面部麻木、咀嚼困难？三叉神经鞘瘤有哪些典型症状？

一、三叉神经鞘瘤概念

　　三叉神经作为第五对 cranial nerve，是面部最主要的感觉与运动神经，分为眼支、上颌支和下颌支三大分支。三叉神经鞘瘤起源于神经鞘膜的施万细胞，属于良性肿瘤，占颅内肿瘤的 0.8%-1.3%。2024 年神经外科数据显示，该肿瘤好发于 40-60 岁人群，女性略多于男性，约 70% 的肿瘤位于后颅窝，25% 位于中颅窝，5% 跨中后颅窝生长。

（一）肿瘤生长特点

　　肿瘤沿三叉神经走行生长，早期压迫神经分支，后期可侵犯周围结构如海绵窦、脑干等。显微镜下可见 Antoni A 型和 Antoni B 型两种组织学结构，前者细胞密集排列，后者疏松水肿，这种结构差异导致肿瘤质地软硬不均，手术切除难度不一。

二、三叉神经鞘瘤首发症状：面部感觉异常

（一）面部麻木与刺痛

1. 症状特征

　　80%-85% 的患者以面部麻木为首发症状，多表现为单侧面部的持续性麻木感，类似 “戴面具” 样感觉。麻木范围与肿瘤压迫的神经分支相关：

　　眼支受累：前额、眼眶周围麻木；

　　上颌支受累：鼻翼、面颊部麻木；

　　下颌支受累：下颌、舌前 2/3 麻木。

　　病例回顾显示，约 60% 的患者麻木感从某一区域开始，随肿瘤生长逐渐扩展至整个半侧面部。

2. 发生机制

　　肿瘤压迫三叉神经感觉根，导致神经传导功能障碍。初期为髓鞘脱失，后期可出现轴索变性。影像学可见肿瘤与神经根部的密切接触，MRI T2WI 序列显示肿瘤呈高信号，与低信号的神经形成对比。

（二）电击样疼痛

1. 疼痛特点

　　约 30%-40% 的患者出现类似三叉神经痛的电击样疼痛，程度剧烈，突发突止，持续数秒至数分钟，说话、咀嚼或洗脸等动作可能诱发。与原发性三叉神经痛不同，这种疼痛常伴有感觉减退，且药物治疗效果较差。

2. 临床案例

　　2024 年《中华神经外科杂志》报道一例 52 岁女性患者，因右面颊部反复发作的电击样疼痛就诊，初始误诊为原发性三叉神经痛，服药无效，进一步检查发现桥小脑角区三叉神经鞘瘤，术后疼痛消失。

三、三叉神经鞘瘤典型表现：咀嚼张口困难

（一）咀嚼无力与肌肉萎缩

1. 症状特征

　　下颌支运动纤维受累时，出现咀嚼无力，表现为咬合力下降，进食较硬食物困难。约 50% 的患者可观察到颞肌、咬肌的对称性萎缩，触诊肌肉张力降低，张口时下颌向患侧偏斜。

2. 评估方法

　　临床常用咬合纸测试咬合力，患侧咬痕常变浅或消失。肌电图检查显示咀嚼肌的复合肌肉动作电位（CMAP）振幅降低，神经传导速度减慢。

（二）张口困难

　　肿瘤侵犯三叉神经运动根或累及咀嚼肌神经分支时，约 20%-25% 的患者出现张口困难，严重者张口度＜3cm，影响进食和口腔清洁。CT 检查可见翼内肌、翼外肌的脂肪浸润征象，提示肌肉失神经支配。

四、三叉神经鞘瘤其他颅神经受累症状

（一）听力与平衡障碍

　　肿瘤向后颅窝生长压迫听神经时，约 15%-20% 的患者出现耳鸣、听力下降，偶伴眩晕。听力检查显示感音神经性耳聋，前庭功能试验提示患侧反应减弱。

（二）复视与眼球运动障碍

　　肿瘤向上侵犯海绵窦，压迫动眼神经、滑车神经或外展神经时，约 10% 的患者出现复视，表现为视物重影，眼球向某一方向运动受限。查体可见眼球位置异常，如外展不能或上视困难。

（三）吞咽困难与呛咳

　　罕见情况下，肿瘤向下压迫舌咽神经、迷走神经，约 5% 的患者出现吞咽困难，进食流质食物时易呛咳，需与脑干病变鉴别。喉镜检查可见患侧声带运动减弱。

五、三叉神经鞘瘤颅内压升高症状

（一）头痛与呕吐

　　肿瘤体积较大（直径＞3cm）时，约 25%-30% 的患者出现头痛，多为枕部或全头部的持续性钝痛，伴恶心呕吐。呕吐呈喷射性，与肿瘤压迫第四脑室或导水管导致脑积水相关，MRI 可见脑室系统扩张。

（二）意识障碍

　　极少情况下，肿瘤急性出血或梗阻性脑积水加重，患者可出现意识模糊、嗜睡，甚至昏迷。此时需紧急处理，否则可能危及生命。

六、三叉神经鞘瘤症状进展

（一）缓慢进展特征

　　三叉神经鞘瘤为良性肿瘤，症状进展缓慢，从出现首发症状到确诊的时间间隔平均为 1-3 年。北京协和医院的随访数据显示，肿瘤年生长速度约 0.5-1.0cm，体积翻倍时间约 2-3 年。

（二）突发加重因素

　　肿瘤囊变、出血或合并感染时，症状可突然加重。约 10% 的患者因瘤内出血出现急性面部疼痛和神经功能障碍，需与脑血管病鉴别。

三叉神经鞘瘤症状常见问题答疑

1. 三叉神经鞘瘤有哪些症状？

　　主要症状包括：

　　面部麻木或刺痛，多为单侧，按神经分支分布；

　　电击样疼痛，类似三叉神经痛但药物效果差；

　　咀嚼无力、肌肉萎缩，张口困难；

　　可能伴随听力下降、复视、头痛呕吐等。

　　出现上述症状需及时行头部 MRI 检查。

2. 三叉神经鞘瘤危害大吗？

　　虽为良性肿瘤，但危害包括：

　　神经功能损害：持续压迫可导致面部感觉丧失、咀嚼功能障碍，影响生活质量；

　　占位效应：较大肿瘤可引起脑积水、意识障碍，甚至危及生命；

　　误诊风险：症状易与原发性三叉神经痛混淆，延误治疗。

　　早期诊断和手术是改善预后的关键。