它是一种前颅底脑膜瘤。这些颅内脑膜瘤可能与蝶骨嵴骨质增生有关,且侵袭性很强,可扩散至额、颞、眶和蝶骨区域的硬脑膜。在内侧,肿瘤可向海绵状窦壁扩张,向前扩张至眼眶,向外侧扩张至颞骨。蝶嵴脑膜瘤的相对发生率为17%。肿瘤通常起源于蝶骨的小翼。蝶骨翼脑膜瘤或脊脑膜瘤是较常见的基底脑膜瘤。
内侧型蝶骨嵴脑膜瘤是一组起源于蝶骨嵴前床突及蝶骨小翼内侧三分之一的肿瘤,包括球形和骨化斑块型肿瘤(也被称为“蝶眶”脑膜瘤)。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤病理学和遗传学特征无不同。部分该类型的肿瘤发生可能与电离辐射有关。
内侧型蝶骨嵴脑膜瘤毗邻鞍区重要神经血管结构,外科手术切除具有的挑战性。由于肿瘤可起源于前床突或蝶骨小翼任何部位的脑膜,而且向内侧生长,因此有相应不同的临床表现和手术方式。
蝶骨嵴脑膜瘤按起源位置可分为三大类:起源于前床突及蝶骨嵴内侧1/3,起源于蝶骨嵴中间及外侧1/3,以及蝶骨嵴骨化型脑膜瘤。本章节将讨论蝶骨嵴前床突及内侧球型脑膜瘤的手术切除技巧。
临床特征
生长于内翼(斜向)的肿瘤较常直接损害视神经,导致视力下降,色觉逐渐丧失,视野缺损(特别是盲肠中心),以及输入性瞳孔缺损。
如果肿瘤继续生长并压迫视神经,随着视神经萎缩,那只眼睛的视力将全部丧失。
当肿瘤阻塞静脉回流而撞击海绵窦时,也可发生眼球突出或眼前移位和眼睑肿胀。海绵状窦的颅神经受损导致复视。
眼神经(通常是较先受影响的,导致侧视复视。患者头部前部和顶部会有疼痛和感觉改变。
如果周围交感神经纤维受累,可发生霍纳综合征。
内分泌检查很重要,因为据报道,22%的前颅底脑膜瘤患者会出现垂体功能不全,包括促甲状腺激素(TSH)、促卵泡激素(FSH)和促黄体激素(LH)。
手术指征
手术切除是治疗内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的主要方式,对于该部位无临床症状、不存在占位效应的肿瘤,立体定向放射外科可以作为一种治疗选择。但由于肿瘤毗邻对辐射高度敏感的视交叉和视神经,常常导致立体定向放射外科无法实施。对于小的、偶然发现的肿瘤,观察也可作为一个合理的治疗方案。
内侧型蝶骨嵴脑膜瘤切除术
绝大部分的内侧型蝶骨嵴脑膜瘤可以通过扩大翼点入路进行切除。如果肿瘤明显向蝶鞍上方生长,眶颧入路只需轻轻牵拉额叶即可提供良好的鞍上显露。侵及眶内的肿瘤也需要使用眶颧入路显露眼眶、切除肿瘤和矫正眼球突出。对于90%以上的内侧型蝶骨嵴脑膜瘤,使用扩大翼点入路+硬膜外前床突磨除进行手术。
围手术期是否预防性使用抗癫痫药物存在争议。我更主张术中应用负荷剂量的药物,术后继续应用7天;在围手术期没有癫痫发作的情况下,术后1周左右逐渐减量;如果病人在围手术期间发生癫痫,需增加药物剂量,持续服用6个月到1年。
因为较大肿瘤填充了视神经颈动脉池,常常不能早期释放脑脊液以降低脑组织张力。我在诱导麻醉后置放腰大池引流管进行引流以减轻脑组织张力,这种操作具有重要意义:1)尽管肿瘤位于内侧型蝶骨嵴上方,仍可以进行硬膜外床突切除;2)在肿瘤内减压前,可以通过将肿瘤基底推离颅底,在硬膜外和硬膜下对肿瘤供血血管进行电凝和离断。
对于体大、存在明显水肿和占位效应的肿瘤,较好在打开硬脑膜后,再将腰大池引流管打开进行缓慢小心的引流,避免引起天幕裂孔疝。在手术早期过度引流脑脊液,也可能使侧裂的解剖分离更加困难。
手术关键点
·完全磨除硬膜外蝶骨嵴和前床突可在手术早期离断肿瘤血供并减压视神经。
·早期离断肿瘤血供,可以减少艰巨手术过程中的渗血,并保持术野清洁。避免在内侧神经血管结构周围进行电凝处理,这点譬如生命攸关。
·肿瘤包膜内侧有重要的神经血管结构,而且是术者的盲点。肿瘤内部减压和小心翻转肿瘤包膜是避免并发症的关键手法。
·全部的血管都要较力保护,可以在上面留一小片紧密粘连的肿瘤。别忘了还有颅底ICA的穿支动脉。