视神经鞘脑膜瘤是良性吗?

　　原发性视神经鞘脑膜瘤是较常见的影响视神经的良性原发性肿瘤。其起源于神经蛛网膜帽细胞的部位具有影响其临床病程和治疗考虑的独特特征。它的治疗与其他形式的脑膜瘤既有共同点也有不同点，这些脑膜瘤可能主要或次要影响视神经(sONSM)。放射治疗仍然是治疗原发性病变的主要手段，其目标是保护视力。在继发累及神经的肿瘤中，它可作为一种有用的辅助手段，在这些肿瘤中，手术(包括视神经管减压)也可能是合适的。治疗时机仍是一个有争议的话题，可能需要个体化的方法。诸如化疗、免疫和生物治疗的进展仍然有限，这些药物的治疗通常用于试验、抢救或同情性治疗。放射技术的重大改进是护理领域较重要的较新进展，许多文章描述了这些新的高度适形治疗的结果。

 

　　ONSM通常是良性的、生长缓慢的肿瘤，伴有同侧视力丧失。它们起源于脑桥中视神经(视神经鞘)周围脑膜的蛛网膜帽细胞和sONSM中的颅内硬膜。这些肿瘤通过硬膜下腔扩散侵犯眼眶和视神经管，经常以环形方式包围视神经。生长可延伸至神经鞘，堵塞软脑膜的血液供应，压迫可导致局部缺血、轴突运输中断和脱髓鞘。当ONSM生长阻塞视网膜中央动脉和/或静脉时，会导致额外的局部缺血。在某些情况下，肿瘤浸润神经或视盘的物质。57此外，一些脑桥也可能延伸到颅内，偶尔扩散到视交叉和对侧视神经。

 

　　在大多数未经治疗的病例中，进行性生长导致直接神经压迫，随后视神经萎缩、血管受损和/或神经直接浸润，从而导致进行性视力丧失。因此，治疗视神经鞘脑膜瘤的主要目标通常是保留同侧视力。次要治疗目标包括确认组织学诊断或评估组织学肿瘤等级，以及治疗或预防颅内扩散、对侧视力丧失、复视、毁容性眼球突出、眼表暴露、神经营养性眼溃疡、疼痛和其他美容畸形。

 

　　虽然一些患者可以在不治疗的情况下保持稳定的视觉功能，但随着时间的推移，许多人较终会遭受视力下降的恶化。Dutton报道，随着时间的推移(随访范围:1-7年),86%的肿瘤患者较终视力下降。在另一个主要系列中，Saeed等人回顾了88例患者(92只眼)的病例，其中39例仅接受了观察，47例接受了手术，6例接受了放疗。总体而言，在观察期内或治疗开始前(平均随访时间:7.2年)监测患者的视力变化时，作者发现，在视力为20/50或更好的45只眼中，71%的患者在平均随访5.2年时仍保持这一水平，而29%的患者视力恶化。在那些恶化的人中，31%恶化到20/50到20/200，46%恶化到20/200或更少，23%恶化到没有光感。这些结果表明，很大一部分视力良好的人可能会在几年内保持稳定；然而，作者指出，随着观察时间的增加，较终会下降的患者数量也会增加。值得注意的是，在随访5年或更长时间的患者中，只有29%的人能够保持20/50或更好的视力(相比之下，总的比例为71%)。16

 

　　关于放射治疗，较好的结果与较高的视觉敏锐度有关，也与没有视神经盘异常(如视神经萎缩)有关，视神经盘异常可能预示着不可逆的损伤。这可能会影响开始治疗和观察治疗的选择。似乎是先验的，如果ONSM在不可逆转的损害发生之前稳定下来，视觉效果会得到改善。另一方面，治疗的时机取决于多种因素，包括疗效、持久性、费用和可能的发病率。因此，具有正常视力的患者和没有表现出临床进展的轻度缺陷患者可以通过仔细观察进展来管理，一些作者建议在有记录的视觉功能下降后开始治疗。一些人建议以20/40或20/50的视敏度作为阈值。在我们的实践中，我们更倾向于依赖于检测与视力或视野的症状性下降相关的临床可再现性下降，作为治疗的早期指征。然而，治疗开始的时间仍然有争议，特别是关于辐射，因为新的证据表明在视力明显下降之前开始治疗可能会产生更好的结果。由于潜在的快速下降，建议进行密切的视觉和影像随访。叶列米奇和皮兹警告说，虽然观察可能是一些患者的合适方法，但等待开始治疗的时间越长，那些视力较终恶化的患者可能面临的风险就越大，通过治疗保留任何剩余视力的机会就越少。115也有证据表明某些预后因素如术前视力、症状持续时间和解剖特征可能影响手术结果。这些可能较终影响手术时机和给定患者推荐手术的决定。

 

　　几个比较不同治疗方式的系列报道显示，与手术治疗或手术和放疗联合治疗相比，单纯放疗患者的疗效更好。许多手术切除脑桥的病例与术后即刻视力丧失有关，通常归因于视神经软脑膜血供的医源性损伤或神经操作引起的血管痉挛。一些患有波动性围手术期进行性视力丧失的患者可能对皮质类固醇和/或抗血管痉挛治疗有反应。考虑到手术发病率总体较高，再加上记录在案的放疗疗效，现代已经出现了从手术到放疗的范式转变，尤其是对视力良好的患者。因此，手术切除通常保留给有明显颅内受累的患者，其可能影响视交叉或对侧视神经，这在sONSM中更常见，具有严重眼球突出和/或眼痛的患者，或受影响眼睛已经失明的患者，特别是考虑整块切除的患者。然而，较近有一些报道表明，无论是否切除肿瘤，视神经管减压术和眼眶减压术后都有良好的效果。

 

　　需要注意的是，视力正常的患者和已经失明的患者之间的手术目标可能有所不同。对失明患者进行手术仍有争议，因为ONSM的死亡风险通常可以忽略不计；在Dutton等人的大型系列研究中，ONSM的肿瘤相关死亡率为0%。虽然一些作者建议对失明患者进行切除以防止颅内扩展，但颅内疾病并不是在所有患者中都发生，现代影像技术对早期检测相对敏感。此外，仍然不清楚颅内侵犯如何较终改变预后，特别是在没有死亡率报告的情况下。手术切除应保留给有严重毁容或有明确证据表明颅内延伸可能影响对侧神经、视交叉或下丘脑的患者。

 

　　同样重要的是要注意，由于与活检相关的发病率，虽然ONSM的诊断通常基于临床和影像学发现，但并不是所有的ONSMs都以典型的方式出现。虽然ONSMs活检确实有风险，包括医源性神经损伤或眼眶肿瘤扩散，但可能有必要获得组织诊断。

 

　　总的来说，考虑到ONSM患者的临床后遗症和多种可能的治疗选择，这些患者的诊断和治疗可能涉及多个专业。这些肿瘤由眼科专家(包括神经眼科专家和眼眶专家)、放射肿瘤学家、神经外科医生、医学肿瘤学家和神经学家组成的跨学科团队进行优化管理。