神经鞘瘤是源自神经鞘的许旺细胞的良性肿瘤。它们可来自任何外周神经、颅神经或自主神经。三叉神经鞘瘤很少见,占全部颅内肿瘤的0.07-0.3%,占颅内神经鞘瘤的0.8%-5%。一–3它们可能起源于脑池段、Meckel腔中的三叉神经/半月神经节或神经的三个分支之一。临床上,它们通常根据肿瘤的位置在三叉神经的一个或全部分支的分布中表现为面部疼痛、麻木和感觉异常。MRI是评估三叉神经鞘瘤的金标准,因为它具有多平面的能力和更好的软组织对比。它有助于诊断和计划手术方法。
肌提供运动供应。神经可分为五段:轴内段(脑干)、脑池段、梅克尔穴和海绵窦段、颅底段和颅外段。半月神经节位于梅克尔洞穴的下方,并发出三个分支:眼神经节(V1)、上颌神经节(V2)和下颌神经节(V3)。
三叉神经鞘瘤是一种少见的肿瘤,占全部颅内神经鞘瘤的1-2%,主要发生在40-60岁,女性略多见。这些是良性肿瘤,病程缓慢且隐匿。较常见于脑池段,沿神经路线缓慢生长。临床上,患者表现为三叉神经功能障碍,较常见的症状是面部疼痛。三叉神经痛是一种特定的疼痛综合征,国际协会将其定义为“三叉神经的一个或多个分支分布中的突然、通常单侧、严重、短暂、刺痛、复发性疼痛”。其他常见的临床症状是沿神经或其分支分布的麻木或烧灼感。长期存在的肿瘤也可能出现运动症状,如咀嚼困难和下颌偏斜。
影像学在诊断和术前计划中起着重要的作用。MRI是优选的成像方式,通常在适当的临床环境下进行诊断。肿瘤通常在T1加权像上呈等信号或低信号,在T2加权像上呈高信号,注射造影剂后呈强烈强化。在影像学上,有时病变可能是囊实性混合或以囊性为主。除了常规的MRI序列外,对于临床怀疑三叉神经病变的患者,获得薄T2加权CISS 3D轴位序列对于更好地评估神经池段是很重要的。CT扫描是MRI成像的补充,特别是对于位于颅底的肿瘤。在CT扫描上,它们通常表现为均匀强化的肿块,伴有邻近骨骼的重塑。
一名49岁女性出现左侧面部麻木。轴位T1增强前(A)和T1增强后(B)MR图像显示左侧三叉神经池段的一个小的强烈强化病灶,就在梅克尔氏穴附近。
颅内三叉神经鞘瘤是较其少见的肿瘤。三叉神经痛患者的特征性临床表现。成像在诊断和手术计划中发挥作用。MRI是优选的成像方式。CT是MRI的补充,特别是对于位于颅底的肿瘤。