颅底脑膜瘤的手术治疗-综述

　　脑膜瘤是一种额外的轴性肿瘤，由蛛网膜帽细胞发展而来的脑膜瘤可能发生在所有的硬膜结构、颅和脊髓，很少发生在这些结构之外。颅底是一个具有多种神经结构的区域，大脑为邻近的动脉和静脉供血。脑膜瘤，生长在或在颅骨内，因此对神经外科医生来说是非常具有挑战性的。因此，完全切除肿瘤而不造成神经损伤并不总是可能的。在这个领域的手术，特别是在岩斜脑膜瘤，是危险的。显微外科技术的进步、新方法的发展和辅助治疗的进步使脑膜瘤的减少或清除以及残余或复发肿瘤的充分控制成为可能。

　　脑膜瘤被认为是较主要的颅内肿瘤，占所有颅内肿瘤的14.3-19.0%。因此，估计患病率约为100/100.000，经年龄和性别调整的发病率分别为8.4和3.6/100.000/年。根据目前世界卫生组织的分类，这些肿瘤绝大多数被归为I级(即良性脑膜瘤，约为80-90%)。随着复发率和死亡率的明显增加，约4.7-20%的脑膜瘤被诊断为II级(即非典型)脑膜瘤，而III级(即间变性)肿瘤在所有脑膜瘤中占1.0-2.8%。虽然脑膜瘤可能出现在所有年龄组，甚至婴儿也会受到影响，但发病率在第4和第6个十年显著达到高峰。性别分布描绘了女性在所有年龄组中的前支配地位，在30岁和40岁时明显的顶点几乎是2:1。

　　大约三分之一的脑膜瘤属于典型的颅底脑膜瘤，包括嗅沟蛛网膜瘤(<10%)、鞍结节瘤(12.8%)、大孔瘤(<4%)和蝶骨嵴瘤(17%)。较少包括来自蝶骨嵴内侧、斜方、翼侧或外侧、颞/翼侧部分的脑膜瘤(分别占涉及蝶骨嵴的所有脑膜瘤的30.1%、6.9%和16%)。

　　脑膜瘤在额骨基底部，尤其是在嗅沟处，在诊断前可能非常大(图1)，因为低嗅觉或嗅觉缺失可能发生得非常缓慢，因此可能不会立即影响患者的生活质量。当沿中线扩散并到达鞍结节时，可能出现其他神经系统症状。额基叶的影响可引起尿失禁和精神障碍，如人格改变、精神运动障碍和认知障碍。视觉障碍是由于视神经受压(视力下降、失明)或交叉(双孔性偏盲)的影响而发生的。此外，压迫垂体柄和/或下丘脑可引起内分泌紊乱。

图1：应用钆后的t1加权三平面磁共振成像，显示一个巨大的鞍结节脑膜瘤与均匀的对比增强

　　颅底脑膜瘤的手术治疗：新技术的发展让其更安全

　　由于更小的皮肤切口和骨切除术，神经导航和术中超声等技术革新导致了更有效的手术入路规划。由于超声可以显示皮层下肿瘤的定位和血管，特别是大血管的过程和肿瘤的扩展可以更容易被检测到。除了皮质下肿瘤的患者外，在脑基底脑膜瘤中，由于肿瘤固定在硬膜或骨结构上，因此不会发生脑移位。因此，神经导航可以显示残余肿瘤的大小以及与血管、神经和骨结构的距离。对于神经导航，1毫米厚的头颅ct切片，不需要推翻机架，可以与MRI扫描融合。这种结合不仅显示了肿瘤的质量，而且也证明了血管和神经结构以及骨颅底的扩展。根据肿瘤的位置和每根脑神经的包膜情况，应充分告知患者术后可能出现的短暂或持续的脑神经功能障碍。血液制品(红细胞、血小板)的使用应在术前进行管理。

　　在大多数情况下，颅底脑膜瘤手术是优选的治疗方法。手术的成功与否很大程度上取决于对肿瘤的正确治疗方法，因此也很大程度上取决于肿瘤的定位。技术和医学的进步使治疗深部或中央型脑膜瘤成为可能，降低了围手术期发病率和死亡率。由于对如何获得肿瘤没有严格的建议，知道相邻的大脑活跃区域的位置，脑神经、动脉和静脉的运行是确定较有效和安全的方法的关键。

