70岁脑海绵状血管瘤患者，反复蛛网膜下腔出血会致命吗？

　　70岁脑海绵状血管瘤患者，反复蛛网膜下腔出血会致命吗？海绵状血管瘤是良性血管病变，可发生在中枢神经系统的任何部位。大多数表现为轴内病变。出血造成的伤害通常不是致命的；然而，海绵状血管瘤会导致反复出血和止血。中枢神经系统髓外硬膜内海绵状血管瘤是一种少见的海绵状血管瘤。由于肿块效应、脑神经麻痹和出血，它们会导致神经功能缺损。目前尚无髓外枕骨大孔海绵状血管瘤的临床研究。我们在此报告一例硬膜内髓外枕骨大孔海绵状血管畸形，表现为反复蛛网膜下腔出血(SAH)和进行性神经系统恶化。这是一份建议手术切除病变的报告，无论潜在的致命情况如何。

　　案例报告：

　　一名70岁的日本男子突然出现枕部头痛。两天后，他表现出双侧展神经麻痹。入院时进行的神经系统检查显示双侧展神经麻痹和轻度右侧轻瘫。计算机断层扫描显示他的枕骨大孔有髓外硬膜内钙化肿块病变(图1a)。磁共振成像(MRI)显示一个硬膜内髓外轻度不均匀强化肿块(18×16 mm)横跨他的枕骨大孔(图1c-e)和两个侧脑室的轻微脑室内出血(图1b).CT血管造影显示没有动脉瘤或病灶的证据。他曾多次抱怨枕骨头痛和颈部疼痛。二次核磁共振显示他的脑室内出血和中度脑积水增加。因为影像学研究没有显示威胁性突出或梗阻性脑积水的证据，所以进行了腰椎穿刺。它产生了表明SAH的血性脑脊液。此外，由于多形核细胞的增加，总细胞计数升高。细胞学检查没有发现非典型细胞。入院三天后，他进入昏迷状态，出现呼吸障碍和四肢瘫。重复的CT扫描显示SAH和脑室内出血以及急性脑积水增加(图2a-f)。颈髓交界处的肿块可能不是动脉瘤，而是肿瘤。较初诊断为轴外海绵状血管畸形。

图1：轴向计算机断层扫描显示硬膜内髓外上颈部钙化肿块病变(a,白色箭头).轴向T2加权磁共振成像显示脑室内出血(b,白色箭头).轴向(c)，矢状(d)和冠状(e)T1加权对比增强磁共振图像显示左侧C1根附近的髓外硬膜内肿块病变压迫脊髓(白色箭头)

图2：重复计算机断层扫描显示颈部钙化病变腹侧出血(a-c)，以及蛛网膜下腔、脑室内出血和急性脑积水(d-f)

　　经过脑室引流和呼吸管理后，我们通过枕下经髁外侧入路进行了全颈椎肿瘤切除术，同时进行了一开始颈椎半椎板切除术。手术过程中，带血的脑脊液从蛛网膜开口溢出。此外，我们观察到一个葡萄状的深红色病变，高度血管化(图3a).一个轻微的有组织的血肿附着在他脊柱的腹侧。病灶表面脆弱，容易导致静脉出血。团块的内容物明显钙化并呈沙状(图3b).虽然病变紧密附着在他的椎动脉上(VA；图3c)，在没有损伤周围结构包括他的小脑、延髓、副神经和一颈根的情况下被分离。病变连同齿状韧带的大部分喙部被完全切除。术后核磁共振显示病灶完全切除。组织学检查确定切除的组织为海绵状畸形(图4)。

图3：术中照片显示硬膜内髓外肿块病变，有明显的血管葡萄状暗红色肿块(a)和其中的沙质钙化(b)。尽管肿瘤与延髓之间未发现紧密粘连，病灶与椎动脉壁粘连牢固(c)。瘤后切面，副神经、C1根完整保留(d)。MO延髓，T肿瘤，VA椎动脉

　　图4：外科标本的显微照片。海绵状血管瘤血管间隙扩张，无弹性板和平滑肌细胞。苏木精和伊红，原始放大倍数×20(a).免疫组织化学CD31染色突出血管内皮单层，原始放大倍数×20(b)

　　术后情况：术后过程平安无事。他因脑积水接受了脑室-腹腔分流术。此外，他的意识状态以及双侧展神经麻痹和四肢瘫都逐渐好转。经过两个月的康复，他已经完全康复了。

　　结论

　　硬膜内髓外枕骨大孔海绵体畸形导致反复蛛网膜下腔出血和进行性致命神经系统恶化。我们建议手术切除病变，以防止反复出血，无论潜在的致命情况。