒开颅手术29例(96.7%)。

　　Rutka教授认为：在儿童中成功进行清醒的开颅手术是可行的，但在此过程中，神经外科医生、麻醉师、神经心理学医生和神经生理学医生之间的密切合作至关重要。

　　化学治疗：磁波刀MRgFUS的潜力

　　化疗作为脑瘤综合治疗的一种，近几年也在不断飞跃。精准化疗、CAR-T (嵌合抗原受体)细胞疗法等仍是未来的研究方向。Rutka教授在论文中表示：“随着分子生物学革命的到来，我们现在有能力识别经常发生的非随机基因改变，这些改变对确定重要的基因和分子途径具有重要意义，这些发现为靶向的、新的化疗药物带来了希望。”

　　分子靶向药物治疗通常与外科手术或放射疗法相结合，但因为血脑屏障(BBB)会保护大脑免受有害物质的伤害，因此化疗对脑瘤的疗效通常不如其他肿瘤，尤其是在儿童恶性脑瘤DIPG中。

　　为跨越血脑屏障，增加化疗药物(特别是阿霉素)向脑干的输送，Rutka教授所领衔的多伦多大学儿童医院的 Arthur & Sonia Labatt 脑瘤研究中心正在进行使用“磁波刀”(MRgFUS)辅助输送化疗药物从而治疗DIPG的临床研究，目前已完成第一批患儿的治疗。该技术可精准针对DIPG脑肿瘤的特定区域，提高治疗的效果和准确性。

　　综合治疗：新技术的革新

　　科技的进步带来了诸多脑瘤技术和疗法的革新，比如电场疗法(TTF)可利用电场环境阻断细胞有丝分裂的过程，从而达到干预癌细胞增殖的作用;基因工程病毒、治疗疫苗等在内的免疫疗法也在临床实验中取得卓越进步。

　　此外，Rutka教授所在的SickKids医院已在建立成熟的多学科的综合治疗体系。Rutka教授曾为一名8岁的髓母细胞瘤患者进行综合治疗，在对肿瘤进行了极大程度的手术切除后，辅以个体化专属(根据患儿的完整病历及基因检测报告)放化疗计划，最终的治疗结果显示，这名患儿的生活质量及术后生长发育、智力发育均正常，术后8年状态仍良好。

案例图

　　关于国际知名的儿童医院：Sickkids

　　加拿大多伦多儿童医院(SickKids)建立于1875年，经过近150年的发展，已是全球知名的儿童医院之一，也是加拿大自立儿童医院之一。每年SickKids的专业团队都会接受超过15万个案例，根据其学术表现和影响，SickKids神经外科近年被评为北美排名前列的儿科神经外科部门，尤其擅长治疗各种儿童神经外科疾病，包括复杂的脑和脊柱肿瘤、癫痫、痉挛、脑积水、脊髓疾病、颅缝早闭、血管疾病和外伤等。

　　SickKids还是一个在小儿神经外科领域有专业建树并拥有独立的脑瘤研究中心的专业儿童医院。其名下的 Arthur & Sonia Labatt 脑瘤研究中心是加拿大较大的专业颅脑疾病研究基地。SickKids拥有激光间质热消融、术中清醒开颅术等世界前沿的新技术，不仅配备了术中磁共振成像系统、术中神经导航、术中神经电生理监测等先进手术设备，还在儿童髓母细胞瘤、颅咽管瘤、脑胶质瘤等疑难儿童脑瘤等方面有很多前沿研究成果。

加拿大多伦多儿童医院（SickKids）

　　“Healthier Children，A Better World是SickKids的美好愿景，相信孩子在这里可以感受到战胜病魔的信心，获得对抗死亡的力量。” SickKids脑瘤研究中心主席Rutka教授说道。目前，他所领衔的脑瘤研究实验室在研究脑肿瘤生长和侵袭的机制方面颇有成就。

　　后记

　　“与成人中枢神经系统发生的许多恶性肿瘤相比，儿童脑部恶性病变的治疗、治疗反应和未来前景具有相当大的潜力。”

——James T. Rutka教授

　　尽管关于儿童恶性脑瘤世界神外专家们还有许多问题需要解决，但对此的研究进程从未止步，仍会有越来越多令人振奋的临床研究成果，我们有理由相信，未来患儿会得到更好的治疗方案和预后。

　　参考文献：

　　1. James T. Rutka. Malignant Brain Tumours in Children : Present and Future Perspectives. 2018

　　2. James T. Rutka. Feasibility of awake craniotomy in the pediatric population. 2020

　　国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一，发表超过500多篇的文章，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验，对于儿童胶质瘤，尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验，其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。