严重压迫脑干+首次手术不彻底，罕见脑瘤最后如何成功全切？

　　L先生，年仅30多岁的他突然出现复视，看东西时总感觉有重影，接着左侧面部感觉麻木，甚至连吞咽食物都变得困难。这些症状让他不得不前往当地医院就诊。经过MRI检查，医生发现他的右侧中脑有一个病变，初步怀疑是脑膜瘤。为了缓解症状，L先生在当地医院接受了手术，但医生只切除了部分肿瘤。

　　手术并没有带来预期的好转，反而让L先生陷入了新的困境。术后，他不仅视物重影的情况加重，还出现了平衡障碍，走路时摇摇晃晃，仿佛踩在棉花上。更糟糕的是，手术疤痕周围开始积水，身体的不适让他倍感煎熬。经过一段时间的保守治疗，术后10到14天，肿胀终于有所减轻。然而，随后的颅脑MRI检查却显示，肿瘤仍然大部分存在。

　　后经当地主治医生推荐，咨询德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授。经过教授对症状、病史以及影像检查的评估后，得到巴特朗菲教授可以全切的咨询意见后，选择巴教授手术。

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　　病例诊断

　　右侧滑车神经鞘瘤

　　术者

　　INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)德国巴特朗菲教授

　　手术方式

　　右侧乙状窦后入路肿瘤显微全切手术

　　术前评估

　　在评估了既往颅内MR后，巴特朗菲教授建议进行血管造影，以分析病变的血管形成情况并评估可是否进行供血动脉栓塞。右侧第二三叉神经分支区域存在感觉不足，以及吞咽困难等。在对广泛的右小脑桥角肿瘤进行MRI扫描后，脑干受到相当大的压迫，该患者在当地接受了一次手术, 然而肿瘤仍在。

　　MRI图像显示神经鞘瘤的典型结构，直径约3cm，与右腱膜和Meckel区域有着广泛的关系，并显著压缩和移位脑干，尤其是上部脑桥和下部中脑区域。肿瘤延伸到背侧蝶鞍和右后斜突，位于移位的动眼神经前方。脑后动脉和小脑上动脉也受到肿瘤的影响并改变了正常位置。

　　手术计划通过新的右侧乙状窦后入路进行肿瘤显微手术切除，必须向侧面扩大入路，尤其是在上部扩大至窦房角。

　　由于明确的肿瘤血管形成，决定在术前进行血管造影检查，以检查血管内栓塞是否可行和合理。检查发现存在多处的肿瘤供血动脉，不适合血管栓塞，因此决定在这种情况不进行血管栓塞。

(术前术后MR对比)

　　术后情况

　　· L先生被转移到ICU进行术后观察1天

　　· 术后第2天进行了颅CT检查未见出血等并发症，并转移至普通病房，

　　· 术后第3天下地康复锻炼，并迅速恢复了独立行走能力。

　　· 术后恢复期间，感觉麻木及吞咽问题明显改善，视物重影有所好转。

　　· 术后第12天出院。

　　建议

　　· 建议在手术后6周内进行身心休息，继续进行物理治疗。

　　· 建议在3个月左右进行一次MRI检查，并将影像发送给Bertalanffy进行术后随访。

　　· 术后可以乘飞机长途旅行。

　　病例分析

　　滑车神经鞘瘤在临床上非常少见，因其症状不典型、影像学特征不明显，诊断起来如同在迷雾中寻找方向，颇具挑战性。神经鞘瘤是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)形成的肿瘤，也有人称它为神经瘤，属于良性肿瘤家族的一员。在神经鞘瘤的“大家族”中，听神经瘤最为常见，它通常发生在前庭神经或蜗神经上，而其他颅神经的神经鞘瘤则像是“稀有物种”，出现频率低得多。

　　滑车神经是脑神经中的“独行侠”，它是唯一一条连接于脑干背侧的脑神经，外径纤细，行程却颇为漫长。在所有颅内肿瘤中，神经鞘瘤约占8%，其中80%～90%是前庭神经鞘瘤，而三叉神经鞘瘤仅占0.8%～8%。

　　滑车神经鞘瘤则更为罕见，它没有性别偏好，男女发病几率相当，且任何年龄段都可能“中招”，平均发病年龄为31.3岁，比其他颅内神经鞘瘤的发病年龄更年轻。由于这种肿瘤生长缓慢，早期症状往往容易被忽视，许多患者在就诊时，肿瘤已经悄悄长到了不小的规模。

