视交叉和左视神经脑海绵状血管瘤全切案例一则

　　海绵状畸形（CMs）是二常见的血管形成类型，占颅内血管畸形的10%-15%。视神经（ONs）、交叉和视束的CMs少见，发生在脑CM患者中的比例不到1%。1978年，一个视交叉的“静脉血管瘤”，后来被称为ON的海绵状血管瘤，被成功切除。到2005年，只有28个病例报告或短系列（2至4个病人）发表，涉及42名病人。2010年的一份分析报告描述了65名下丘脑CM和光通路患者，2014年的报告包括70名患者。后者仍然是迄今为止对ONs和交叉畸形的CM患者进行的大范围的回顾。

　　临床上有三种发病模式：急性（交叉性中风）、亚急性和进展性。ONs和交叉的急性CM的特点是突然视力模糊、头痛、恶心和眶后疼痛。另外两种类型包括逐渐丧失视力，类似于鞍上肿瘤和胶质瘤患者的视力。用于视觉通路CM的手术策略包括完全切除、次全切除、视神经管去顶活检、单纯活检和放射活检。手术切除是恢复功能和消除未来出血风险的优选治疗方法。在临床和放射学上，海绵状血管瘤可能类似于ONs的其他病灶，包括炎症、胶质瘤和脱髓鞘。因此，尽管视神经干细胞瘤少见，但在鉴别诊断这些病变，是胶质瘤时，应予以考虑。本研究描述了一位CM患者，其临床和放射学表现为左上交叉的胶质瘤。

　　案例报告：

　　一名26岁的男子因反复头痛、左眼失明和血压升高入院治疗。他的视力逐渐消失，在住院前出现了6个多月。他还表现出不适当的行为和一些侵犯。患者入院时意识清醒，未发现其他脑膜或局灶性神经症状。病人同意公布其受保护的健康信息。

　　他的右眼和左眼的较小分辨率视角的对数分别为1.0和0.2。t1加权磁共振成像(MRI)显示一个高信号肿块占位于他的交叉，左侧(图1)。这些发现导致诊断为高度胶质瘤的交叉和左，或CM。

图1：术前轴向和矢状磁共振成像。T1加权磁共振成像上的高信号显示一个肿块病变占据了视交叉和左视神经。

　　手术时病人仰卧位，头部略抬高，右转30度左右。左额外侧开颅术是为了优化交叉点的入路，然后继续手术。开窗基底池，抽吸脑脊液，使大脑放松，重力回缩满意。左侧视神经管脱出，在不同吸收阶段的血凝块通过纵向解剖排出。较小的凝血电流被用来封闭供血血管及其锐利的部分。全切除。

　　没有手术并发症，六个月后进行的核磁共振成像显示没有复发的迹象(图?(图2)。病人七天后出院，三个月后视力恢复正常。他仍与我们保持联系，并未报告视力恶化或反复出血的迹象。

图2：术后（A）轴位和（B）矢状位MRI。

　　视神经的CMs少见。缺乏典型的临床图像和缺乏影像学可使病理诊断变得困难。CM患者的较好治疗包括显微外科全切除，因为它通常导致视觉好转和良好的长期效果。此外，切除可以提供病理验证，带来更具体的治疗。