丘脑海绵状血管瘤能治好吗？丘脑海绵状血管瘤手术入路有哪些？

　　丘脑海绵状血管瘤能治好吗？

　　丘脑和基底神经节的海绵状畸形（CM）是相对罕见的病变，可导致破坏性的神经功能障碍。由于这些病变的罕见性，对其自然病程、理想治疗、手术方法、并发症和结局的描述仅限于病例报告和小系列报道。虽然罕见但是并不意味着丘脑海绵状血管瘤是不能治愈的，对于丘脑海绵状血管瘤来说，手术切除依然是治疗的第一标准，同样也是丘脑海绵状血管瘤是否能够治愈的关键影响因素。

　　丘脑海绵状血管瘤手术入路有哪些？

　　丘脑CM的初始手术方法和切除与产生新的或恶化的神经功能缺损的风险直接相关。必须权衡手术的益处与这些风险。当建议手术时，必须仔细选择方法。丘脑的每个部分都通过不同的手术方法到达。这些方法包括对前丘脑的眶合子入路、对内侧丘脑的前半球间经胛胛体入路、对侧丘脑前侧半球间经胛骨入路、对丘脑上后半球外侧胛骨入路、对腓骨外侧的顶枕-枕骨入路以及枕下小脑下/经腱膜下进入内侧后丘脑。仔细注意安全进入区域和图像引导可以在必要时安全地去除这些病变。

　　相关研究根据该区域的解剖结构和较适合的手术方法将丘脑分为6个不同的区域。

　　区域1

　　丘脑前部病变靠近尾状核、壳核、苍白球、内囊和丘脑前部。该区域很难通过经皮质、经音节-转座和经胼胝-经室等途径到达，因为它们分别需要大量越位额叶、岛叶皮层和健康的丘脑。这些区域的CM均通过OZ开颅术进行，并进行经鞘翅目上-额下夹层。该路径暴露上三角形，然后横向工作三角形以从下方进入病变。OZ开颅术至关重要，因为三角形的手术轨迹是向上的，并且位于额叶的后方，与视神经的平行于视神经的眶上线。一旦鞘翅裂被广泛打开，就会定义并选择适当的轨迹，以尽量减少大脑越轨并避免穿孔器。这些穿孔器与手术走廊分开并受到保护。这种方法较关键的缺陷是可能损害穿孔动脉，随后出现囊内中风。

　　区域2

　　内侧丘脑是第二常见的部位。这些病变有2个主要手术通道：经椎间孔（3例患者）和经脉络膜（4例患者）。经椎间孔走廊可以进入更前方的CM。门罗的孔向后向脉络膜裂缝开放。经软骨途径是通过脉络丛（tela thalami）的外侧进行的，这与以前的描述不同。我们更喜欢侧切口而不是脉络丛，因为它可以用作穹窿和器械之间的缓冲器。对于AIT方法，大多数神经外科医生仍然将患者仰卧或头部和颈部置于中性位置，矢状中线垂直定向。我们更喜欢横向旋转颈部，以水平定位中线。水平位置在外科医生的手上更容易，允许他们在同一平面上工作。这一立场要求就横向性作出决定。头部定位时病变面朝下。该位置适用于靠近中线的病变。

　　区域3

　　外侧丘脑是迄今为止较常见的位置。该区域的所有病变均通过ACT方法切除。与其他方法相比，这种方法具有许多重要优势。它避免了经皮质切口，重力使半球缩回以打开半球间裂缝。开颅术和半球间入路与病变对侧，经室入路与病变同侧。与区域2（内侧）相反，区域3（外侧）的病变需要半球显著缩回，这有对副镰刀菌素和扣带回损伤的风险。ACT方法提供了更好的角度，增加了横向暴露，并较大限度地减少了内半球所需的缩回。此外，重力将内侧的上部病变拉入外科医生的视野。

　　区域4

　　4区周围的区域包含关键的解剖结构，包括枕叶内侧、胼胝体后体、丘脑、后脑动脉和盖伦静脉。丘脑后中线手术入路包括SCIT或经动脉、PIT、枕骨经腱和枕骨鼻中牙/恶性进路。我们认为，PIT方法提供了通往丘脑后上部区域的优越途径;它提供了比下幕方法更广泛的曝光。对于这种方法，将患者侧向放置，同侧枕叶处于依赖位置，使用重力作为缩回，类似于AIT方法。潜在的神经系统并发症是新的或恶化的视野缺损，这种方法经常出现这种情况。Chi和Lawton报告了他们使用这种方法的经验，并在一半的患者中观察到这种并发症。当使用侧位时，这种并发症不太严重，并且通常是可逆的。胼胝体在其脾脏处的分裂可引起断开综合征。在我们的任何患者中都没有看到这些并发症。

　　区域5

　　丘脑的第5区投射到外侧脑室的前壁。通过顶叶上叶的POT入路是到达心室该区域的首选途径。皮质切口足够高以避免光学辐射，后部足够高以避免语言区域。通往中庭的其他途径包括跨颞和半球间顶枕前（脾旁）入路。然而，前者具有较高的对侧象限和失语症的风险，而后者需要更宽的脑缩回和更窄的手术通道和接近角度。所有在5区CM的患者均采用POT方法进行治疗。一名患者在手术后出现新的失语症，几周后部分消退。没有与手术相关的手术并发症。

　　区域6

　　SCIT方法用于位于区域6的所有病变。已经描述了SCIT方法的三种不同变体;它们包括中位数、准中位数和极端横向变化。我们更喜欢正中量SCIT变体;需要较少的回缩，因为小脑表面从内侧向下倾斜到横向倾斜。将患者置于仰卧位，头部旋转，或置于公园-长凳位置，病变面朝上。打开硬脑膜后，小脑表面轻轻缩回，露出脑膜裂、环境水箱，以及进一步的内侧四边形水箱。可以遇到桥接静脉，尽管这种方法不如中位SCIT常见。必须注意识别和预防盖伦静脉、脑内静脉、罗森塔尔基底静脉和脉络膜后动脉中脑分支的损伤。识别滑车神经并下部活动（耳蜗上入路）。上丘脑暴露在松果体下方的中线。在这些结构的侧面，内侧下肺泡（6区）变得明显。有时，海马旁后回向内侧延伸至十字轴游离边缘后部上方，具体取决于后切口的宽度。该切口可能部分遮挡肺泡的上部，必须打开铿头。

　　缩写：ACT=前对侧对半球间经胼胝体;AIT=前同侧半球间经胼胝体;CM=海绵体畸形;DVA=发育性静脉异常;GTR=总全切除术;mRS=改良的兰金量表;OZ=眼眶独角;PIT=后半球间经胼胝体;POT=顶枕经室;SCIT=枕下小脑上部房下。