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脑干上有海绵状血管瘤严重吗?脑干海绵状血管瘤不仅致命还面瘫,患者应该怎么办?

编辑:INC | 发布时间:2022-05-20 20:55:44 | 脑干海绵状血管瘤的面瘫能恢复吗
  “想要一个对称的微笑。面瘫侧嘴角仍然无法上扬、只能平移,现在的我笑起来既吃力又怪异,好想念对称的微笑。”——这是来自一位脑干海绵状血管瘤患者赵女士的术后感慨。她才20多岁,本来一个人在一线城市打拼就充满艰辛与孤独感,某天突如其来的头痛、肢体无力,令她握笔写字都困难,便立即去了国内某知名医院检查发现患上了脑干海绵状血管瘤,这不仅打破了她原本平静的生活,更使她感到死亡的威胁。在医生的建议下她接受了手术治疗,可是术后并发症面瘫又一次使她陷入焦虑,甚至感到“社恐”,担心着别人盯着自己的面瘫脸,也因病情失去了对工作的信心、对生活的憧憬。
 
脑干海绵状血管瘤怎么治疗
 
  与赵女士情况不同的是,三十多岁的贾先生2007年脑干海绵状血管瘤初发时就出现了面瘫,由于担心脑干位置手术风险大,保守治疗13年,期间6次脑干出血危及生命。由于贾先生术前病灶本身就侵犯面神经核团,与面神经搅合在一起,如果再不手术切除,随着肿瘤压迫愈久、反复出血次数增加,面瘫症状会越来越严重,不仅如此还会出现肢体麻木、瘫痪,甚至生命危险。最终,贾先生经过多方考量,并寻找到医术精湛的医生做了全切手术,为达到全切瘤体、术中不可避免会触动到面神经核团,他术后出现较术前原有面瘫轻度加重症状,面瘫HB-4级,但无肢体瘫痪、呼吸抑制等并发症。
  通俗来说,手术是眼下短痛并及时解除风险,等待观察是任由麻烦自由肆虐造成更严重不可挽回的风险。
  我们谁都不希望凭空遭遇横祸,不希望时时刻刻被死亡威胁,被接踵而至的疾病和后遗症碾碎前途与理想,坠入无底的深渊。可是,当很多人罹患脑干海绵状血管瘤,没有找到技术高超的医生手术,或是对病情情况及后遗症没有合理的认知和心理准备,最后会陷入焦虑、无助,甚至卷入医患纠纷,使自己陷入更深的抑郁和痛苦之中。
 
  就脑干海绵状血管瘤导致面瘫的问题而言,有些人术前面瘫、有些人术后面瘫,还有些人术前术后都存在严重的面瘫,这是为什么呢?面瘫还能恢复吗?

脑干海绵状血管瘤面瘫的原因

  颅内海绵状血管瘤是神经外科常见的脑血管畸形病变,临床上主要表现为反复的少量血,根据出血部位的不同,可表现为相应的神经功能障碍。脑干是颅内海绵状血管瘤的好发部位,脑干仅有成年人的拇指大小,其中密布神经核团及纤维束,而且位置很深,曾被视为手术的禁区。发生于脑干的海绵状血管瘤一旦出血,可引起较严重的神经功能障碍,如面瘫、吞咽困难、饮水呛咳、头晕、复视等颅神经功能障碍,头痛、呕吐等颅高压症状,肢体瘫痪、麻木等传导束症状,严重时可导致患者长期昏迷、呼吸循环衰竭甚至死亡,对患者健康造成极大的威胁。
 

脑干海绵状血管瘤出血
 
  当病灶本身就侵犯面神经核团,与面神经搅合在一起,是造成术前的面瘫症状的重要原因。有的患者只是术前暂时没有出现面瘫症状,随着灶变强化生长压迫面神经,如果迟迟不手术,面瘫情况会越越来越严重。同时由于瘤腔小,术中操作空间有限,为达到全切肿瘤,有时不可避免会触动到面神经核团,造成术后出现一过性加重/新发的面瘫,经过术后及时规范系统、长期康复训练很多会逐渐好转,但如果面瘫好转不明显,则需考虑面神经重建术。
  脑干主要包括中脑、脑桥、延髓。位于大脑深处,距离头皮远,手术入路需要穿过大量正常脑组织、血管、功能区,其具有难以手术、手术风险高。脑干几乎管辖着生命的一切,如呼吸、心跳、意识等。相比较大脑其他部位,脑干因其特殊的解剖位置和重要的生理功能,长期以来被称为“手术禁区”。
 
