第四脑室海绵状血管瘤诊疗指南

一、第四脑室海绵状血管瘤概念

　　第四脑室海绵状血管瘤作为一种特殊类型的颅内血管畸形，其位于脑脊液循环的核心通路 —— 第四脑室。该区域毗邻脑干、小脑等重要结构，病灶易阻塞脑脊液循环导致急性脑积水，或压迫神经核团引发严重功能障碍，因此其诊断与治疗一直是神经外科的重点与难点（《中华神经外科杂志 2024》）。由于病变位置深在且解剖关系复杂，约 60% 患者可因急性颅内压增高危及生命，需结合影像特征与临床症状制定个体化诊疗策略。

二、第四脑室海绵状血管瘤解剖与病理特征

（一）第四脑室的关键位置

　　第四脑室位于小脑、脑干与延髓之间，上接中脑导水管，下连脊髓中央管，是脑脊液循环的核心枢纽。海绵状血管瘤占第四脑室肿瘤的 5-8%，多起源于脑室壁血管丛，呈膨胀性生长，易阻塞正中孔和侧孔引发脑积水（《Neurosurgery》2025）。

（二）组织学特点

　　由大小不等的血窦组成，无平滑肌层，内衬扁平内皮细胞；

　　病灶周围常伴含铁血黄素沉积和胶质增生，MRI 表现为「爆米花状」混杂信号（《Radiology》2024）。

三、第四脑室海绵状血管瘤症状表现

（一）急性脑积水症状（发生率 60%）

　　头痛呕吐：晨起加重的剧烈头痛，喷射性呕吐，与第四脑室出口阻塞相关；

　　意识障碍：严重时出现嗜睡、昏迷，GCS 评分下降提示脑疝风险（《Stroke》2024）。

（二）局灶性神经功能缺损

（三）特殊表现

　　强迫头位：患者为缓解脑脊液循环障碍，常保持头前倾体位；

　　婴儿患者：头围快速增大、前囟膨出，易误诊为先天性脑积水（《Pediatrics》2024）。

四、第四脑室海绵状血管瘤影像学诊断

（一）MRI 核心序列

T2/FLAIR 成像

　　病灶呈高信号，周围可见低信号含铁血黄素环，第四脑室扩张，小脑扁桃体下疝常见；

增强扫描

　　无或轻度强化，区别于室管膜瘤的显著强化（《American Journal of Neuroradiology》2025）；

脑脊液电影成像

　　评估脑脊液流动受阻程度，显示梗阻部位和侧支循环情况。

（二）鉴别诊断要点

五、第四脑室海绵状血管瘤治疗策略

（一）急诊处理：脑积水的紧急缓解

　　脑室外引流术：发病 72 小时内实施，迅速降低颅内压，为后续手术争取时间；

　　脑脊液分流术：适用于合并交通性脑积水者，需警惕分流管堵塞（年发生率 15%）。

（二）手术治疗：根治性切除的技术挑战

手术指征

　　急性出血、梗阻性脑积水、进行性神经功能缺损；

　　无症状病灶直径 > 2cm 或邻近脑干者建议积极手术（《Journal of Neurosurgery》2025）。

手术入路

　　后正中入路：最常用，显露第四脑室全貌，需切开小脑蚓部；

　　幕下小脑上入路：适用于病灶偏上者，保护小脑功能；

术中关键技术

　　神经导航定位病灶，避免损伤脑干；

　　超声吸引器（CUSA）分块切除，减少对周围组织牵拉。

（三）术后并发症及处理

六、第四脑室海绵状血管瘤预后管理

（一）生存率与复发风险

　　全切患者：5 年生存率 > 90%，复发率 < 5%；

　　次全切患者：需每年 MRI 随访，复发率 20-30%，可考虑立体定向放疗（《International Journal of Radiation Oncology》2024）。

（二）神经功能康复

　　步态训练：小脑损伤者需平衡练习，辅助器械使用（如助行器）；

　　吞咽管理：脑干受压者行吞咽造影，误吸风险高者需鼻饲或胃造瘘；

　　认知评估：每年进行神经心理学测试，早期干预执行功能障碍。

（三）遗传咨询

　　家族性海绵状血管瘤（CCM 基因突变）患者子代风险 50%，建议基因检测和产前筛查（《Genetics in Medicine》2024）。

七、第四脑室海绵状血管瘤诊疗：微创技术与分子研究

（一）学术争议焦点

无症状病灶的手术时机

　　部分指南主张观察，因手术可能损伤小脑；另一种观点认为第四脑室病灶易出血，应积极切除（《Neurology》2025）。

放疗的作用

　　仅用于无法切除的复发灶，常规放疗可能增加脑干损伤风险，证据等级低（《Neuro-Oncology Practice》2024）。

（二）技术革新

神经内镜辅助手术

　　经枕骨大孔后正中入路，镜下全切率提升至 85%，减少小脑损伤（《Journal of Neurosurgical Techniques》2025）；

液体活检监测

　　脑脊液中血管内皮生长因子（VEGF）水平可预测复发，动态监测指导干预（《Nature Biotechnology》2024）。

八、第四脑室海绵状血管瘤诊疗常见问题答疑

Q1：第四脑室海绵状血管瘤有哪些症状？

　　主要表现为：

　　颅内压增高：头痛、呕吐、意识障碍，急性发作可致脑疝；

　　小脑症状：步态不稳、眼球震颤；

　　脑干压迫：复视、吞咽困难、肢体无力。

Q2：第四脑室海绵状血管瘤严重吗？

　　病灶位置关键，具有以下风险：

　　急性梗阻：60% 患者可突发脑积水，危及生命；

　　神经损伤：压迫脑干或小脑可致永久性功能障碍；

　　良性病变：非恶性肿瘤，全切后预后良好。

Q3：第四脑室在头部哪个部位？

　　第四脑室位于后颅窝，小脑与脑干之间，上接中脑导水管，下连脊髓中央管，是脑脊液循环的必经之路。其病变易影响呼吸、循环中枢，需紧急处理。

Q4：第四脑室海绵状血管瘤如何治疗？

　　治疗取决于病情：

　　急诊处理：脑积水者先行脑室外引流；

　　手术切除：首选方法，力争全切，后正中入路最常用；

　　随访观察：无症状小病灶可定期 MRI 监测，避免剧烈运动。

九、第四脑室海绵状血管瘤诊疗总结

　　第四脑室海绵状血管瘤的诊疗是神经外科的「高危战场」，其邻近生命中枢的解剖特点要求手术团队具备极高的显微操作技巧和紧急处理能力。从急诊引流到精细切除，再到术后功能重建，每一步都体现了神经医学的复杂性和专业性。尽管挑战重重，但早期诊断、规范治疗和前沿技术的应用，正不断提升患者的生存质量，让更多人在凶险的疾病面前重获健康。