三叉神经鞘瘤是什么病？怎么样能治好？

　　三叉神经鞘瘤是一种罕见的颅底颅内肿瘤，占颅内病变的0.5%至1.5%。然而，它们是颅内神经鞘瘤中第二常见的。这些肿瘤在组织学上大多是良性的，可以发生在三叉神经的任何部位，从其根部到远端颅外分支。表现是可变的，偶然发现许多无症状的病变。其他病。变可表现为面部感觉迟钝、面部疼痛、头痛、复视、头晕和共济失调。

　　三叉神经鞘瘤的管理是由一个多学科团队进行的，包括神经外科、耳鼻喉科和放射肿瘤学。治疗模式因外科医生和中心经验而异。不幸的是，科学文献令人惊讶地缺乏关于三叉神经鞘瘤自然史的讨论。偶然发现的小肿瘤很少引起症状，可以考虑用连续成像进行保守治疗。如果对诊断的准确性有任何疑问，如不典型的影像学特征、提示肿瘤快速发展的临床过程或质疑三叉神经鞘瘤诊断的其他因素，可以考虑进行活检进行组织病理学分析。可以进行经皮梅克尔洞穴活检，或者进行更积极的显微手术切除肿瘤。对于手术方法，开放显微外科切除是首选的治疗方法，在几个病例系列中尝试了纯内窥镜和内窥镜辅助技术，取得了合理的结果。

　　对于具有完整颅神经(CN)功能的中小型肿瘤患者，或具有孤立于三叉神经CN功能障碍的神经症状的患者，考虑进行放射治疗，因为这些症状在治疗后可能会改善。这也是残留肿瘤的一种选择。较终，由于这些潜在良性病变的管理涉及神经结构，其损伤对患者的生活质量(QoL)有很大影响，因此管理决策因每个肿瘤、每个患者和每个社区而异。

　　显微外科技术和颅底技术优化的进展已经显著改善了接受颅底手术的患者的预后，特别是包括三叉神经鞘瘤切除术。在过去半个世纪的过程中，现代人群中这些病变的死亡率已经从40%以上下降到1-2%。因此，三叉神经鞘瘤治疗的主要焦点已经转移到受影响的中枢神经功能的恢复、现有神经回路的保护和改善患者的生活质量。虽然通过手术切除的全切除仍然是治疗的金标准，但发病率、脑脊液(CSF)漏以及次全切除病变的进展仍是一个挑战。三叉神经鞘瘤的管理仍然是多学科团队方法的一个考虑因素，同时根据病变和患者的个体化基础定制治疗方案。

　　我们的手术结果与文献中的发现一致，在文献中，切除后，大多数患者的面部感觉迟钝没有变化(53–72%)，少数患者感觉改善(16–40%)。这与我们在21.4%的患者中面部感觉迟钝改善的结果相当，其中64.3%保持稳定。颞肌萎缩主要是一个美容问题，虽然在某些情况下是显而易见的，但不一定会给患者带来麻烦。我们认为以尽可能降低发病率为目标的手术切除应该作为金标准。

　　选择接受放射治疗的患者较常见的症状是面部感觉迟钝(75%)、头痛(75%)和面部疼痛(50%)。放疗后头痛没有缓解，而4名患者中有2名(50%)出现治疗后头痛。两名患者出现了面部疼痛(50%)，而另外两名患者出现了更多的不适。一名患者(25%)发展为共济失调。四名患者中有两名出现脑水肿，需要入院治疗和服用类固醇，而一名患者因使用支架出现头皮疼痛(25%)。没有与放射治疗相关的死亡，所有患者的肿瘤都得到控制。治疗后的系列成像显示了肿瘤体积的稳定性。

　　显微手术切除、放射治疗和观察是治疗三叉神经鞘瘤的基础。不幸的是，“一刀切”的方法不再合适，多模式管理和多学科的方法占主导地位，导致更好的治疗效果。根治性手术切除提供了较好的长期控制率，随着显微外科技术和手术设备的进步，手术发病率和神经功能缺损迅速下降。应该平衡每种手术和放射治疗方法的风险和益处，我们还证明了那些小的和偶发的病变可以安全地进行系列成像，在此期间有11.1%(1/9)的进展。虽然传统上不提倡或支持，但应该仔细考虑，特别是要记住生活质量数据。

　　INC国际神经外科三叉神经鞘瘤国际治疗专家推荐：

　　德国Helmut Bertalanffy教授

　　擅长领域：大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术，神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，凭借精湛高超的技术手法，在安全前提下实现高切除率。

　　学术成就：巴特朗菲教授专研复杂脑瘤手术30余年，对世界神经外科学科做出过重大贡献。拥有20余年的脑干海绵状血管瘤外科治疗经验，手术方法包括远外侧入路、翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。术后，绝大多数患者神经功能与术前持平或改善。他收到过来自欧洲、中东、北非以及日本、中国、韩国、新西兰和智利等40个国家的学术邀请，应邀出席400多场世界各地的学术会议或在神经外科大会作为特邀发言人。巴教授还是世界神经外科顾问委员会(WANG,World Advisory Neurosurgical Group)终身荣誉委员，担任《神经外科评论》(Neurosurgical Review)主编12年，也是诸多国际神经外科杂志评论家。在世界知名学术杂志及书籍上发表过180多篇专业学术文章。