  近十年来,尽管随着对脑干海绵状血管瘤自然史的不断了解,显微解剖、神经影像、导航及术中电生理监测技术、手术技术、手术器械的不断发展,脑干这一手术“禁区”正在被逐步跨越和突破,手术已成为脑干海绵状血管瘤的首选治疗策略,但目前这对于医生来说依旧具有很大的挑战性,只有少数神经外科专家能够真正实现手术安全全切无复发的治愈性治疗。
 

巴教授脑干海绵状血管瘤手术治疗经验总结

脑干海绵状血管瘤手术指征
 
  脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%-1.1%,而再次出血率则可高达30%-60%;而且每出血一次,再次出血间隔缩短;每出血一次,患者症状呈进行性加重,而神经系统症状能够恢复的可能性越小。然而,脑干长期被视为“手术禁区”,即使显微神经外科技术、术中辅助技术发展及脑干安全区的发现,直到如今依然仅有少数术者有较多成功的手术报导。综合其300多例手术经验,INC巴教授对脑干海绵状血管瘤手术治疗经验要点总结如下:
  1、临床症状严重提示有手术指征;
  2、偶然发现的(静态的,无临床表现,无出血)海绵状血管瘤暂时不需要手术治疗;
  3、在进展恶化快的病人中,紧急手术切除肿瘤是有益的,相当于抢救性手术;
  4、有很多手术入路是可以选择的,但最短到达肿瘤的手术路径并不一定是最好的手术入路选择;有的较长的入路在特定情况下对功能的保护是很好的;
  5、根据巴教授手术的患者,90%以上的患者可以达到良好或极好的预后;
  6、再发出血的患者应该再次手术。
 

手术入路的选择:手术的关键

  中脑、桥脑、延髓三个位置不同,症状和手术也不同,因此分开分析。巴特朗菲教授认为,脑干海绵状血管瘤手术治疗原则为尽可能全切除病变以及尽可能地保护正常脑干组织。为此,根据肿瘤生长的具体位置和形态特点选择正确的手术入路及安全的脑干安全区切口的选择以及恰当的手术技巧、手术辅助设施的应用尤为重要。每一个病例都是都很特殊的,都有形态学上的区别,基本没有两个完完全全一样的海绵状血管瘤。
 

脑海绵状血管瘤手术入路

  脑干中脑海绵状血管瘤,瘤体的位置和形态不一致,手术入路的选择完全不同,可选择有前纵裂入路、眶颧经外侧裂池入路、颞下入路、小脑上入路、枕骨经天幕入路,具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。
  同时还要注意患者的体位摆放。比如幕下小脑上入路选择半座位,但是如果患者有卵圆孔未闭合就不适合半坐位。脑干安全区的发现也帮助提高了手术的成功率。
 
脑干长海绵状血管瘤怎样治疗
  图示:巴教授结合中脑海绵状血管瘤生长部位、形态、特点选择最佳的手术入路
 
  
脑干海绵状血管瘤怎么治疗
  图:INC巴教授论文中展示了在中脑中使用的各种手术入路所获得的中脑暴露区域。每个点表示手术中脑孔的近似中心,中脑孔被用作进入脑干的入口点。点的颜色对应于颜色图例中所示的4种病变类型之一。右侧颞下入路更常用于进入中脑海绵状血管瘤,以避免损伤显性颞叶的风险
 

桥脑海绵状血管瘤手术入路

  桥脑是脑干重要组成部分,是大脑下行神经纤维传导的通路,也是躯体感觉上行的传导通路。手术的主要目的是切除病灶去除出血病因,消除反复出血风险。此外,手术还旨在保护面神经、颅神经、锥体束功能,避免引起面瘫、肢体瘫痪等,但手术风险却是巨大的!桥脑海绵状血管瘤形态学都非常的区别很大,可能是在前方、后方、靠表面或者是深在,而且内部也有很大的异质性,如下图。
 
