脑干海绵状血管瘤出血概率高吗？需要手术吗？

　　脑海绵状血管瘤随病变部位不同，临床症状可为癫痫、头痛、进展性神经功能缺失或颅内出血。幕上海绵状血管瘤较常见的症状为新发的癫痫（40%-70%）、症状性出血（25%）和无急性出血影像表现的局灶性神经功能缺失。

 

　　海绵状血管瘤通常位于幕上，脑干海绵状血管瘤约占所有病例的8%~22%，而在脑干病变中，桥脑是病变较常见的位置。其可作为散发海绵状血管瘤的独立病变，也可作为家族性海绵状血管瘤的局部表现。

 

　　出血率

 

　　在人群研究和无入选标准的病例系列研究中，在偶然发现的海绵状血管瘤中发生首次症状性出血的风险很低，约为0.08%/人.年。然而，一旦出血症状性出现，则再次出血的年风险率显著增加，绝大多数估计至少为此前的10倍。而脑干病变的出血率以及症状性出血的再发生率都很高。对于非家族性脑干海绵状血管瘤症状性出血的风险约为0.25%~6.5%/人.年。因为这些病变更多位于表浅部位，因此首次出血后，年出血率可从3.8%升至35%。在首次出血后的2年内再次出现的风险明显提高，但似乎2年后这种风险再次显著降低。这一现象被称为“时间丛集”，并被多项研究证实。由于脑干海绵状血管瘤邻近神经核团，以及运动和感觉纤维束，因此约60%脑干海绵状血管瘤的出血均为症状性出血。对于脑干海绵状血管瘤出血，Abe等报道出血后出现严重神经系统症状的发生率为21%，且1月后持续神经功能缺陷的发生率为6.8%。

 

　　出血危险因素

 

　　女性、癫痫和具有家族性被认为是出血的危险因素，但目前尚缺乏有力的证据。一些早期关于海绵状血管瘤自然病史的前瞻性研究表明病变位置并不是出血的显著危险因素，对这一结论目前仍存在争议。Porter等报道幕下海绵状血管瘤的出血风险为3.8%，而幕上为0.4%，认为位置深在的海绵状血管瘤，特别是位于脑干的病变，其预后低于幕上病变。近期的两项前瞻性研究也表明脑干海绵状血管瘤的出血风险有增加的趋势，但其结果均未达到统计学意义。

 

　　手术治疗

 

　　对于脑干海绵状血管瘤病变的手术选择要慎重，要权衡手术风险、病变的自然病史，以及病变的部位。病例报道幕上海绵状血管瘤手术的致残率和致死率均较低，但脑干病变的风险明显明确升高。因此对于无症状病变，特别是位于脑组织深部或脑干的病变，手术切除一直未得到普遍的赞同。因此手术通常使用于容易切除的症状性病变，因为这些病变的再出血风险增加且手术相关致残率较低。有文献报道，手术切除脑干海绵状血管瘤，有接近一半的病例在早期出现更高的致残率，但多数患者随着时间的推移可以明显好转。在一组137例手术治疗的脑干海绵状血管瘤中，77%的患者出现颅神经损伤，而53%的患者出现肢体的偏瘫。位于中脑的病变，较常见的症状分别为复视（69%）、轻偏瘫（48%）、脑积水（38%）和共济失调（38%）。个别患者出现红核震颤、不自主发笑、阵发性昏迷和垂直凝视障碍。该组中共90例患者的病变位于桥脑，其主要症状为颅神经功能障碍（76%）、轻偏瘫（57%）、偏身感觉障碍（49%）和眩晕（44%）。所有病变位于延髓的患者均出现吞咽困难，而出现轻偏瘫、共济失调和偏身感觉障碍的患者各占到44%。而28%的患者出现特异性的难治性呃逆。另一组300例手术治疗的脑干海绵状血管瘤病例中，Abla等报道手术可以明显改善再次出血的风险和相关症状。他们认为对手术可切除的患者应该考虑手术切除。然而约有53%的患者在术后出现神经系统症状的加重，36%的患者出现新的神经系统功能缺失并长期存在，28%的患者出现围手术期并发症。Gross A等的一项meta分析纳入包含1390例手术治疗脑干海绵状血管瘤的68项研究，发现持续性致残率为14%，致死率为1.5%。全切率为91%，62%部分切除的患者发生再出血，其致死率为6%。因此，该作者推荐对脑干海绵状血管瘤患者在术前进行恰当的评估，并建议仅对位于表浅位置（贴近软脑膜）的出血病变进行手术切除。颅底入路可以降低脑干病变手术切除的难度，包括影像导航，神经电生理检测，激光辅助技术在内的多种技术的联合应用，可以提高手术切除的效果。但目前还没有对照研究证实某种方式的特殊作用。

 

　　Tanaris等对15名脑干海绵状血管瘤患者采取保守治疗，而对6名患者进行手术治疗。他们发现在为期79.7个月的随访中，采用Rankin评分评估的神经功能在两组间没有显著性差异。因此，在没有前瞻性随机研究时，建议对患者的治疗采用个体化原则。Issam A.Awad等提出对海绵状血管瘤手术治疗一些共识，其中部分涉及脑干海绵状血管瘤及放射外科治疗：不建议对无症状海绵状血管瘤进行手术切除，特别是位于功能区，脑组织深部，脑干或脊髓的病变，对多发无症状病变同样不建议手术切除。（Ⅲ类，B级证据）；对于有症状或前期出过血的深部海绵状血管瘤，但手术致残和致死风险与带病变生存5-6年风险相当时，可考虑手术切除。（Ⅱb类，B级证据）；对于第二次症状性出血的脑干海绵状血管瘤，在对早期术后致残率和致死率的风险，以及对生活质量的影响进行评估后，可以考虑进行完整切除，因为这些病变的病程具有更高的侵袭性（Ⅱb类，B级证据）；对于单次致残性出血的脑干或脊髓海绵状血管瘤，并非强的手术指征。（Ⅱb类，C级证据）；位于重要功能区的海绵状血管瘤病变，当出现症状性出血且手术风险不能接受时，可考虑进行放射外科治疗。（Ⅱb类，B级证据）；放射外科不推荐用于无症状的海绵状血管瘤、可手术切除的海绵状血管瘤及家族性海绵状血管瘤（因其可能产生新的病变）（Ⅲ类，C级证据）；

 

　　对于脑干海绵状血管瘤，手术与否更多的取决于病变是否位于靠近软脑膜表面。虽然手术是有效的治疗方式，但对于深部无症状或症状轻微的海绵状血管瘤仍不作为首先治疗方式。