视神经管海绵状血管瘤是什么病？如何治疗？

　　视神经管海绵状血管瘤是什么病？视神经管海绵状血管瘤是少见的良性血管病变，占全部脑海绵状血管瘤的不到1%。视神经管海绵状血管瘤影响两种性别，女性略占优势。患者通常因视觉缺陷的发展而出现。急性视觉障碍、头痛、恶心和眶后疼痛，统称为“视交叉卒中”，是视觉通路海绵状血管瘤患者中较常见的症状，这些症状通常发生在短暂的视力模糊和头痛之后。

　　海绵状血管瘤的发病机制仍不清楚。它们被认为出现在胚胎发生的早期，并根据血液变化和畸形机制而生长。然而，并不是全部的海绵状血管瘤都是胚胎发生的，因为文献中已经报道了一些放疗后发生的新病例。

　　视神经管海绵状血管瘤的自然史也不清楚。据认为，由于视觉通路区域的口才，视觉通路海绵状血管瘤比大脑海绵状血管瘤具有更高的出血倾向。有趣的是，女性视神经管出血的比率更高。

　　术前诊断视神经管海绵状血管瘤并不容易。它们被误诊为视神经炎并不少见，并且这些患者中的大多数接受皮质类固醇治疗。有趣的是，这些患者中的一些会自发地从他们的症状中恢复，错误地将其归因于皮质类固醇治疗的效果。然而，到目前为止，还没有证据支持皮质类固醇治疗。

　　MRI被认为是诊断CM较敏感和特异的成像方式。在T1加权像上，视神经管的海绵状血管瘤表现为低信号到等信号，而在T2加权像上，它们表现为混杂的“爆米花状”病变，混合了高信号和低信号，如我们的病人所见。由于含铁血黄素沉积在CM及其周围，在梯度回波T2图像中可以进一步描绘出低信号。此外，静脉注射钆剂后，在CM中可以观察到较小或没有增强。据报道，视神经和视神经束的海绵状血管瘤在冠状面上可能显示神经增厚，而视交叉的海绵状血管瘤通常表现为局灶性圆形肿块。在CT扫描上，视神经管海绵状血管瘤表现为界限清楚的高密度病变，伴有或不伴有钙化。血管造影通常对诊断海绵状血管瘤没有帮助，因为它不能描绘病变，因为内部血流低，血栓发生率高，正如我们的病人所证明的。

　　视神经管海绵状血管瘤通常被误诊为视神经炎、视神经胶质瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、静脉血管瘤、动静脉畸形、血栓性动脉瘤和垂体卒中。在我们的病人中，我们较初有颅咽管瘤、神经胶质瘤或生殖细胞瘤的鉴别诊断。因此，将CM纳入鞍上视神经病变的鉴别诊断重要。

　　视神经管CM的治疗选择是完全手术切除病变。手术切除这些病变被认为是一个挑战，因为它们的位置深和口才。为了防止再生和出血，完全手术切除CM是必要的。它导致大多数患者的症状消失。减压及病灶次全切除可能好转症状；然而，它们有再出血成为残余CM的风险。由于出血和症状恶化的，禁止对这些病变进行活检。

　　手术入路应该允许使用较短的路径和较小的脑牵拉来较佳地暴露病变。文献报道了各种手术入路，包括翼点入路、眶颧入路、眶上入路、额下入路和经基底纵裂入路。文献中报道的几乎一半病例是通过额颞入路处理的。在我们的患者中，我们采用了额部开颅术来较佳地暴露病变，并且通过这种方法实现了CM的完全切除。

　　海绵状学管理国际手术专家

　　脑干海绵状血管瘤手术量高达300例，脑干胶质瘤手术量高达500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的国际颅底、脑干手术教授。平均切除率达到90%以上，且不惧脑干、丘脑、胼胝体等“手术禁区”部位，都能顺利准确地剥离肿瘤，尽可能地不造成新的神经功能损伤，这是巴特朗菲教授临床多年的手术特点，这样技术、技艺高超的神经外科手术在国际范围内都属教科书示范级别。

　　当前疫情下，国内追求高质量手术疗效的脑部及脊髓肿瘤的患者仍可通过远程邮件或远程视频的方式“问诊”INC巴教授，得到关于病情的咨询意见，也可去德国接受教授主刀手术。作为一家严格防控新冠疫情的神经外科研究中心，教授所在的德国INI国际神经学研究所也一直正常接待国际患者，德国INI也采取了各种措施来保障患者和医护人员的顺利，近期也有多位患者成功赴德手术。