 
脑干海绵状血管瘤怎么治疗比较好
脑干脑桥海绵状血管瘤的影像学表现
 
脑干海绵状血管瘤手术后能恢复正常人吗
 
  巴特朗菲教授于国际著名神经外科期刊JNS发表的脑干脑桥海绵状血管瘤的135例成功全切手术经验,总结了系列手术案例的病变分型、手术入路、切除情况及术后并发症、恢复情况等,同时推荐脑桥后外侧入路手术切除术后并发症率更低。
 
  A型病变:只有脑桥后外侧入路似乎合理且适合进入桥脑海绵状血管瘤A型病变,因为病变与脑桥的侧面邻接,并且距离菱形窝相当远。从脑桥内侧入路受侵犯受,具有显著且不合理的脑干实质损害。
  B型病变:只有一条脑桥后内侧的入路似乎是合理的,适合通过B型桥脑海绵状血管瘤,因为病变是位于距桥脑外侧表面相当远的位置,但足够接近或甚至突出菱形肌颅窝进入第四脑室。从横向入路可能造成脑干实质损伤。
  C型病变:脑桥后外侧入路或脑桥后内侧入路被认为是可能的,并且两者都是同样有效的选择,被选为C型桥脑海绵状血管瘤病变的通路。自从病变位于桥脑外侧表面之间和菱形窝,很可能是从任何一侧,预计每种方法都可能产生可比较的手术结果;两者都不方法似乎明显优于其他方法。
  D型病变:对于D型桥脑海绵状血管瘤,只暴露有前外侧桥脑是较为合理的,因为脑桥的主要部分或整个病灶位于桥脑冠状中线前方。本系列中桥脑海绵状血管瘤的脑桥后外侧入路,开颅可通过外侧幕下小脑上、乙状窦后、远外侧髁和远外侧入路方法实现。桥脑海绵状血管瘤的脑桥后内侧入路是枕下正中开颅术。
 
脑干海绵状血管瘤手术入路
 
  图示:桥脑海绵状血管瘤病变位置,血管病变不邻接桥脑表面,但它单侧移动周围的固有结构,包括外展神经和面神经。
 
  1、如果损伤到展神经核,可能会出现斜视;
  2、如果损伤到面神经核,可出现面瘫;
  3、如果出现三叉神经核损害,可出现损伤侧面部感觉异常;
  4、如果损伤到下行神经传导,患者可出现瘫痪、偏瘫等症状;
  5、如果导致严重脑干损害,还可能会导致呼吸、心跳改变等。
 
  巴教授表示如何去选择这个手术入路,非常重要!脑干脑桥海绵状血管瘤的手术入路依据肿瘤具体形态特点可以选择经髓帆入路、经桥脑臂入路、远外侧入路、小脑上外侧入路、颞下经天幕入路,具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。
 
脑干海绵状血管瘤手术
 
  图示:巴教授结合桥脑海绵状血管瘤生长部位、形态、特点选择最佳的手术入路
 

延髓海绵状血管瘤手术入路

  脑干延髓海绵状血管瘤的手术入路依据肿瘤具体形态特点可选择经髓帆入路、远外侧入路,具体的手术入路要根据每个患者的具体情况及主刀医生的医学知识及经验而具体制定。造瘘是要大于桥脑和中脑的。
 
  
脑干海绵状血管瘤手术成功率
图示:巴教授结合延髓海绵状血管瘤生长部位、形态、特点选择最佳的手术入路
 

脑干海绵状血管瘤面瘫问题总结

 
  无论是术前还是术中造成面神经损伤,术后面瘫的恢复程度都与面神经损伤程度、面神经功能是否重建、术后是否有积极的康复治疗等有关,并不是所有患者的面瘫都可以100%恢复正常,也不是所有患者都无法恢复。基于脑干海绵状血管瘤手术难度很大,出现后遗症的风险高,建议患者发现出血症状及早治疗,不要等到多次出血、面临生命危险的时候才想到做手术,并且应该找有成功手术经验的医生、成熟的医疗团队和高精密医疗辅助设备的医院做手术,更大程度上避免更严重的手术并发症出现。
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