　　由于神经纤维可能在肿瘤中影响脑神经，所以应该通过神经刺激来识别神经纤维，以防止神经缺损。切除肿瘤然后开始打开肿瘤包膜和囊内去囊。为避免操作时牵拉和压迫损伤神经功能，使用了超声吸引器系统。在许多情况下，肿瘤的血管供应来自于肿瘤基础的动脉，在肿瘤切除开始时不能被切断。此外，尤其在岩斜脑膜瘤中，来自不同血管区域的供血动脉必须仔细准备，以防止小脑或脑干缺血。较后，在分离神经和血管后，可以切除被膜。

　　当颅神经和血管阻碍肿瘤概览时，新的技术工具如内窥镜可能有助于识别肿瘤残留，特别是在岩斜脑膜瘤中。在选定的患者中，特别是额部和鞍结节脑膜瘤患者，可以成功地经鼻、蝶窦扩大手术或小骨瓣开颅内镜下切除肿瘤。

　　颅底脑膜瘤的预后：

　　在一项研究中，脑膜瘤患者术后5年生存率高达91.3%。无论如何，复发率和死亡率在很大程度上受手术切除程度和组织学分级的影响。分析表明，与非颅底脑膜瘤相比，世卫组织对颅底脑膜瘤的分级明显较低。无论如何，由于解剖条件的限制，颅底脑膜瘤的切除仍然是一项手术挑战，其预后还受到外科医生的技术和经验的影响，以及肿瘤的确切位置和邻近解剖结构的关系。随后，对文献的研究发现，术后发病率和死亡率普遍存在。

　　在一则73例蝶骨嵴脑膜瘤研究中，围手术期的发病率和死亡率分别为7%和3%，11例患者(15%)出现肿瘤复发(平均随访29.8个月)。在另一组117个枕骨大孔脑膜瘤中，围手术期死亡率为1.8%，93例随访患者的复发率为1.1%。关于腹内侧颅底的脑膜瘤，分析显示大体全切除(simpson I和II)约占90%，嗅沟脑膜瘤和鞍结节脑膜瘤的围手术期死亡率为2.8%，复发率为4.9%。

　　20世纪中期以前，对于脑膜瘤生物学特征及影响其复发的许多因素，全世界还未有足够了解及统一认识。此后经过许多相关研究验证，大程度的安全切除脑膜瘤可延长无进展生存期且不增加并发症率，确定了现在国际通行的颅内脑膜瘤手术切除程度Simpson分级系统。

现国际通行的Simpson分级预测脑膜瘤复发的关系

　　INC国际神经外科医生集团脑膜瘤手术治疗案例一则

　　脑膜瘤治疗新方向：靶向治疗

　　潜在的遗传改变以及表观遗传病理学方面的知识正在增加，这可能有助于识别肿瘤复发和恶性肿瘤的遗传风险因素。在过去的几年中，新的靶向治疗方案如激素受体拮抗剂和抗血管生成药物(如贝伐珠单抗)可用于脑膜瘤的治疗，并取得部分效果。无论如何，这种指定的靶向治疗的作用仍然不清楚，需要在进一步的调查中确定。此外，与恶性胶质瘤相比，荧光支持的切除技术可能会增加肿瘤切除的范围，特别是在广泛扩散的硬膜和/或具有弥漫性肿瘤边界的骨浸润的情况下。视术中脑膜瘤的荧光变化及其药物可导性，光动力治疗(PDT)可能成为一种新的治疗选择，特别是对于颅底等复杂解剖部位的肿瘤。

　　INC国际神经外科医生集团：颅底脑膜瘤不再是一个无法解决的问题，由于技术上的优势以及在放射和化疗方面的新策略。手术，使用所有可用的技术工具，如神经成像，神经监测，已成为有效和安全的侵略性肿瘤减少和同时保存神经功能。此外，即使在残留的、复发的或恶性的脑膜瘤中，辅助放疗和前瞻性化疗也可控制肿瘤，有时可使肿瘤缩小。许多良性颅底肿瘤患者宁愿接受残余肿瘤与辅助治疗和正常神经功能相结合，也不愿接受神经功能受损的根治性肿瘤切除。