疼痛难忍、脸部麻木……三叉神经鞘瘤临床症状有哪些？如何治疗？

　　三叉神经鞘瘤(TS)占所有神经鞘瘤的不到10%，其特征是肿瘤生长在第五脑神经(CN)的任何区域。根据肿瘤的大小和位置，TS可因患者主诉而发现，如头痛(HA)、面部麻木、面部疼痛或复视，与第三、第四或第六脑神经的压迫有关。一2多发性脑神经神经鞘瘤可见于神经纤维瘤病II(NF2)患者。

　　TS的处理策略包括观察(在偶然发现的肿瘤中)，部分或完全显微手术切除或立体定向放射外科(SRS)。对于引起症状性脑干压迫的较大体积肿瘤，初次显微手术切除是必要的。SRS是较小体积肿瘤的主要治疗策略，也是尝试切除与症状性肿块效应相关的较大肿瘤后的辅助挽救选择。SRS是一种微创治疗方案，具有较高的肿瘤控制率、较高的临床稳定率和较低的治疗相关并发症(包括放射副作用)发生率。

　　临床体征和症状如所示。总的来说，SRS时最典型的症状是三叉神经感觉缺失、三叉神经疼痛和与第六中枢神经功能障碍相关的复视。三叉神经鞘瘤的治疗目标严重依赖于肿瘤的表现。即使通过外科手术切除或立体定向放射很少能完全消除面部麻木，但是对于在就诊时面部麻木并患有脑干压迫症状的患者来说，面部麻木可以被认为是极好的结果。相比之下，对于治疗前无症状且功能完全正常的患者，即使是三叉神经分支之一部分麻木的面部，也可能构成终身障碍(角膜麻醉、咬颊或流口水)。

　　观察、手术切除和放射外科是治疗三叉神经鞘瘤患者的基础。与医学的其他专业一样，“一刀切”的方法正慢慢让位于基于患者和肿瘤特征的更个性化的治疗计划。同样,“由单一外科医生管理”正让位于“由颅底外科团队管理”,以在经颅和经鼻入路以及放射外科和显微外科策略方面提供最大的专业知识。在治疗范例中，并发症(如脑干损伤、颞叶挫伤和脑脊液漏)可以分为存在或不存在，但结果(如面部麻木、复视、鼻结痂、颞下颌关节疼痛或头痛)更难以量化，因此确定每种治疗方式的确切价值可能具有挑战性，并且经常受到患者术前状况和术后预期的影响。放射外科似乎具有最低的术后新缺陷发生率，但是随着观察时间的延长，肿瘤控制率缓慢下降。

　　尽管显微外科技术的进步已经显著降低了三叉神经鞘瘤手术的围手术期发病率，但是潜在的相关并发症如颅神经病变和脑脊液漏仍然对肿瘤的完全切除提出了挑战。这些肿瘤通常在次全切除术后发展。考虑到再次手术的风险，立体定向放射外科(SRS)是此类患者再次切除的合理替代方案。它被用作三叉神经鞘瘤的主要或辅助治疗。放射外科学提供了高肿瘤控制率和低放射相关并发症率的优点。

　　文章参考资料：doi:10.1055/s-0036-1581138