　　非前庭神经鞘瘤在脑肿瘤中算是“少数派”，其中三叉神经鞘瘤是“领头羊”，紧随其后的是舌咽神经、迷走神经、面神经、副神经、舌下神经、动眼神经、滑车神经和外展神经鞘瘤，按发病率从高到低排列。

　　这些肿瘤往往“潜伏”在颅内重要结构附近，比如海绵窦、大脑后动脉、小脑上动脉、小脑前下动脉、面听神经、动眼神经、三叉神经、外展神经、小脑和脑干等。正因如此，它们的存在不仅增加了诊断的难度，也使得手术治疗变得异常复杂，稍有不慎便可能伤及这些关键的神经和血管结构。

　　主要临床表现

　　1. 特征性症状

　　·复视(视物重影)：这是滑车神经鞘瘤最常见的症状之一。由于滑车神经控制眼球的上下运动，肿瘤压迫或损伤该神经会导致眼球运动不协调，从而产生复视。

　　·偏瘫：如果肿瘤压迫到运动神经通路，可能会导致一侧肢体无力或瘫痪。

　　·小脑共济失调：当肿瘤累及小脑或其连接通路时，患者可能出现平衡障碍、步态不稳、动作不协调等症状。

　　2. 邻近神经和组织受累的表现

　　·眼球运动障碍：肿瘤侵犯海绵窦时，可能累及动眼神经、滑车神经和外展神经，导致眼球运动受限或异常。

　　·面部麻木或疼痛：如果肿瘤压迫三叉神经，患者可能会感到面部麻木、刺痛或疼痛。

　　·听力下降或耳鸣：当肿瘤累及桥小脑角区时，可能影响听神经，导致听力下降或耳鸣。

　　·吞咽困难或声音嘶哑：如果肿瘤压迫后组颅神经(如舌咽神经、迷走神经)，患者可能会出现吞咽困难、声音嘶哑等症状。

　　3. 颅内压增高的表现

　　·头痛：肿瘤压迫导水管或第四脑室，导致脑脊液循环受阻，可能引发头痛。

　　·恶心和呕吐：颅内压增高时，患者常伴有恶心和呕吐。

　　·视乳头水肿：长期颅内压增高可能导致视神经乳头水肿，影响视力。

　　4. 其他症状

　　·平衡障碍：肿瘤压迫小脑或脑干时，患者可能出现站立不稳、走路摇晃等症状。

　　·肢体无力或僵硬：如果肿瘤压迫锥体束，可能导致肢体无力或僵硬。

　　滑车神经鞘瘤为何手术难度大?

　　1. 位置“深藏不露”

　　滑车神经是脑神经中最细长的一根，它位于大脑深部，靠近脑干、小脑和重要的血管结构。肿瘤就像“藏在迷宫深处的宝藏”，想要找到并切除它，医生必须穿过层层复杂的神经和血管，稍有不慎就可能伤及周围的关键结构。

　　2. 周围“邻居”太重要

　　滑车神经鞘瘤的“邻居”都是大脑中的“大人物”，比如脑干(控制呼吸和心跳的生命中枢)、动眼神经(控制眼球运动)、三叉神经(负责面部感觉)以及重要的血管(如大脑后动脉)。手术中一旦碰到这些“邻居”，可能会导致严重的后果，比如偏瘫、失明、面部麻木，甚至危及生命。

　　3. 肿瘤“黏人”又“顽固”

　　滑车神经鞘瘤虽然是良性肿瘤，但它往往与周围的神经和血管紧密粘连，就像“黏在墙上的胶带”，想要完全剥离而不损伤周围组织，难度极大。此外，如果肿瘤已经长得比较大，手术的复杂性和风险也会成倍增加。

　　4. 术后功能保护是“终极挑战”

　　手术的目标不仅是切除肿瘤，还要尽可能保护滑车神经的功能，避免术后出现复视或眼球运动障碍。这就像“拆弹专家”在拆除炸弹时，既要保证炸弹被安全移除，又不能引爆它。每一步都需要精确到毫米级别的操作。

　　5. 手术团队的“默契配合”

　　这种手术不仅需要主刀医生技术高超，还需要整个手术团队的默契配合。麻醉医生、术中电生理监测医生等每个人都必须像“交响乐团”一样，各司其职，才能确保手术顺利进行。

　　总结：手术切除一直是常见的治疗滑车神经鞘瘤的手段。因为这些肿瘤通常是良性的，完整的肿瘤切除是一种理想的根治性治疗，对神经外科医师的手术经验及能力有着巨大要求。